颅内胶质肉瘤是什么？如何诊断？

　　颅内胶质肉瘤是什么？

　　颅内胶质肉瘤是一种少见的恶性肿瘤，胶质肉瘤的发病率占胶质细胞瘤的2%~8.0%。1895年，Strobe首先将胶质母细胞瘤与肉瘤的混合性肿瘤命名为胶质肉瘤，其组织学特征包括胶质母细胞和恶性间叶成分，这是恶性纤维组织细胞瘤中较常见的。也可以是骨肉瘤、软骨肉瘤、横纹肌肉瘤等肉瘤成分。胶质肉瘤多发生在40-60岁之间，男性多见。本研究男性2例，女性1例，与文献报告一致。婴幼儿也有发病报告。胶质肉瘤常发生在幕上大脑半球，发病部位为颞叶、顶叶、额叶、枕叶。本研究分别为额叶4个、顶叶3个、额叶2个，与文献报告一致。也有发生在小脑半球和脑室的报道。临床表现主要为头痛、头晕、恶心、呕吐等颅内压升高症状，可伴有肢体偏瘫、癫痫、意识障碍等。结合文献和本组病例，胶质肉瘤MRI具有以下特点:病变大，形态不规则，分为囊状，偏向于肿瘤。肿瘤周水肿为中重度，文献报道的胶质肉瘤周围有明显水肿，部分报道肿瘤周水肿为轻中度。分析不一致的轻中度水肿可能与恶性程度低、生长缓慢有关。增强后病变强化不均匀，部分实质成分明显强化，部分轻度强化；病理证实明显强化部分为胶质瘤成分；轻中度强化的实质部分是肉瘤成分。病变中可以看到多个条状围栏样强化。本研究有两个病变，栅栏样强化是胶质肉瘤的另一个特征，分析原因可能与肿瘤血管的发生和增殖有关。当文献报道胶质肉瘤容易累及脑膜或大脑镰刀时，MRI表现为脑膜明显增厚和脑膜尾征，可作为胶质肉瘤和胶质母细胞瘤的特征。本研究的一个病变涉及脑膜，导致脑膜尾征。该病变可侵犯临近颅骨，导致临近骨损伤。MRS表现为CHO和CR升高，NAA和CR降低。

　　与胶质母细胞瘤相比，胶质肉瘤更容易发生颅内外转移。胶质肉瘤转移的概率为15%。颅外转移主要位于肺、肝、肾上腺等部位。胶质肉瘤恶性程度高，预后差，存活时间约6~14.8月。胶质肉瘤的治疗主要包括手术切除和术后放疗。

　　鉴别诊断：

　　①多发性胶质肉瘤与胶质瘤病的鉴别，胶质瘤病变占位效应较轻，累及脑膜脑膜尾征；当单个病变不影响脑膜时，仅靠影像学表现很难识别两者。

　　②当胶质肉瘤侵入脑膜时，应与多发性脑膜瘤进行鉴别。增强后脑膜瘤多为均匀强化，胶质肉瘤为不均匀强化。

　　③颅内多发性转移瘤，典型表现为小结节大水肿，胶质肉瘤周围水肿轻于转移瘤。多发性胶质肉瘤少见，恶性程度高，易转移，预后差。其影像学表现具有的特点。多发性团块胶质肉瘤为囊实性，囊偏心，易合并出血。增强后，囊壁厚度明显不均匀，病变内可见栅栏样增强，易累及脑膜，脑膜尾征应考虑多发性胶质肉瘤。目前，该病的影像学诊断仍存在很大困难，诊断仍依赖于组织病理学和免疫组织化学。