左侧丘脑多形性黄色星形细胞瘤案例

　　病例摘要：男性，26岁，在10天前，没有明显的诱因出现右侧肢体麻木、右上臂.右大腿感觉麻木。外院MRI显示左侧丘脑占位性病变，有较高的胶质瘤的可能，不排除淋巴瘤的可能。2天前，患者劳累后出现头胀痛，双颞部为重，遂就诊于深圳市二人民医院。神经检查：四肢肌张力正常，双侧肢体肌力Ⅲ级，右侧上下肢触觉.痛温觉减退，以右上肢明显。右大腿明显。

　　成像：MRS：兴趣区取病变和对侧正常对照区，谱线显示病灶内谱线异常，Cho峰较对侧正常区域增加，NAA峰较对称区域明显降低，Cho峰明显升高。DTI：右侧丘脑-基底核和左颞部纤维略减少，相应FA降低，ADC升高，与正常值比较，ADC升高。MRI平扫+增强结合，可能是左侧丘脑占位性病变，有较高的胶质瘤的可能。

　　病理检查：导航仪引导下于左侧顶上小叶造瘘管，约3cm大小，纵行切开脑皮质3cm，见肿瘤质地较软，呈鱼肉状，颜色为暗红，血供较丰富，取肉眼可见胶质瘤。显微镜下沿肿瘤的肉眼边界，进一步分离肿瘤，从内至侧脑室枕角，上至中脑外侧，镜下切除鱼肉状肿瘤成分，瘤腔创面予速即纱及明胶海绵填塞，盐水冲洗干净。

　　Olig-2.Vim.P53阳性，IDH1.R132H阴性，Ki-67=15%.GFAP.Olig-2.Vim.P53。病理学结果：多形性黄色星形细胞瘤(WHOⅡ级)、间变性多形黄色星形细胞瘤(WHOⅢ级)。分子生物学显示：甲基化阴性、IDH1野生型、IDH2型；手术后用替莫唑胺进行化疗。手术后4个月，复查头颅MRI增强扫描，左侧丘脑占位后改变，无肿瘤复发，查体：患者右侧肢体肌力4级，右侧肢体麻木症状较术前好转，KPS评分大于90分。

　　多形性黄色星形细胞瘤WHOⅡ级丘脑属于一种神经胶质瘤，其发病率较低。多形性黄色星形细胞瘤多见于儿童和青少年，10~19岁为高发年龄，有研究认为其起源于多潜能神经干细胞。此病例影像学表现：CT上肿块呈低密度，T1呈低信号，T1呈低或等信号，T2呈等或稍高信号，增强后可见肿块实质及瘤结节强化，MRS检查显示Cho峰高于正常人，NAA峰的下降幅度大于对称。在影像学检查的基础上，考虑患者为神经胶质瘤，多形性黄色星形细胞瘤更有可能。

　　改进术前准备，应用导航技术确定肿瘤的位置，避开上皮层功能区域，选择手术入路。在手术过程中轻柔操作，减少对正常脑组织的骚扰；电生理学监测防止重要神经功能损伤；经大脑皮层天然间隙分离到肿瘤组织，再经静脉注射荧光素钠，调整蔡司显微镜至荧光功能。多次荧光显微镜下观察肿瘤细胞稠密的部位，给予切除，大部分肿瘤切除后再以导航棒再次定位，探讨是否存在肿瘤残留和切除范围。手术后免疫组织化学结合分子病理结果和本例患者的病理结果：病变部位为间变性多形黄色星形细胞瘤(WHOⅢ)，可能是丘脑高级别胶质瘤。从临床统计数据来看，肿瘤完全切除是决定术后5年生存率的关键，考虑愈后较差。