患者因头痛入院5d。入院时体检:意识清晰,GCS评分15分;两侧瞳孔大,等圆,直径3mm,对光反射敏感;四肢肌力为V级,肌张力正常,两侧巴氏症为阴性。
颅脑MRI检查显示:右额叶囊样信号阴影,T1WI低信号,T2WI高信号,Flair略低信号,病变大小约5.2cm×4.8cm×4.4cm,边界清晰,病变外上缘可见小T1WI略低,T2WI和Falri高信号阴影,DWI略高信号,壁结节样变化,增强后可见增强。术中外裂上方局部额叶皮层略有突起,切除额叶皮层突起处直径约1.5cm的结节,质地与周围脑组织不同,呈淡黄色,鱼冻样,肿瘤组织;吸收囊腔内的黄色液体,用生理盐水冲洗后发现囊壁光滑。术后病理诊断:(右额叶)细胞胶质瘤(WHOI级)(图1B)。术后5d复查颅脑MRI增强见瘤结节消失。术后恢复良好,无神经功能障碍。
神经节胶质细胞瘤是一种少见的中枢神经系统肿瘤,多见于30岁以下儿童和年轻人,占颅内肿瘤的0.4%~0.9%,儿童中枢神经系统肿瘤的1%~4%。神经节胶质细胞瘤多发于大脑半球,颞叶占38%,顶叶占30%;主要表现为顽固性癫痫,也可表现为肿瘤占位效应、脑积水、肢体麻木、乏力。神经节胶质细胞瘤多为结节性囊性、囊性和实性,囊性和囊性常见。
CT和MRI检查很难准确定性神经节胶质细胞瘤,但也有的特点。肿瘤CT通常表现为低密度或混合密度影。肿瘤的实质部分与正常脑组织分界不清,约30%钙化,常发生在囊性混合病变中。MRI对肿瘤的诊断没有特异性。T1信号低,T2信号高,肿瘤边界可以清晰显示。一些特定的MRI序列可能有助于诊断,如T2-FLAIR序列Gyriform高信号、T2GRE序列和T2WI序列。诊断主要依靠病理检查。
目前组织学分级与预后的相关性尚不明确。神经节胶质细胞瘤中的胶质成分大多为WHOI~II级,很少达到II级。肿瘤生长缓慢,预后良好,甚至在肿瘤生长20~30年后0年后出现相关症状。神经节胶质细胞瘤的优选治疗方法是手术完全切除,辅助化疗和放疗通常用于恶性病变。大多数学者主张尽量切除肿瘤,以防止复发。很难完全切除脑干等部位的肿瘤,可以部分切除,预后相对较差。