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自体免疫脑炎与癫痫的功能影像学研究进展

栏目:神外前沿|编辑:INC|发布时间:2021-12-27 16:01 |

  1)抗NMDAR脑炎相关癫痫。

  它是与自身免疫性脑炎相关的癫痫中最常见的类型。Dalmau等于2007年首次报告,以弥漫性脑炎为特征的临床症状,主要表现为癫痫发作、认知功能障碍、精神症状、言语障碍、意识丧失、昏迷等。

  根据18F-脱氧葡萄糖(18F-FDG)PET检查结果,抗NMDAR脑炎患者的病程分为急性或亚急性期(5~6周)、早期恢复期(9~13周)、复发期(>20周)和复发期(复发期)。结果表明,在急性或亚急性期,低代谢变化主要发生在双侧枕叶,高代谢见于额顶叶、颞叶外皮质和基底节区;早期恢复前的代谢变化可以逐渐演变为弥漫性皮质低代谢,相对于基底节区的代谢增加;到恢复期,异常代谢可以恢复到正常水平。报告中的8例复发患者中,3例表现多样,不仅可以重现以往地区的代谢异常(重现原来枕叶的低代谢),还可以看到新发区域的代谢异常(以往枕叶低代谢恢复正常,复发时海马高代谢)。

  上述研究表明,抗NMDAR脑炎相关癫痫的PET显然呈现出从前到后的梯度代谢减少模式,即前额顶叶、颞叶、基底节区代谢高、顶枕叶代谢低。随着疾病的进展、治疗和随访,代谢模式可以相应地改变。目前,对抗NMDAR脑炎的SPECT研究较少,尚无统一结论。

  99mtc-HMPAOSPECT显像和FMRI见1例抗NMDAR脑炎患者,99mtc-HMPAOSPECT见基底节区和皮质,特别是额叶皮质高灌注,DTI上部各向异性(FA)值降低,平均扩散率(MD)值增加,表明该病有广泛的脑白质损伤,并与疾病的严重程度有关。除脑白质损伤外,静息FMRI(RS-FMRI)研究还表明,抗NMDAR脑炎患者双侧海马脑默认网络(DMN)功能连接受损,导致记忆和执行功能下降等临床症状。

  2)抗LGI1脑炎相关癫痫。

  2010年,Lai等首次提出抗LGI1相关脑炎的概念,符合边缘性脑炎的临床特征,伴肿瘤较少。临床主要表现为特征性面-臂肌张力障碍(FBDS)、癫痫、认知功能障碍、精神行为异常、低钠血症等。约78%的患者在早期免疫抑制剂治疗后可获得良好的临床预后。

  根据18F-FDGPET对10例抗LGI1相关脑炎患者的观察,7例表现为双侧基底节区的高代谢,特别是表面-臂肌张力障碍患者。5例MRI阴性患者代谢增加,与疾病不良预后密切相关。Wegner分析了18F-FDGPET对LGI1相关脑炎和抗NMDAR脑炎患者的显像结果,发现前者主要表现为基底节区、小脑、枕叶和中央前区的高代谢和前额叶的低代谢,后者以前额颞叶和顶叶为主。

  上述研究表明,18F-FDGPET中的抗LGI1脑炎相关癫痫表现为特征性内侧颞叶和基底节区的高代谢,与病程和诊断和治疗时间密切相关。急性期(治疗前)主要表现为内侧颞叶和双侧基底节区的高代谢,慢性期或恢复期(治疗后)表现为正常或轻度高代谢。2016年,何菲菲等首次报告了与LGI1相关脑炎患者的SPECT研究结果。三名受试者多发性脑皮质低灌注,其中一名为基底节区高灌注。

  3)抗CASPR2脑炎相关癫痫。

  该病是一种罕见的临床类型,多见于中老年人,主要表现为癫痫、精神行为异常、记忆丧失等。此外,Morvan综合征也是一种特殊的临床表现,即肌肉颤动、神经肌强直、失眠、出汗、心律失常等自主神经功能障碍症状。Chen发现,18F-FDGPET高代谢区主要位于基底节区和丘脑,低代谢区主要位于颞叶和枕叶。

  Baumgartner分析了2例抗CASPR2脑炎患者的18F-FDGPET显像结果,只有1例基底节区代谢较高。Tosy认为,18F-FDGPET低代谢区域主要位于双眶额叶皮质、双颞叶外皮质和左内颞叶。由于病例较少,无法得出有效结论。目前还没有关于抗CASPR2脑炎的SPECT和FMRI研究,需要进一步的功能影像研究。

  4)抗GABABR脑炎相关癫痫。

  Lancaster于2010年率先提出了与抗GABABR脑炎相关的癫痫。GABABR广泛分布于脑组织,尤其是海马、丘脑和小脑。因此,该病主要涉及边缘系统,临床表现为反复癫痫。近50%的患者伴有肿瘤,尤其是小细胞肺癌。Kim报告了18F-FDGPET5例抗GABR脑炎患者的显像结果,2例为内侧颞叶高代谢,1例为全脑皮质低代谢。

  对8例抗GABABR脑炎患者进行18F-FDGPET检查,5例代谢异常,其中4例内颞叶高代谢,1例全脑皮质低代谢。Su报告了1例抗GABABR脑炎伴小细胞肺癌的影像学检查结果,MRI无明显异常。18F-FDGPET显示杏仁核和海马高代谢,左肺显示一个高代谢团块。

  上述研究表明,与抗GABABR脑炎相关的癫痫18F-FDGPET阳性检出率约为60%,主要代谢模式为内侧颞叶高代谢,少数为全脑皮质低代谢。由于该病多伴有肿瘤,建议进行全身PET检查。Ohta等1例62岁抗GABR脑炎患者在激素冲击治疗前后进行123I-N-异丙基-p-碘苯丙胺(123I-IMP)SPECT检查。治疗前的低灌注模式主要表现在额叶、顶叶、内侧颞叶、丘脑和小脑,与GABR高表达区一致。

  5)抗AMPAR脑炎相关癫痫。

  2009年,首次提出抗AMPAR脑炎,临床罕见,主要表现为癫痫发作、精神症状、记忆丧失等神经功能缺损,易伴有肿瘤。2014年,Spatola报告了1例抗AMPAR脑炎患者,18F-FDGPET主要表现为内侧颞叶高代谢,可能与炎症性变化或癫痫发作有关,代谢模式随病程的延长或治疗而逐渐减少。然而,Laurido-Soto分析了18F-FDGPET的2例抗AMPAR脑炎患者,1例为双侧小脑高代谢,1例为全脑皮质低代谢。由于抗AMPAR脑炎研究仅限于PET图像,需要进一步的SPECT和FMRI研究。

  6)抗GAD65脑炎相关癫痫。

  该病以难治性癫痫为主要临床特征,可伴有僵人综合征(SPS)、小脑共济失调等。根据Kojima的研究,抗GAD65脑炎患者18F-FDGPET表现为脑组织多发高代谢,主要集中在单侧额叶或颞叶。欧阳梅等18F-FDGPET分析了3例抗GAD65脑炎患者,发现2例代谢异常,均表现为单侧颞叶低代谢。目前还缺乏SPECT和FMRI抗GAD65脑炎研究,需要进一步的功能影像研究。

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