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自身免疫性脑炎相关癫痫功能影像概况

栏目:神外前沿|编辑:INC|发布时间:2021-12-27 15:56 |

  癫痫病是一种病因复杂、反复发作的神经细胞异常放电病,越来越多的研究表明,自体免疫因素在其发生和发展过程中起着重要作用,尤其是对某些单纯使用抗癫痫药物疗效不佳的病人。Levite于2002年首次提出“自体免疫癫痫”的概念,该概念是指由免疫细胞或自身抗体介导的一系列癫痫,以新发的顽固性癫痫症为主,同时伴有神经炎症。在2017年,国际抗癫痫联盟(ILAE)发布的新的癫痫分类中,将免疫因子正式列为癫痫的六种独立病因之一。

  自从2007年Dalmau等报道了抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎病例,愈来愈多的神经细胞自身抗体被发现,自体免疫脑炎(AE)相关的癫痫也成为自身免疫性癫痫的一个重要类型,在所有类型的癫痫中大约10%,包括抗NMDAR脑炎性癫痫,抗富亮氨酸胶质瘤失活基因1(LGI1)脑炎相关癫痫,抗菌素相关蛋白2(CASPR2)脑炎引起的癫痫,抗性氨基丁酸B型受体(GABABR)脑炎性癫痫,抗谷氨酸脱羧酶65(GAD65)和脑炎相关的癫痫病和抗α-氨基-3-羟基-5-甲基-4异唑丙酸受体(AMPAR)脑炎相关的癫痫。在这些患者中,绝大多数是顽固性癫痫,抗癫痫药治疗效果不佳,但免疫治疗后发作性症状明显改善,治疗效果和预后与诊治时间窗明显相关,诊治越早,疗效越好,早期诊断治疗就越重要。

  当前自身免疫性脑炎相关癫痫病的诊断还依赖于自身免疫性脑炎相关抗体的检测,但临床实践中,因为有些病人的相关抗体(可能与病程有关)是阴性的,所以不能检测抗体或抗体的测试周期太长(检测条件有限,不能全面性地进行检查),从而延误最佳的诊断时机,造成不良的预后。近几年来,越来越多的研究发现影像学检查对自身免疫性脑炎相关癫痫的诊断及预后评估有独特的价值。尤其是PET、SPECT、fMRI、MR(MRS)等功能成像技术。这是对诊断和治疗的一种新途径。但是,很多与自身免疫性脑炎相关的癫痫患者在临床上没有发现结构性MRI阳性结果,这一结论认为,抗体介导的神经损伤仅限于功能影像学改变,本论文拟从功能影像学的角度,对与自身免疫性脑炎有关的癫痫病作一简述,认为本病的早期诊断及预后评估提供了影像学基础。

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