抗癫痫治疗与结节性硬化症有关

　　1抗癫痫治疗原则。

　　目前，除TSC相关婴儿痉挛外，没有专门针对TSC相关癫痫的治疗方案，因此其他类型癫痫的治疗仍根据癫痫发作类型和癫痫综合征选择药物。由于TSC病因的存在，一旦发生无诱因癫痫发作，应开始治疗。77%的患者用药后可能有1个月以上的癫痫，但只有30%的患者可以达到2年以上的癫痫，因此对于单药治疗失败的患者，可以直接进行多药联合治疗，而不是尝试二种单药治疗。

　　由于TSC病因无法去除，且相关癫痫多为药物难治性，对于药物治疗后无癫痫发作的患者，应连续至少5年无癫痫发作，且EEG没有明确的癫痫样放电方可考虑减少抗癫痫药物的停止。此外，研究表明，TSC合并EEG异常的儿童在出现癫痫症状前使用抗癫痫药物可以降低难治性癫痫和精神发育迟缓的比例。

　　2婴儿痉挛的治疗。

　　氨已烯酸是TSC相关婴儿痉挛的优选治疗药物。研究表明，95%的婴儿痉挛患者使用后可以停止临床发作，约15%的EEG恢复正常，但约20%~30%的患者可能会出现不可逆的视力缺陷，这种并发症与应用时间有关，因此建议在半年内使用无效或临床控制后停止使用该药物。妥吡酯、丙戊酸、唑呢沙胺也可用于TSC相关婴儿痉挛的治疗。

　　3难治性癫痫及其药物治疗。

　　患者伴有部分性发作(是1岁前)、婴儿痉挛(是早期药物治疗不佳的患者)、2岁以内(是新生儿癫痫)、自闭症、癫痫持续状态、多方位EEG放电、3个以上结节等。，这往往表明药物难治性癫痫的可能性很大。Jenesson等报道了29例TSC相关药物难治性癫痫(72%有认知损害)。氯巴占用于治疗，12个月和24个月的保留率分别为82%和68%。治疗后69%合适，12个月21%仍有50%以上的癫痫发作，25%合适的患者认识好转。13例患者有镇静和行为问题等副作用。

　　大麻二酚是从大麻植物中提取的一种非精神活性化合物。Hess报道了18例TSC相关癫痫的治疗经验。初始剂量为5mg/(kg·d)，然后每周增加5mg/(kg·d)至目标剂量50mg/(kg·d)。2~12个月癫痫合适率为50%，合用氯巴占58.3%。