脑膜瘤占颅内原发性肿瘤的15%~25%,其发病率随着年龄的增加而增加,并在40~60岁出现高峰,而儿童脑膜瘤的发生率在2%以下。小儿脑膜瘤的生长部位与成人相似,容易发生在幕上和脑室外,但成人发病率较高,如幕下、脑室内等成人少发部位的发生率则比较高。小儿松果体区的肿瘤以生殖细胞瘤、畸胎瘤、松果体母细胞瘤和胶质瘤较为常见,而脑膜瘤则较为少见,此外,由于这一部位脑膜瘤与其它部位脑膜瘤相比不典型,在MRI和CT上一般无明显特征性表现。其临床表现与其它肿瘤相似,多为肿瘤压迫引起脑积水及高颅压引起的头痛、呕吐、局部神经功能紊乱,所以小儿松果体区脑膜瘤的诊断比较困难。
小儿松果体区常见肿瘤鉴别
(1)生殖细胞瘤,恶性畸胎瘤和内胚窦瘤在临床表现上常伴有性早熟,血生化检验中人绒毛膜促性腺激素和甲胎蛋白升高。
(2)如果肿瘤起源于松果体外的组织,正常松果体受压移位;如果肿瘤来源于松果体,则松果体周围组织受压移位或被侵犯,则考虑松果体起源的肿瘤,如生殖细胞瘤、松果体母细胞瘤等。
(3)在影像学表现上,畸胎瘤含有脂肪、钙化、液体和软组织,并有其特征性的混合信号;胶质瘤T1WI低信号,T2WI高信号,呈不规则环状强化。
处理上,松果体区肿瘤位置较深,邻近重要结构较多,手术复杂,风险大。放疗和化疗对不同病理类型的敏感性有很大差异。在这些情况下,单纯生殖细胞瘤对放射治疗特别敏感,而其它肿瘤的敏感性均较低,可手术联合放化疗。松果体区脑膜瘤是一种完全可切除的良性肿瘤,与其它常见的松果体恶性肿瘤不同。较佳的治疗方案为显微外科治疗。手术入路一般分为松果体上方入路和松果体后方入路,本例采用侧脑室三角区手术入路,侧脑室三角区手术入路是松果体后方入路,对侧脑室三角区手术入路是一种手术入路。主要并发症为意识障碍、术后二次出血、视力、视野改变、眼球运动障碍等,少数病人发生癫痫、偏瘫、脑积水、听觉障碍。