听力重建的选择是基于蜗牛神经解剖结构是否保留。术中听力脑干反应检测可初步确定残余听力,蜗牛神经动作电位测试可明确蜗牛神经的完整性。人工耳蜗和听觉脑干植入双侧听力丧失患者的听力康复是可能的。
1助听器。
在NF2发病初期,助听器有助于好转术前听力。
2电子耳蜗。
蜗神经(肿瘤直径一般为2cm)保留在术中解剖,电子耳蜗植入在术中或二次手术中,提高NF2的听力水平。人工耳蜗植入(cochlearimplant,ci)是一种完整的耳蜗神经,通过人工耳蜗刺激耳蜗神经,提高听力。
3听性脑干植入。
人工耳蜗的听觉脑干植入(auditorybrain-stemplants,ABI)是治疗NF2因双侧蜗神经功能丧失而完全听力丧失的顺利合适方法,具有恢复部分、有意义的听力功能,从而增强唇读、语句识别、不同程度的会话功能,提高生活质量。ABI的工作原理与CI相似,不同的是CI通过刺激耳蜗中的听神经纤维获得听觉,而ABI则将电较植入四脑室外隐窝,直接刺激脑干耳蜗神经核复合体的听神经元,从而产生听觉。ABI直接刺激中枢听觉通路(脑干蜗神经核团),通过电较刺激重新获得部分听力,适用于NF2因双侧听神经瘤生长需要治疗而牺牲双侧听神经的患者。双侧未解剖保留蜗神经的患者,排除使用CI的可能性;但ABI可以直接刺激脑干的耳蜗神经核,从而帮助提高听力。
耳蜗核复合体位于四脑室外隐窝底部,可通过Luschka孔进入。在这里,脉络丛经常从Luschka孔突出到小脑桥的脑角。因此,ABI电较植入四脑室外隐窝是刺激耳蜗核的较佳位置。因此,在肿瘤切除过程中,尽可能保留听神经进入脑干的残端,有助于确定脉络丛的位置。此外,外隐窝脉络丛周围的膜状结构需要分开,便于植入。电较植入后,用一小块脂肪和止血纱固定电较,用T聚酯网加固连接电较。肿瘤切除后,耳蜗核复合体定位在七颅神经监护的帮助下,利用脑干听觉诱发电位调整植入电较的位置,确保耳蜗核复合体准确到达四脑室外隐窝。
4多通道听觉脑干植入术(ABIs)
当耳蜗核与耳蜗螺旋神经节细胞之间的神经元连接中断时,ABI效果并不理想。ABIs刺激耳蜗神经核的听觉神经元,有助于提高患者的语言识别能力。肿瘤切除后,手术过程中可将电较放置在外隐窝的耳蜗神经核表面,使NF2引起的全聋患者能够获得合适的听觉。但耳蜗核内神经元排列不规则,使ABIs刺激提供的听觉信息无法合适匹配;此外,NF2患者的耳蜗神经核团在肿瘤切除过程中经常被肿瘤损害或损坏。肿瘤推挤脑干变形导致术中脑干耳蜗核定位偏差,更难以顺利保护正常的耳蜗神经解剖结构。电较植入难以准确合适,术后使用ABIs效益不大。.5听觉中脑植入术后双侧听力明显受损者可采用多通道ABI或AMI。