室管膜下瘤(SE)是由室管膜下神经胶质前体发展而来的室管膜肿瘤，其特征是无症状的良性临床过程，与普通室管膜瘤的区别在于其一般较好的预后。这些少见的肿瘤在以成人为主的男性中更常见，一般发病率占颅内肿瘤的0.2%至0.7%。它们通常沿脑室系统壁出现，在50-60%的病例中出现在四脑室，其次是侧脑室30-40%，在透明隔区和脊髓不太常见。如果出现症状，通常与脑脊液通路阻塞有关。肿瘤相关出血是一种较为少见的表现征象，通常与病灶内出血有关，可引起急性和严重的神经功能缺损。下文报告一例四脑室出血伴自发性急性肿瘤外蛛网膜下腔池内出血。
案例报告
一名33岁的男性，有5天的枕部压迫性头痛和颈椎后部疼痛史。神经系统检查显示畏光和颈部僵硬，没有额外的神经系统病灶。实验室检测显示凝血参数正常。未增强的计算机断层扫描显示在四脑室的下部有一个界限清楚的等密度肿块，并伴有自发性高密度的急性脑池外出血(图1)。CT血管造影未发现血管异常。对比增强磁共振成像显示边界清晰的非增强肿瘤，T1加权低信号和T2加权高信号，累及四脑室底部，经大枕骨孔向尾延伸至颈椎管，直径约30 mm（图1）。患者立即通过中线枕下开颅和扁桃体切除术进行手术。打开大池，依次抽吸高压下的出血性脑脊液。去除大的血块，识别并完全切除牢固的、界限分明的、部分黄白色囊分叶的肉眼可见的低血管病变，该病变附着于右侧侧隐窝和四脑室底部，之前从右后小脑动脉的小分支去血管化(图2)。术中和术后免疫组织病理学检查显示SE。患者术后病程正常，术后5天出院。术后10个月的核磁共振研究证实肿瘤完全切除，脑脊液循环正常(图3)。
图1：A、 B:矢状位和冠状位CT显示大池和寰椎之间的急性肿瘤外出血。C、 D：代表在T1加权对比MRI序列上未增强的四脑室肿瘤的矢状面和轴向视图。CT：计算机断层扫描，MRI：磁共振成像。
图2：A：术中照片显示蛛网膜下腔出血（CR，头颅）。B： 白色星号显示大血块，黄色显示四脑室肿瘤，黑色星号显示脑干（CA，尾侧）。C： 代表肿瘤出血部位。D： 显示肿瘤完全切除，四脑室底。
图3：A、 B:显示矢状位和冠状位术后CT视图，显示手术入路和出血解决。C、 D：代表T1加权对比MRI矢状面和轴向视图，显示肿瘤完全切除。CT：计算机断层扫描，MRI：磁共振成像。
案例分析：
这些良性性生长病变通常直径小于2厘米，较大的肿瘤往往会引起与其位置有关的症状。临床表现多由幕上病变引起，66%的病例有症状，而四脑室肿瘤患者有36%的症状。大系列的四脑室SE报告的临床表现只有三分之一的患者，是来自四脑室底的患者心室丢失平衡失调、眩晕、头痛和呕吐是脑脊液阻塞较常见的症状。出血是SE中较为少见的症状。
有4例蛛网膜下腔出血（SAH）发生在幕上。我们的病例表现为蛛网膜下腔出血和大池大血块，没有任何局部静脉损伤的证据，但肿瘤表面有出血灶，提示肿瘤血管自发性出血的可能性，或由于肿瘤下部低于枕骨大孔的事实而导致的创伤机制（图1、2)。据我们所知，这是文献报道的一例幕下SE自发性急性出血。
SE首先鉴别诊断为普通室管膜瘤，前者往往延伸至心室边缘以外，增强明显，更常见的变性改变，如囊肿形成和钙化病理诊断是由于组织病理学检查，SE表现为星形细胞和室管膜分化，在高度纤维背景下有小簇细胞核和低细胞区，然而混合型室管膜瘤是相当常见的。免疫组化，SE染色弥漫S-100蛋白和胶质纤维酸性蛋白（GFAP），如图3所示。
术中SE通常被描述为低血管性或无血管性肿瘤，尽管高度血管化的病例已经被发现报告了肿瘤伴蛛网膜下腔出血并不是恶性肿瘤，但可能是一种危及生命的情况，术前和术后出血的风险增加，需要进行完全的手术计划和及时的干预。大的SE通常有几个附着部位，但另一方面这些肿瘤可以通过手术治愈，需尝试完全切除以避免对邻近重要结构的损伤。
结论
四脑室的SE通常是良性的无症状缓慢生长的病变。有症状的肿瘤应手术治疗，强调出血的紧迫性。本病例的兴趣在于证明幕下性脊髓损伤虽然较为少见，但可能会出现急性蛛网膜下腔出血。
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