神经胶质瘤的症状和分类

　　神经胶质瘤的症状，如头大、恶心、呕吐、易怒、嗜睡和发育不良。胶质瘤常见于大脑和脊髓的原发性脑肿瘤。世卫组织1-4级代表胶质瘤的恶性程度。世卫组织1-2级是低级胶质瘤，世卫组织3-4级是高级胶质瘤，也就是我们常说的恶性肿瘤。不同级别的胶质瘤可能有不同的症状。儿童神经胶质瘤多为低级的治疗，短期(小于5年)和中期(5-10年)的整体生存率(OS)都很好。

　　神经胶质瘤的症状：

　　胶质瘤的临床表现分为一般性和局灶性。一般神经症状和体征包括头痛、呕吐、眼底视盘水肿、精神症状、癫痫等。局灶性症状与肿瘤的生长部位有关。

　　神经胶质瘤的分类：

　　a.星形细胞胶质瘤

　　它是神经胶质癌中较常见的肿瘤。占颅内胶质瘤的39.1%。多见于20~40岁的中青年。分为纤维型、原浆型肥胖细胞型，常见于纤维型。肉眼观察:肿瘤大小不同，可侵犯一个或几个脑叶，甚至可侵犯对侧大脑半球肿瘤。纤维型坚硬；原浆型和肥胖型柔软，常有囊变。出血和坏死很少见。显微镜下:肿瘤组织由星形细胞组成，细胞分化成熟，纤维型富含胶原纤维，原浆型和肥胖型细胞型富含细胞浆型。核分裂少见，血管反应不明显。可见小灶性钙化和囊变。

　　b.星形母细胞瘤

　　很少见，主要发生在大脑半球。肉眼观:肿瘤呈灰红色，边界不清，质软，囊变，常出血坏死。显微镜下:肿瘤组织主要由分化不成熟的星形细胞组成，细胞密集异形，血管内皮细胞和外膜细胞增生，分散出血坏死。

　　c.较形胶质细胞瘤

　　肿瘤性质优良，但多发生在脑干、视神经等手术难以切除的部位。青少年多发，占颅内胶质瘤的2%~3%。肉眼观察:肿瘤呈灰白色或灰红色，质地柔软，边界不清，囊变或出血，弥漫性生长。显微镜下:肿瘤细胞向不同方向条索状排列所谓的编织状态，细胞核椭圆，染色深，细胞体一端或两端起，分裂少见。

　　d.多形胶质母细胞瘤

　　它是一种常见的成人恶性胶质瘤，主要发生在大脑半球，占颅内胶质瘤的20%~25%。它可以是原发性的，也可以是由星形细胞或少枝胶质瘤的恶性变化引起的。肉眼观察：肿瘤浸润范围较大，多发于额头、颞叶、顶叶或几个脑叶，甚至从茧体侵入对侧大脑半球。柔软、灰红色、常见的大出血、坏死区、肿瘤周组织明显水肿、假分界。镜下：肿瘤细胞多分化不成熟、多形、明显异形、多核分裂、肿瘤巨细胞、血管内皮细胞和外膜细胞明显增生、血管坏死、出血或血栓形成。临床病程进展迅速；颅内高压和锥体束损伤症状和体征明显。

　　e.少枝胶质细胞瘤和少枝胶质母细胞瘤

　　少枝胶质瘤占颅内胶质瘤的4%，发生在少枝胶质细胞中。多发生在中年人大脑半球白质中。肿瘤生长缓慢，是一种良性胶质瘤。肉眼观察:肿瘤呈灰红色，质地坚硬，边界不清，常钙化，囊变少见。镜下:肿瘤细胞密集，形态一致，细胞核圆、深染、细胞浆空白，呈鱼眼状，间质少，小血管呈枝状穿插，常见钙化。少枝胶质母细胞瘤的肿瘤细胞大小、形状、染色不一致，见肿瘤巨细胞核分裂、血管内皮细胞坏死、增生或出血。少枝胶质瘤的临床特点:病程长(平均2~3年)；约52%~79%有癫痫；颅内高压晚，但精神症状常见。

　　f.室管膜瘤和室管膜母细胞瘤

　　它发自脑室系统的室管膜细胞及其下胶质上皮细胞。常与脑室壁和中央管有关。占颅内胶质瘤的18.2%。常见于儿童和青少年。多见于四脑室、侧脑室和脊髓。它是胶质瘤中发育有限的肿瘤。肿瘤分界明显，发育缓慢。肉眼观:肿瘤呈灰红色、柔软或结节状，突出于脑室或陷入脑脊髓本质。肿瘤组织可囊变，常因肿瘤堵塞室间孔或导水管出入口、四脑室中央孔而出现脑积水。镜下:肿瘤细胞密集呈梭形、管腔样、乳头状或花冠状。组织学分为:上皮型(多囊变)、乳头型(结节型)、乳头粘液型(结节伴囊变)、细胞型(肿块型)。如果看到肿瘤细胞密集成片，细胞及其核形状不同，伴有核分裂和肿瘤巨细胞，坏死和出血称为星形母细胞瘤(恶性)。星形母细胞瘤的临床特征:颅内高压征早期出现；由于改变体位，肿瘤堵塞脑脊液通路，突然头痛、呕吐、眩晕，称为Brun或眩晕；由于慢性颅内高压和肿瘤破裂和肿瘤损伤症状较晚；

　　g.脉络丛乳头状瘤

　　发生在脑室内脉络丛上皮细胞中。临床上少见的病例占颅内胶质瘤的1.7%~0%。多见于50岁以下，10岁以下儿童占1/3。男性比女性多。儿童病例多见于侧脑室，成人病例多见于四脑室。肉眼观:肿瘤呈灰白色，柔软，表面呈绒毛颗粒状，可见钙化。镜下:肿瘤呈乳头状结构，外复分化良好的上皮细胞，出血坏死少，可见钙和砂粒体。临床特点:主要出现颅内高压或小脑体征。

　　h.髓母细胞瘤

　　它是儿童颅内常见的恶性肿瘤，是10岁左右的儿童。占儿童胶质瘤的10.7%。主要发生在小脑蚯蚓部，突入四脑室或后髓帆向周围扩张生长，也可沿脊液传播。肉眼观:肿瘤呈灰红色，柔软，蚯蚓边界不清，出血坏死少见。镜下:肿瘤细胞密集，间质少，核圆或卵圆形，深染，细胞浆少，常呈菊花形排列。临床特点:肿瘤恶性高，生长快，病程短；主要出现颅内高压和小脑体征。

　　i.松果体瘤

　　松果体中发生的实质细胞较为少见，因此又称松果体细胞瘤。常见于儿童和青少年。

　　j.神经原细胞瘤

　　包括神经节细胞瘤和神经母细胞瘤。

　　神经节细胞瘤起源于相对原始的细胞残留物。更少见。占颅内肿瘤的0.4%~0.9%。多见于儿童和青少年。常见于三脑室底部，颞叶、丘脑、脑干、小脑蚯蚓和脊髓。肉类观:肿瘤灰粉色，质硬韧，边界清晰(少数弥漫性生长者边界清晰)，常囊变，可钙化。镜下:肿瘤组织由大小不同、形状不同的神经节细胞组成，间质中含有大量无髓神经纤维、星形细胞和胶原纤维。