脊髓室管膜肿瘤是什么？

　　脊髓室管膜下瘤

　　脊髓室管膜下瘤生长缓慢，病理水平为世卫组织水平，是一种良性、惰性生长肿瘤，预后良好，患者预期生存时间较长。目前还没有关于脊髓室管膜下瘤的恶性变化的报告。由于肿瘤边界不清楚，全切除容易造成严重的神经功能损伤，根据脊髓室管膜下瘤本身良性和惰性生长的特点，不需要进行全切除。因此，提倡神经电生理监测在没有神经损伤风险的情况下进行全切除，以好转功能预后，但不提倡放疗和化疗。

　　脊髓粘液乳头状室管膜瘤

　　脊髓粘液乳头状室管膜瘤生长缓慢，恶性程度低，病理水平为WHO一级。未及时治疗，预后较差，可导致截瘫等严重临床症状。虽然其病理水平较低(WHO一级)，但脑脊液传播转移和术后局部复发较为常见。术后1年、10年、20年的复发率分别为6.6%、19.0%和37.0%；术前神经功能良好的患者提示预后良好。

　　目前认为全切除肿瘤辅助术后放射治疗是优选治疗方法，可好转患者预后。AKYUEK指出，与简单的手术组相比，脊髓粘液乳头状室管膜瘤术后辅助放射治疗可延长PFS，其5年PFS从75%提高到82%，10年PFS从37%提高到49%。但术后辅助化疗应用较少，FUJIWARA等报道使用替莫唑胺治疗复发性脊髓粘液乳头状室管膜瘤，复发性脊髓粘液乳头状室管膜瘤，脑脊液传播，患者生存期长达6年，病变得到控制，临床效果良好。

　　脊髓室管膜瘤

　　室管膜瘤是脊髓内较常见的原发性肿瘤，包括乳头状室管膜瘤、透明细胞型室管膜瘤和伸长细胞型室管膜瘤。其病理水平为WHO二级，约占全部脊髓室管膜肿瘤的55.7%；乳头状室管膜瘤生长缓慢，预后优于其他病理亚型，患者生存时间较长。目前认为全切除肿瘤是优选治疗方法，可好转预后。5年PFS97%，10年PFS93%；然而，如果肿瘤在一开始手术中没有完全切除，5年PFS只有57%。

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　　手术未完全切除，肿瘤涉及多节段脊髓，脑脊液扩散或远处转移，脊柱侧凸畸形，均表明预后不良。此外，脊髓室管膜瘤分子水平异质，MYCN基因扩增的脊髓室管膜瘤亚群类似于RELA基因融合的幕上室管膜瘤，侵袭程度高，渗透明显，预后差。中位PFS和OS只有17个月和87个月。

　　室管膜瘤对放疗比较敏感，但对脊髓室管膜瘤术后是否辅助放疗存在争议。对于术后全切患者，术后辅助放疗可以延长PFS，但对OS没有明显好转；对于术后全切肿瘤患者，术后辅助放疗预后没有明显好转。脊髓室管膜瘤化疗应用有限，缺乏好转预后的合适证据，主要用于复发和难治性脊髓室管膜瘤的挽救治疗。

　　脊髓间变室管膜瘤

　　脊髓间变室管膜瘤恶性程度高，病理水平为世卫组织三级，预后差，发病率低，仅占全部脊髓间管膜瘤的7.3%左右。因此，关于其预后的相关报告很少。CHEN等报告脊髓间变室管膜瘤40例，中位PFS24个月；全切术和术后辅助放疗是好转预后的独自评估因素，与患者PFS和OS延长明显相关，但术后辅助化疗和肿瘤位置与患者预后无关。但相反，LIU等研究表明，脊髓间变室管膜瘤的预后也与肿瘤的生长部位有关，颈髓内肿瘤的预后较差。此外，虽然化疗没有好转预后，但可以减少原发肿瘤，延缓疾病的进展。

　　总的来说，手术全切是公认的明显好转预后的治疗措施。肿瘤复发率为55%~85%，手术全切复发率为30%；手术全切患者的平均寿命比手术全切延长6.3年。