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脑发育不良

脑发育不良是指多种因素导致的大脑、小脑等发育异常,包括颅骨裂、脑穿通畸形、前脑无脑畸形、脑膜膨出、无脑回畸形、蛛网膜囊肿、胼胝体发育不良、第四脑室孔闭塞综合征、小脑发育不良等,临床表现、治疗及预后因脑发育不良的病因和部位而异。脑发育不良主要表现为运动障碍、姿势障碍、智力障碍等,是造成残疾的最大一组疾病,一旦导致脑组织严重损害,治疗极为困难,故早期预防极为重要。

脑发育不良概况

  脑发育不良指小儿大脑发育不良:是由某种原因致脑组织减少、 脑神经细胞发育不健全或受损而出现以智力低下和生长发育迟缓为特征的一种病症。

脑发育不良病因

  1.父母为近亲婚配。

  2.母亲怀孕年龄在16岁以下或40岁以上。

  3.母亲患有高血压、糖尿病、甲状腺疾病。

  4.母亲在怀孕早期有病毒感染史。

  5.母亲有习惯性流产、先兆流产、妊娠高血压、羊水过多史。

  6.生产过程为早产、急产、引产、剖腹产小儿。

  7.出生后有新生儿窒息、缺氧、核黄疸等病史。

脑发育不良症状

  1、智力障碍及知觉障碍:在所有的脑发育不良儿童中,智力正常的孩子约占有1/4,智力轻度、中度不足的约占1/2,重度智力不足的约占1/4。知觉障碍:大部分患者对刺激过敏或无反应;有的出现知觉固定,背景和图形紊乱。

  2、视、听觉障碍:不少脑发育不良儿童伴有近视或斜视,其中以内斜视为多见。听力减退以手足徐动型脑发育不良较为多见。脑发育不良儿童往往对声音的节奏辨别存在困难。

  3、生长发育障碍:一部分轻型脑发育不良儿童生长发育可以基本或接近正常,但大多数的脑发育不良儿童都比同年龄的正常孩子个子长得矮小,生长发育显得落后。

  4、语言障碍:大多数脑发育不良儿童可能伴有不同程度的语言障碍,有的表现为语言表达困难或构语困难,有的表现为发音不清或口吃,有的还表现为失语症,即能理解别人的语言,但自己无法讲话,这种情况尤其以手足徐动型的脑发育不良占比例为大。

  5、姿势障碍:脑发育不良儿童身体的各种姿势异常,姿势的稳定性差,在运动时或静止时姿势别扭,左右两侧不对称,有些严重的病例头部常不能像正常的孩子那样处于坚直正中位置,而是习惯于偏向一侧,或者左右前后摇晃。

  6、癫痫:约有39%-50%的脑发育不良儿童由于大脑内的固定病灶而诱发癫痫,智力重度低下的孩子癫痫的发生率尤其突出。

  7、运动障碍:脑发育不良儿童的运动能力低于同年龄的正常孩子,运动自我控制能力差。障碍程度轻的只是手、脚动作稍显得不灵活或笨拙,严重的则双手不会抓东西,双脚不会行走,有的甚至不会翻身,不会坐起,不会站立,不会正常的咀嚼和吞咽。

脑发育不良检查

  1.体格检查

  患儿有脑发育不良的表现,体格检查有脑发育不良的体征。

  2.孕期检查

  妊娠期女性在孕期检查(主要是B超)发现脑发育不良。

  3.基因检测

  与基因突变等有关的脑发育不良,可通过基因检测明确诊断。

  4.影像学检查

  X线检查、CT检查、MRI等影像学检查的改变,可为诊断提供依据,可见颅骨、脑回、灰质等结构的异常改变。

  5.其他

  脑电图、诱发电位检查等可了解脑电活动及神经通路,对诊断有提示意义。

脑发育不良治疗

  治疗小儿脑发育不良康复理疗婴儿抚触、全身及局部按摩;针灸治疗:普通针刺;治疗以健脑益聪,化瘀通络为原则。以督脉及足少阳、足阳明经穴及夹脊穴为主。

  主穴百会四神聪夹脊悬钟足三里合谷配穴肝肾不足者,加肝俞、肾俞;心脾两虚者,加心俞、脾俞;痰瘀阻络者,加膈俞、血海、丰隆;语言障碍者,加通里、廉泉、金津、玉液;颈软者,加天柱;上肢瘫者,加肩髃、曲池;下肢瘫者,加环跳、阳陵泉;腰部瘫软者,加腰阳关。

  操作主穴用毫针补法或平补平泻法;主穴可分为二组,即夹背穴为一组,其余穴为一组,隔日交替使用,头针法选额中线、顶颞前斜线、顶旁1线、顶旁 2线、顶中线、颞后线、枕下旁线。用1.5寸毫针迅速刺人帽状腱膜下,然后将针体与头皮平行,推送至所需的刺激区,留针2—4小时,留针时可以自由活动。

脑发育不良并发症

  1.智力低下

  脑发育不良常伴有智力低下,即弱智,要早期诊断,坚持治疗。如果有抽搐发作,应尽快到医院进行确诊,尽早控制住抽搐并开始进行功能训练。对于患儿的智力低下要加强教导,给予适度的声音、颜色、形象刺激,促进患儿智力发育。

  2.视觉、听觉缺陷

  脑发育不良会并发视觉、听觉缺陷,应尽早诊治,尽量纠正。患儿可能出现斜视、屈光不正、眼球震颤、眼球活动障碍灯缺陷,应尽快就诊,配眼睛纠正屈光不正,必要时手术纠正眼球活动障碍;对于听觉障碍的患儿可佩戴助听器帮助提高听力。

  3.语言障碍

  脑发育不良患儿听力障碍者常伴有语言障碍,如果专门治疗后症状无改善,要尽量利用触摸、手势、图形等方式和形式与患儿沟通。家长应尽量学习和掌握运用语言训练的方法,选择的方式应是儿童最为喜爱和适应的。

脑发育不良预防

  一、预防脑发育不良,应从婚前开始,实行婚前保健。对准备结婚的男女双方进行性卫生、生育和遗传病知识的指导。

  二、定期产前检查:孕妇定期到医疗、保健机构进行产前检查,是保障母婴健康的重大措施,亦是保证优生优育的良好举措。

  三、增加营养:孕妇营养不良常常导致低体重儿的出生或胎儿的脑发育不良,从而引起脑发育不良。缺碘母亲所生的婴儿往往有神经系统缺陷表现。母亲缺铁除引起自身的贫血外,还可影响婴儿的智能。

  四、防止感染性疾病的发生:胎儿期脑发育极为迅速,如果发生先天性感染,如风疹(在妊娠早期)或弓形虫病、李司忒氏菌病(在妊娠晚期)、肝炎病毒、梅毒等都可导致严重的脑发育不良。

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