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症状性肌张力障碍

肌张力障碍是主动肌和拮抗肌收缩不协调或过度收缩引起的运动障碍综合征,症状表现为肌张力异常的动作和姿势,具有不自主和持续性的特点。肌张力障碍可以通过药物治疗和手术治疗,而且该病具有种族、地域差异。此病根据发病原因不同,相应治疗后的预后也各不相同。

症状性肌张力障碍概况

  肌张力障碍是主动肌和拮抗肌收缩不协调或过度收缩引起的运动障碍综合征,症状表现为肌张力异常的动作和姿势,具有不自主和持续性的特点。肌张力障碍可以通过药物治疗和手术治疗,而且该病具有种族、地域差异。此病根据发病原因不同,相应治疗后的预后也各不相同。

症状性肌张力障碍病因

  原发性肌张力障碍多为散发,少数有家族史,呈常染色体显性或隐性遗传,或X染色体连锁遗传,最多见于7~15岁儿童或少年。常染色体显性遗传的原发性扭转痉挛绝大部分是由定位在9q32-34的DYTl基因突变所致,外显率为30%~50%。多巴反应性肌张力障碍也是常染色体显性遗传,为三磷酸鸟苷环化水解酶-1(GCH-1)基因突变所致。在菲律宾Paray岛,有一种肌张力障碍-帕金森综合征,呈X-连锁隐性遗传。家族性局限性肌张力障碍,通常为常染色体显性遗传,外显率不完全。

  有研究证实,外周创伤可诱发原发性肌张力障碍基因携带者发生肌张力障碍,如口-下颌肌张力障碍,病前有发生面部或牙损伤史。另外,过度作用一侧肢体也可诱发肌张力障碍。如各种职业性的肌张力障碍,书写痉挛、打字员痉挛、乐器演奏家和运动员肢体痉挛等,其外周因素常被认为是主要作用。故推测其病因是由于脊髓运动环路的重组或脊髓水平以上运动感觉联系的改变导致基底节功能改变所致。

  继发性(症状性)肌张力障碍指凡是累及新纹状体、旧纹状体、丘脑、蓝斑、脑干网状结构等处的病变,均可引发肌张力障碍的症状出现,如肝豆状核变性、核黄疸、神经节苷脂沉积症、苍白球黑质色素变性、进行性核上性眼肌麻痹、双侧基底节钙化、甲状旁腺功能低下、中毒、脑血管病变、脑外伤脑炎、脑裂畸形、药物诱发(L-DOPA、酚噻嗪类、丁酰苯类、胃复安、化疗药物)等。有报道眼睑痉挛可由脑干背侧缺血或脱髓鞘病变所致。

症状性肌张力障碍症状

  1.扭转痉挛

  2.痉挛性斜颈

  3.Meige综合征

  4.手足徐动症

  5.书写痉挛

症状性肌张力障碍检查

  1.头部CT及核磁检查

  用头部计算机断层扫描及核磁来排除脑部器质性损害。

  2.颈部磁共振检查

  通过此检查来排除脊髓病变导致的颈部肌张力障碍。

  3.血细胞涂片检查

  可以用来排除神经-棘红细胞增多症。

  4.代谢筛查

  用来排除遗传性代谢性疾病。

  5.基因突变检测

  主要是对儿童期发病,出现扭转痉挛的患者。

  6.铜代谢测定及裂隙灯检查

  主要用于检查是否存在肝豆状变性。

症状性肌张力障碍治疗

一、药物治疗

  1.胆碱能药物

  给予能耐受的最大剂量的苯海索口服,可以控制症状。

  2.左旋多巴

  对特发性的扭转痉挛变异型有效果。

  3.A型肉毒素

  可局部注射,剂量应个体化,重复注射有效。

  4.抗惊厥药

  部分患者有用,如地西泮、硝西泮或氯硝西泮。

  5.卡马西平

  可用于继发性肌张力障碍患者。

二、手术治疗

  1.外周手术

  对严重痉挛性斜颈患者可用副神经和上颈段神经根切除术,可以缓解症状。

  2.丘脑损毁术

  对某些偏侧或是全身性肌张力障碍可能有治疗效果。

症状性肌张力障碍并发症

  1.肌肉假肥大

  属于肌肉营养不良,主表现为肌肉萎缩无力。

  2.下咽困难

  由于肌张力障碍累及到会厌部位造成。

  3.情感障碍

  肌张力障碍患者有一部分出现情感障碍,如焦虑、抑郁等。

症状性肌张力障碍预防

  早期筛查

  (1)肌张力障碍可以通过患者直系亲人的病史,对可能的患者进行排查。

  预防措施

  (1)避免近亲结婚。

  (2)需进行遗传咨询,可以使用携带者基因检测或是产前诊断,防止患儿出生。

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