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肌张力异常

肌张力障碍是主动肌与拮抗肌收缩不协调或过度收缩引起的以肌张力异常的动作和姿势为特征的运动障碍综合征,具有不自主性和持续性的特点。依据病因可分为原发性和继发性。原发性肌张力障碍与遗传有关。继发性肌张力障碍包括一大组疾病,有的是遗传性疾病,有的是由外源性因素引起的。

肌张力异常概况

  肌张力异常是主动肌和拮抗肌收缩不协调或过度收缩引起的运动障碍综合征,症状表现为肌张力异常的动作和姿势,具有不自主和持续性的特点。肌张力异常可以通过药物治疗和手术治疗,而且该病具有种族、地域差异。此病根据发病原因不同,相应治疗后的预后也各不相同。

肌张力异常病因

  原发性肌张力异常往往是找不到病因的或是遗传所致,而继发性肌张力异常是由于感染、中毒、代谢障碍等多种因素所致。该病情同时没有明显的好发人群,各年龄段都可能发病,同时此病情还可能有抗精神病类药物诱发。

  1.原发性肌张力异常

  原发性肌张力异常常呈显性或隐形遗传,多见于7~15岁儿童或少年。

  2.继发性肌张力异常

  感染、中毒、代谢障碍会使纹状体、丘脑、脑干网状结构等部位发生病变,同时脑血管病、外伤、肿瘤都可以引起继发性肌张力异常。

肌张力异常症状

  肌张力异常的患者表现出扭转痉挛、痉挛性斜颈、特发性眼睑痉挛-口下颌肌张力异常综合征、手足徐动症、书写痉挛、发作性运动障碍等多种症状。同时此病情可以并发神经根病、肌肉假肥大、下咽困难以及情感障碍。

一、典型症状

  1.扭转痉挛

  可以发生在任何年龄段,从一侧或两侧下肢开始,逐渐进展至广泛的全身的不自主的扭转运动。儿童期发病的一般有家族史,成年发病一般无家族史。

  2.痉挛性斜颈

  病变部位肌肉肥大并出现疼痛症状,睡眠时症状消失,早期表现为周期性的头部转动、前倾或后仰。

  3.特发性眼睑痉挛-口下颌肌张力异常综合征

  眼睑痉挛、口和下颌肌张力异常,其可以单独存在,也可以合并发生。

二、其他症状

  1.手足徐动症

  主要影响肢体远端,也就是靠近手和脚的部位,手和脚会出现不自主的弯曲、蠕动的症状。

  2.书写痉挛

  在写字、弹琴或是打字时,手和前臂出现姿势异常的症状。

  3.发作性运动障碍

  此症状会突然出现并且反复发作。

肌张力异常检查

  1.头部CT及核磁检查

  用头部计算机断层扫描及核磁来排除脑部器质性损害。

  2.颈部磁共振检查

  通过此检查来排除脊髓病变导致的颈部肌张力异常。

  3.血细胞涂片检查

  可以用来排除神经-棘红细胞增多症。

  4.代谢筛查

  用来排除遗传性代谢性疾病。

  5.基因突变检测

  主要是对儿童期发病,出现扭转痉挛的患者。

  6.铜代谢测定及裂隙灯检查

  主要用于检查是否存在肝豆状变性。

肌张力异常治疗

一、药物治疗

  1.胆碱能药物

  给予能耐受的最大剂量的苯海索口服,可以控制症状。

  2.左旋多巴

  对特发性的扭转痉挛变异型有效果。

  3.A型肉毒素

  可局部注射,剂量应个体化,重复注射有效。

  4.抗惊厥药

  部分患者有用,如地西泮、硝西泮或氯硝西泮。

  5.卡马西平

  可用于继发性肌张力异常患者。

二、手术治疗

  1.外周手术

  对严重痉挛性斜颈患者可用副神经和上颈段神经根切除术,可以缓解症状。

  2.丘脑损毁术

  对某些偏侧或是全身性肌张力异常可能有治疗效果。

肌张力异常并发症

  1.肌肉假肥大

  属于肌肉营养不良,主表现为肌肉萎缩无力。

  2.下咽困难

  由于肌张力异常累及到会厌部位造成。

  3.情感障碍

  肌张力异常患者有一部分出现情感障碍,如焦虑、抑郁等。

肌张力异常预防

  有遗传背景的疾病,预防尤为重要。预防措施包括避免近亲结婚,推行遗传咨询、携带者基因检测及产前诊断等。早期诊断、早期治疗、加强临床护理,对改善患者的生活质量有重要意义。

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