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海绵状血管瘤

海绵状血管瘤是在出生时即出现的低血流量的血管畸形,又称为静脉畸形。海绵状血管畸形的血管损害一般发展较慢,常在儿童期或青春期增大,成人期增大不明显。

海绵状血管瘤概况

  海绵状血管瘤是指由众多薄壁血管组成的海绵状异常血管团,由于血管造影检查时常无异常血管团的发现,故将其归类于隐匿型血管畸形。实际该病并非真正的肿瘤,而是一种缺乏动脉成分的血管畸形。随着医学影像学的发展,有关该病的报告日渐增多。在人群中的发生率估计为0.5%~0.7%,占所有脑血管畸形的8%~15%。因部分患者无症状,故确切的人群发生率仍不确知。海绵状血管瘤好发于30~40岁,无明显性别差异。

海绵状血管瘤病因

  1.遗传因素

  近年来研究证明,部分海绵状血管瘤为不完全外显性的常染色体显性遗传性疾病。

  2.内分泌因素

  妇女在怀孕期间,口服药物刺激导致胚胎3个月内血管网异常增生扩张,比如因为某些疾病因素而使用过一些激素类的药物,所以造成雌性激素水平增高。

  3.环境污染及食物因素

  如果经常吃一些人工养殖的海鲜、肉类食品等,会加大血管瘤出现的风险。人工养殖饲料大部分都含有雌激素,即人们通常理解的避孕药物,激素的作用可以使动物成熟的周期减短。

  4.外伤因素

  有研究者认为头部放射治疗、病毒感染、外伤、手术、出血后血管反应,均有可能诱发海绵状血管瘤。

海绵状血管瘤症状

一、典型症状

  1.癫痫

  癫痫为颅内海绵状血管瘤最常见的症状,几乎两倍于脑动静脉畸形。病灶位于颞叶、伴钙化或严重含铁血黄素沉积者,还有男性患者癫痫发生率较高,一般认为癫痫发作与病灶或出血对周围脑组织的压迫、刺激或脑实质胶质增生有关。

  2.颅内出血

  几乎所有海绵状血管瘤患者均伴亚临床型微出血,由于供血血管细小且压力低,造成明显临床症状的出血相对较少。女性,尤其是孕妇、儿童和既往有出血史的患者具有相对高的出血率。

  3.局灶性神经症状

  症状取决于病灶部位和体积,经核磁共振检查多可发现病灶内或病灶外周出血。由于脑干内神经核及传导束密集,故位于这些部位的病变常有神经功能障碍。

  4.头痛

  占全部病例的11%~44%,轻度头痛可能为惟一的主诉,常因此或体检作影像学检查而发现本病,部分无症状患者在半年至两年后可以发展成为有症状的海绵状血管瘤。

二、其他症状

  1.面部毁容

  海绵状血管瘤有增长的倾向,体积可以长到很大,严重破坏邻近组织的周围组织,使之变形甚至破坏致残,在面部引起面部畸形或毁容。

  2.消化道症状

  当肿瘤逐渐增大或压迫胃肠时,可引起上腹部不适,出现腹胀、腹痛、恶心等症状,严重时导致脾胃等正常器官发生变形,破坏其功能形态。

海绵状血管瘤检查

  1.CT扫描检查

  CT对于海绵状血管瘤的准确定位,肿瘤的数目及引发的各种病变等都有着很精确的检查。在CT显示下肿瘤呈圆形、椭圆形或梨形,其边界清楚、圆滑、内密度均质、密度轻度高于邻近软组织,CT值一般大于+55HU,肿物内可能发现钙质沉着。

  2.MRI检查

  对于颅内的海绵状血管瘤首选MRI检查,该项检查技术可明确看出血管瘤病变的位置、范围、边界和及组织结构的分布,在这方面MRI优于CT。

  3.超声检查

  超声技术是检查海绵状血管瘤准确度较高的一种,大部分的医生通过该项检查可以准确无误的对血管瘤的肿瘤组织做出诊断。海绵状血管瘤具有独特的声像图,病变呈圆形或椭圆形,有肿瘤晕、边界清楚、圆滑,内回声多而强且分布均匀,中等度声衰减。

  4.多普勒检查

  多数病例肿瘤内缺乏彩色血流,这是由于血液流动较慢,未达到显示阈的缘故。脉冲多普勒显示为平直血流频谱,即静脉血流频谱,因血窦属于静脉的性质,在血流速度一致上可以看出来。

  5.血管造影检查

  除可以帮助诊断外,还能判断肿瘤的范围以及与周围组织的关系,对于血管瘤的手术治疗有重要的指导价值。

海绵状血管瘤治疗

一、保守治疗

  对于有些稳定,而且症状及对外观的影响都不显著的海绵状血管瘤,可以随访,不予治疗。建议使用MRI(磁共振成像6个月复查一次),如果病情稳定则以后每年复查一次。

二、药物治疗

  1.普萘洛尔软膏

  涂于瘤体表面每天1~2次,半年左右瘤体颜色完全消退,甚至逐渐萎缩,达到最终治疗的目的,孕妇及婴幼儿慎用。

  2.泼尼松龙

  其属于皮质类固醇药,通过口服或者药膏注射在血管瘤局部周围,能够起到抑制血管瘤继续增长,达到逐渐萎缩治愈的目的,不良反应与用药疗程、剂量、用药及给药途径有密切关系。

三、手术治疗

  对于局限性的血管瘤可以安全切除,效果也理想。较大或估计较深的血管瘤,如经术前静脉造影、超声及磁共振检查,充分了解病灶的分布和血流动力学情况,准确估算失血量并确定补充方法后,手术根治有时也是有可能的。对一些范围很大、部位较深的海绵状血管瘤,也可考虑部分或大部分切除,待术后再结合其他治疗,有时也能得到比较满意的结果,创面可以采用植皮或皮瓣修复。为减少术中出血,海绵状血管瘤瘤体巨大,范围广泛者可先行硬化剂注射或铜针留置等非手术方法,使瘤体缩小后再行手术。

四、物理治疗

  激光治疗

  由于激光穿透深度有限,对位置较表浅、交通支少者疗效较好。而对位置较深,有广泛交通支者疗效较差,治疗时要配用冷却头。

海绵状血管瘤并发症

  1.神经功能障碍

  由于脑部海绵状血管瘤逐渐增大,产生占位效应所导致,常会表现为口吃、表达不灵敏等症状。

  2.面容问题

  位于眼睑、口唇、舌、鼻咽等部位的海绵状血管瘤,还会导致相应的视力、语言、吞咽、呼吸等功能障碍。

  3.严重出血

  外伤或继发感染使海绵状血管瘤破溃时有引发严重出血的危险。

  4.血管肉瘤

  少数海绵状血管瘤可发生恶性变,继发为血管肉瘤。

  5.残疾

  海绵状血管瘤在四肢,引起患肢肿胀、畸形甚至侵犯关节,引起功能障碍等后天残疾。同时,在四肢可引起肌肉萎缩,使患肢比正常肢体小。

海绵状血管瘤预防

  (1)养成规律的生活习惯,尤其是妊娠期妇女,不能经常熬夜,也不要让自己的身体过于疲惫,否则在胎儿出生时很容易出现海绵状血管瘤。

  (2)保持良好的心态,乐观的情绪,海绵状血管瘤是一种先天性、血管性疾病,要想很好的预防该疾病的发生,应注意精神的调养。

  (3)妊娠期的女性要养成合理的饮食习惯,同时可以多吃新鲜的蔬菜和水果,及时补充自身所需的蛋白质和维生素,一定要多喝水。主要是以清淡为主,少吃油腻性和刺激性的食物,以免对身体造成不良影响。

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