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硬脑膜动静脉瘘

硬脑膜动静脉瘘(DAVF)是较少见的颅内血管性疾病,是海绵窦、侧窦、矢状窦等硬膜窦及其附近动静脉间的异常交通,占颅内动静脉畸形的10%~15%。可发生在硬脑膜的任何部位,以横窦―乙状窦区发生率最高,其次为海绵窦区、上矢状窦区等多见。

硬脑膜动静脉瘘概况

  硬脑膜动静脉瘘(DAVF)是较少见的颅内血管性疾病,是海绵窦、侧窦、矢状窦等硬膜窦及其附近动静脉间的异常交通,占颅内动静脉畸形的10%~15%。可发生在硬脑膜的任何部位,以横窦―乙状窦区发生率最高,其次为海绵窦区、上矢状窦区等多见。该病以成人多见,尤其是40~60岁年龄组多发,多数学者认为是后天性疾病。硬脑膜动静脉瘘单发多见,也有多发DAVF的报道。

硬脑膜动静脉瘘病因

  (1)静脉窦炎或栓塞 正常情况下,部分脑膜动静脉终止于窦壁附近,发出许多细小分支营养窦壁硬膜。另外,Hamada等发现该病的病变基础是在硬膜动脉与扩张的小静脉之间存在直接交通,并将其命名为裂隙样血管(crack-like vessale),直径约为30μm,有一层内皮细胞层和平滑肌细胞层,而通常在动静脉之间存在的毛细血管网在上述结构中没有发现。提示在硬膜上存在一种动静脉直捷通路,正常情况下该血管完全闭合,而某些病理情况下,如静脉窦炎或栓塞时,静脉回流受阻,静脉窦压力升高,使这一通道开放,形成DAVF。

  (2)体内雌激素水平失衡,雌激素对DAVF的作用是基于临床观察。Lsajaunias发现妊娠期的妇女会出现DAVF的临床症状,经激素治疗后症状会明显改善,并且发现绝经后和妊娠期的妇女,DAVF的发生率要高于一般人群。尽管雌激素作用的具体部位尚不清楚,也没发现这类病人DAVF的造影表现有什么不同的特点,但是,这类病例确实显现出激素变化与临床症状之间有一特定的关系,某些病人经激素治疗后便可治愈而不需积极的治疗措施。因此认为,雌激素在DAVF发生过程中起着重要的作用。此病好发于女性,Roy报道24例DAVF,其中21例为女性,当体内雌激素水平失衡时,脑膜动脉壁弹性降低,脆性增加,并扩张迂曲,加上血流的冲击,易与静脉形成瘘。

  (3)脑外伤、手术等可诱发DAVF,其原因在于静脉窦高压或闭塞:Terada等在大鼠体内通过将颈总动脉和颈外静脉吻合造成静脉窦高压,诱发了DAVF。Sakaki发现手术结扎乙状窦后在后颅窝出现进行性发展的DAVF。Chung等认为,颅内静脉窦的栓塞、既往颅内血肿、开颅术、脑梗死和颅内穿刺也可引起DAVF。

  (4)先天性因素,有学者认为硬脑膜动静脉瘘是由于胚胎发育过程中脑血管发育异常而使硬脑膜内的“生理性动静脉交通”增加而形成的,或是静脉窦附近的血管异常增生所造成的。临床上也发现婴儿期即可出现硬脑膜动静脉瘘,并且硬脑膜动静脉瘘可与脑血管畸形等先天性疾病同时存在,这些都提示硬脑膜动静脉瘘可能与先天性因素有关。

硬脑膜动静脉瘘症状

  1.颅内血管杂音

  最常见的临床表现。呈轰鸣音,持续性,成为患者最不堪忍受的症状。颅内血管杂音的程度与硬脑膜的血流量及部位有关,若椎动脉未参与供血,压迫患侧颈动脉杂音可减弱或消失。

  2.头痛

  其原因有:

  (1)硬脑膜动静脉畸形“盗血”严重,致使硬脑膜局部缺血。

  (2)颅内压增高

  (3)颅内出血

  (4)扩张的畸形血管对硬脑膜的刺激。

  (5)持续性颅内血管杂音造成患者精神紧张及休息不好,出现头痛。

  3.颅内压增高

  硬脑膜动静脉畸形引起颅内压增高的因素有:

  (1)脑血流量和硬脑膜窦压力增高,伴随脑脊液吸收减少和脑脊液压力增高。

  (2)颅内外动脉直接与静脉窦沟通,大量动脉血直接入窦,使静脉窦压力增高,由于静脉窦压力增高,使皮质静脉回流障碍、脑淤血

  (3)硬脑膜动静脉畸形直接回流入皮质静脉引起脑淤血。

  (4)继发性静脉窦血栓形成。

  (5)巨大硬脑膜下静脉湖引起的占位效应,或颅后窝动静脉畸形的占位效应引起脑脊液循环障碍,形成阻塞性脑积水

  4.颅内出血

  硬脑膜动静脉畸形的另一常见表现。患者以蛛网膜下腔出血为首发症状,主要为皮质引流静脉破裂,这是由于硬脑膜动静脉畸形缺乏毛细血管,动脉压力直接传入硬脑膜的引流静脉,当压力超过静脉壁所承受的负荷时,即破裂出血。不同部位引起颅内出血的发生率也不同。

硬脑膜动静脉瘘检查

  1.脑血管造影

  诊断和分型的最重要手段,可以清楚地显示畸形血管自动脉期至静脉期各阶段表现,有利于病变的分型和了解血管造影改变与临床表现和预后间的关系,特别是观察累及的静脉窦有无栓塞和静脉回流的方向,对治疗方案的设计具有决定作用。

  2.磁共振动脉造影/静脉造影(MRA/MRV)

  磁共振动脉造影/静脉造影属无创检查,能显示硬脑膜动静脉的解剖结构。但分辨率较差,不能满足临床诊断要求。仅作为筛选和随访DAVM的手段之一。

  3.CT扫描

  CT扫描有助于发现病变和颅内出血。可为以下几种异常改变:①蠕虫状或斑片状的对比增强;②局部占位效应;③大静脉窦的扩张;④脑室扩大,主要为脑脊液吸收不良或颅后窝硬脑膜动静脉畸形引起脑积水所致;⑤脑白质密度明显减低,主要为静脉回流障碍所致脑实质静脉性梗死、水肿等原因;⑥颅骨内板出现血管压迹扩大;⑦有颅内出血者可见蛛网膜下腔或脑内高密度影。三维计算机体层扫描血管重建(3D-CTA)采用螺旋CT获得增强颅内血管信息,重建血管类型,能清楚显示畸形血管的三维空间结构,对治疗方案和手术入路的选择有重要参考价值。

  4.磁共振成像(MRI)

  MRI上多数呈无信号的迂曲成团的血管影,呈葡萄状或蜂窝状的黑色影,并能清楚地显示其供血动脉及引流静脉。可显示病变处硬膜厚度以及静脉窦内的血栓,但此类检查不能显示DAVM中血流的动态变化。

硬脑膜动静脉瘘治疗

  1.内科治疗

  病情轻微可予对症处理,如服用非类固醇抗炎药物、卡马西平或短期激素治疗,对缓解疼痛和搏动性杂音有一定疗效。但对于三叉神经分布区的疼痛,不能采用经皮穿刺毁损神经根的方法,以免刺破畸形血管,引起大出血。

  2.非内科治疗

  包括经动脉或经静脉血管内治疗及外科手术和立体定向放射外科等。应根据患者的临床表现、目前状况和脑血管造影表现,分别选择和制订个体化治疗方案。

硬脑膜动静脉瘘并发症

  部分混合性硬脑膜动静脉畸形患者可出现头皮血管怒张、扭曲,甚至形成血管团。颅后窝硬脑膜动静脉畸形向脊髓静脉引流时,可引起椎管内静脉高压,导致脊髓缺血,出现脊髓损害表现。高血流者还可伴有心脏扩大,心功能衰竭。

硬脑膜动静脉瘘预防

  (1)饮食:术后当日禁食,次日给予流食或半流食,比如小米粥、米糊等。连续3日无异常反应后改为正常进食。平时多吃多吃富含维C的水果,例如香蕉、桃子、苹果等水果;多吃富含纤维的蔬菜,例如西芹,黄瓜等蔬菜,使膳食的营养均衡,补充合理的营养,促进恢复。

  (2)运动:坚持进行系统性的康复训练,可适当增加活动量,如散步等,但要避免运动过度。

  (3)定期复查:每年需要到医院复查,主要复查头颅核磁共振检查等项目。怀疑出现其他并发症时,可在数年内复查脑血管造影。

  (4)每日保证充足的6~8小时睡眠,避免脑部的疲劳,使脑部得以放松和休息。

  (5)患有脑静脉窦炎症的病人:要及时积极的进行治疗,消除静脉窦的炎症。防止病情进一步加重,引发动静脉的畸形。

  (6)患有先天性小脑静脉扩张的人群:应尽快手术治疗解决病症,每年定期体检,防止病情加重。

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