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特发性震颤

特发性震颤,又称家族性或良性特发性震颤、原发性震颤,是一种具有一定遗传倾向,以震颤为唯一表现的常见运动障碍性疾病。特发性震颤是终身疾病,目前尚不能治愈,但此病不影响患者寿命。该疾病无任何年龄限制,但是多见于中老年人,会导致患者出现手部震颤、头部震颤等。

特发性震颤概况

  特发性震颤又称家族性或良性特发性震颤,是一种常染色体显性遗传病,为最常见的锥体外系疾病,也是最常见的震颤病症,约60%病人有家族史。姿势性震颤是本病的惟一临床表现。本病的震颤常见于手,其次为头部震颤,极少的病人出现下肢震颤。震颤在注意力集中、精神紧张、疲劳、饥饿时加重,多数病例在饮酒后暂时消失,次日加重。

特发性震颤病因

一、主要病因

  遗传因素,30%~50%的特发性震颤患者有家族史,呈常染色体显性遗传,目前已鉴定五个致病基因位点。

二、其它因素

  1.目前有研究发现,去氢骆驼蓬碱可能与特发性震颤有关,因为在调查中发现家族性特发性震颤患者体内去氢骆驼蓬碱水平一般都高于正常人群,该物质是一种神经毒性物质,在长时间高温烹制的肉类中含量较高。此外,重金属铅也可能与特发性震颤有关。

特发性震颤症状

  特发性震颤多于十余岁或成年早期发病,震颤是惟一的临床症状,表现为姿势性或动作性震颤,常累及一只手或双手或头部,症状直到后来才逐渐变得明显。除了带来外表和社交尴尬,通常不引起残疾,有的病例震颤可妨碍手完成精细动作如书写,喉肌受累时可影响发音,下肢多不受累。患者常述及少量饮酒可使症状显著缓解,但为时短暂,机制不清。检查通常无其他神经系统体征。

特发性震颤检查

  1.体格检查

  从视诊、叩诊、触诊、问诊等方面确定患者是否存在疾病,对疾病有一个初步的判断,主要是可以通过写字、画图等方面进行观察。

  2.实验室检查

  该病没有特异性血清学、放射学或者病理标志物。必要时查甲状腺功能、血钠、血钙浓度、血维生素B12浓度、血清铜蓝蛋白(<40岁),肝肾功能以排除一些相关疾病。

  3.影像学检查

  头CT、头MRI、正电子发射断层扫描PET或单光子发射断层扫描SPECT对鉴别诊断有意义。纹状体内多巴胺转运蛋白呈像对鉴别特发性震颤和帕金森病可能有用。

  4.肌电图

  可记录到4~8Hz的促动肌-拮抗肌同步化连续发放活动,震颤发作期间募集相中新募集的运动单元有异常的瞬间20~50Hz放电频率。

  5.基因分析

  对确诊某些遗传性肌张力障碍疾病有重要意义。

特发性震颤治疗

  1.药物治疗

  (1)β-受体阻滞剂心得安,需要不定期服用;阿尔马尔效果更好,副作用更小,在临床上更常用,服药前应行心电图检查,排除慢心律及传导阻滞等。

  (2)扑痫酮扑痫酮也有效,但特发性震颤患者对此药常很敏感,不可按治疗癫痫用药,应自小剂量开始。

  (3)阿普唑仑偶有患者用阿普唑仑有效。

  2.其他治疗

  少数症状严重、以一侧为主和药物治疗无效的患者可行立体定向丘脑损毁术,丘脑深部电刺激(DBS)是有效的替代疗法。DBS技术比以往的手术方法有其突出的优点。首先,DBS是可逆的和可调节的。手术不毁损神经核团,只是使其暂时处于电麻痹状态,改善神经功能,神经核团麻痹的程度、范围可通过设定脑深部电极的电流、电压、频率及电极位置等多个因素来调节。在术后漫长日子里,还可随病情变化而不断调节,可以长期控制不断发展变化的特发性震颤症状。其次,DBS是可体验的。手术植入电极后,可通过临时刺激的方法,让病人切身适应、体验和观察,再决定最终和最佳的电极植入位点。再次,DBS是可发展的。手术保留正常脑组织的神经功能,为以后可能出现的新方法创造条件,也就保留了患者获得新生的权利和希望。最后,DBS是双侧的。对双侧特发性震颤患者的症状都可达到有效控制的目的,而毁损双侧苍白球或丘脑,容易出现严重的并发症。加之DBS很少出现副作用,这是病人乐于接受的重要原因。

特发性震颤并发症

  1.言语障碍

  部分特发性震颤老年患者有言语障碍。

  2.肌张力障碍

  特发性震颤患者存在肌张力障碍者占6%~47%。姿势性震颤在肌张力障碍中也很普通,特别是书写痉挛。而在肌张力障碍中,有7%~23%伴发特发性震颤。痉挛性斜颈常伴有头部和躯干震颤表现。

  3.运动障碍

  在特发性震颤家族中,少数成员还可以发现其他运动障碍性疾病,如抽动-秽语综合征和不安腿综合征。

  4.头痛

  特发性震颤患者中存在典型偏头痛的情况很普通,另外也有伴恶性高热的报道。

  5.认知功能障碍

  特发性震颤患者中存在认知功能障碍,主要表现为词语流畅性、命名、情绪、语言记忆和工作记忆障碍。

  情感障碍在特发性震颤患者中亦较为常见。

特发性震颤预防

  1、多以清淡食物为主,注意饮食规律。

  2、根据医生的建议合理饮食。

  3、该疾病对饮食并没有太大的禁忌,合理饮食即可。

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