脑血管畸形

脑血管畸形概况

　　脑血管畸形是脑血管先天性、非肿瘤性发育异常。是指脑血管发育障碍而引起的脑局部血管数量和结构异常，并对正常脑血流产生影响。其破裂出血主要表现为脑内出血或血肿。其多见于年轻人，得到确诊年龄平均20-40岁。

　　脑血管畸形在没有发病的时候，是感觉不出来的，除非做脑血管造影检查，所以发病以前很少能得到诊断。由于畸形使得正常的血管出现了薄弱环节，在人情绪激动或其他可一刺激血压升高的时候(如醉酒、吸烟，高度紧张，甚至是性爱的时候)，该处血管由于不能承受突然升高的压力而破损，也就是出血了。这时患者出现剧烈头痛，昏迷等症状，才会去就诊。如果出血不多，及时送医，还能救治，否则就有生命危险，或最终变成植物人。

　　脑血管畸形亦称血管瘤，非真性肿瘤，系先天性脑血管发育异常，临床上有多种类型，其中以动静脉畸形多见，根据畸形血管团直径的大小，临床分为大、中、小型病变。本病多见于男性，青年多见。临床表现以畸形血管破裂出血为最常见症状，部分病人以癫痫为首发症状;由于“盗血”现象，局限性脑缺血可致脑萎缩，智力减退、精神不正常可存在。如出血严重，出现脑疝，如不及时救治，常可致死。

脑血管畸形病因

1.动静脉畸形

　　又分为典型者和Galen大静脉畸形两种：临床症状除因为占位和压迫以外，盗血也是重要的原因。颅内血管杂音明显。婴儿期可出现脑积水。病死率很高，约50%死亡。血液分流量不大者，心衰较轻，可有反复的一过性偏瘫。治疗困难，可进行分期手术。

2.先天性颅内囊性动脉瘤

　　在小儿较少见。主要发生于颅底部的颈内动脉分又，前、后交通动脉处，或椎基底动脉。动脉局部的弹力层和肌层变弱，而突出为瘤，一般在1cm以下。

3.静脉血管瘤

　　较常见，好发于大脑半球，多见于年长儿。神经影像可见l毫米至数厘米直径的血管畸形，约15%有钙化。

4.海绵状血管瘤

　　多见于大脑半球，为密集的薄壁血管。儿童期常无症状而被偶然发现。一般到年长儿或成人才出现症状，主要是癫痫、头痛、脑内出血。常见家族性病例，为显性遗传。本病也可见视网膜、肝、肾、皮肤的相似海绵状血管瘤。

脑血管畸形症状

　　1.搏动性头痛

　　位于病侧，可伴颅内血管杂音。

　　2.出血

　　常为首发症状，表现为蛛网膜下腔出血或脑内血肿。

　　3.癫痫

　　可为首发症状或见于出血后，多为全身性发作或局限性发作，局限性发作有定位意义。

　　4.伴随症状

　　幕上病变者可有精神异常，偏瘫、失语、失读、失算等。幕下者多见眩晕、复视、眼颤及步态不稳等。

脑血管畸形检查

　　1.头颅平片

　　显示脑膜中动脉迂曲变宽，提示畸形血管可能。

　　2.头部CT

　　可发现血肿及提供畸形血管的可能性。

　　3.头部磁共振

　　优于CT，不仅能显示畸形血管及其与周围脑组织的关系，还可区别出血与钙化。

　　4.脑血管造影

　　是本病最可靠和主要的诊断方法，并能行血管内介入治疗。

脑血管畸形治疗

脑动静脉畸形

　　动静脉畸形(AVMs)通常手术切除，如果可能的话。有时他们可以在血管造影术中通过“栓塞”来治疗(在x光染色后注射胶水来止血)。通常，动静脉畸形首先被栓塞，然后手术切除。有时，不能用胶水或手术治愈的动静脉畸形可以用精确定位的放射治疗，称为立体定向放射外科。

　　对于AVMs，不管出血没出血，都要积极采取治疗。那么，脑动静脉畸形应该选择什么手术好呢?对于脑动静脉畸形目前常用的手术便是显微外科手术了。开颅显微外科切除术是一种常见的AVMs治疗方法，其主要目的是彻底治愈：安全和彻底切除AVMs以消除与其潜在破裂相关的残疾和死亡风险。这种治疗方法的步骤包括：(1)开颅获得AVMs的充分暴露，包括其供血动脉和引流静脉;(2)分离并孤立供血动脉：(3)围绕畸形血管团分离相邻脑实质和周围神经血管结构;(4)切断引流静脉;(5)关闭切口。

脑动脉瘤

　　动脉瘤的治疗方法是切断流入动脉瘤的血液，通常是通过外科手术将金属夹固定在动脉瘤外部，或者将金属线圈注入动脉瘤。这不会伤害大脑，因为流经健康血管的血液不会被切断。

　　颅内动脉瘤病人发生了蛛网膜下腔出血应早期手术夹闭瘤蒂或栓塞动脉瘤，术中采取保护脑的措施甘露醇，巴比妥类药，异氟烷，术后扩容治疗，目前对于脑前半循环动脉瘤及后半循环的动脉瘤，椎基底动脉连接部动脉瘤，小脑前下动脉及小脑后下动脉动脉瘤在蛛网膜下腔出血后早期手术，而对基底动脉及大脑后动脉第一部分的动脉瘤多等待其神经症状改善及稳定后再手术。

脑海绵状血管瘤

　　如果可能的话，通常通过手术切除海绵状血管瘤。然而，许多海绵状血管瘤很小，不会引起任何问题，也不需要任何治疗。他们通常会定期接受核磁共振扫描，以确保他们没有成长。明显症状如神经功能缺失、显形出血(即使仅有1次)、难治性癫痫、病灶增大或有高颅内压者均应手术治疗。手术治疗的目的是全切除病变，消除病灶出血风险，减少或防止癫痫发作，恢复神经功能。

脑血管畸形并发症

　　脑血管畸形常见并发症：因瘤体对周围组织压迫或破裂出血，致抽搐、瘫痪或失语，因颅压增高神志逐渐昏迷，伴有血肿、脑积水，新生儿可发生充血性心力衰竭，呼吸困难及发绀，婴儿可发生梗阻性脑积水及精神运动发育迟缓。脑神经麻痹、周期性偏头痛等。

脑血管畸形预防

　　休息，出血发生后应卧床休息，保持安静，避免情绪激动，保持大便通畅。药物治疗：遵医瞩给予止血剂、镇静剂、脱水剂，维持血压于正常，降低颅内压。

　　密切观察生命体征、神志、瞳孔、伤口及引流等变化，注意有无颅内压增高迹象。遵医嘱使用抗菌药物预防感染、降低颅内压。使用药物低血压时，注意观察动静脉畸形病人有无头晕、意识改变等脑缺舰症状;若有，及时通知医师处理。使用氨基己酸时，应注意观察有无血栓形成迹象。注意动脉瘤栓塞治疗后有天脑缺血并发症。

　　规律生活，避免暴饮暴食、酗酒，以防蛛网膜下隙出血或脑出血。对高血压和癫痫发作者，遵医嘱按时服用降压药物以及抗癫痫药物。