帕金森综合症
神经外科,神经内科
PD
帕金森病,帕金森综合症
老年人
震颤,肌僵直,运动迟缓,唾液分泌过多、抑郁症等
病因不明,可能与年龄老化、遗传因素、环境毒物、感染、氧化应激及自由基形成等有关
手术治疗、药物治疗
帕金森病(PD)又名震颤麻痹,是较常见的神经退行性疾病之一。流行病学显示,患病率为15~328/10万人口,>65岁人群约1%;发病率为10~21/10万人口/年。PD病因及发病机制尚未明确,可能与社会因素、药物因素、患者因素等有关。PD病理改变为:中脑黑质致密部、蓝斑神经元色素脱失,黑质色素变淡及出现路易小体。PD神经生化改变为:中脑黑质致密部、蓝斑神经元脱失致上述部位及其神经末梢处多巴胺(DA)减少,(DA减少≥70%时产生PD临床表现),而黑质纹状体系统中与DA功能拮抗的乙酰胆碱(ACH)作用相对亢进,DA与ACH平衡失调。
1.年龄老化
年龄老化为较常见原因之一,绝大多数患有帕金森的患者,多是年龄在60岁以上的老年人,并且经过一些调查还发现,帕金森的发病率随年龄增长而逐渐增加,由此可见帕金森的发生与年龄老化有很大的关系。
2.环境因素
帕金森病的患病率存在地区差异,因此人们怀疑环境中也许存在某些有毒的物质,如锰中毒、一氧化碳中毒,可产生帕金森综合征症状。
3.遗传因素
帕金森具有一定的家族聚集倾向,也就是同一家族中的帕金森患病率较多。
4.遗传易感性
有些患者患有帕金森是因为家族中直系亲属患病,这些人在患病前都属于帕金森的易感人群。但是与环境因素及衰老的相互作用下,通过氧化应激、线粒体功能衰竭、钙超载、兴奋性氨基酸毒性作用、细胞凋亡、免疫异常等机制导致黑质多巴胺能神经元大量变性并导致发病。
5.脑动脉硬化
因脑动脉硬化导致脑干和基底节发生多发性腔隙性脑梗塞,影响到黑质多巴胺纹状体通路时可出现本综合症。但该类患者多伴有假性球麻痹、腱反射亢进、病理症阳性,常合并明显痴呆。
1.运动症状
运动过缓、肌强直、静止性震颤、姿势步态异常。
2.非运动症状
认知/精神异常、睡眠障碍、自主神经功能障碍、感觉障碍。
1.体格检查
视诊发现患者表情呆滞,如同面具脸,手脚僵硬,出现齿轮样症状,走路步伐小,呈现慌张步态等,再结合病史进行判断、诊断。
2.实验室检查
倘若不是帕金森患者,一般均在正常范围,只有个别可有高脂血症、糖尿病、异常心电图等改变。
3.血脑脊液检查
可检出多巴胺水平降低,其代谢产物高香草酸浓度降低;5-羟色胺的代谢产物与-羟吲哚醋酸含量减低;多巴胺β羟化酶降低;脑脊液中生长抑素明显降低及-氨基丁酸水平减低等。
4.分子生物学检查
生化检测采用高效液相色谱,可检测到脑脊液及尿中HVA含量降低。基因检测采用DNA印迹技术,PCR、DNA序列分析等在少数家族性帕金森综合征患者可能会发现基因突变。
5.脑CT或MRI检查
一般无特征性所见,老年患者可有不同程度脑萎缩、脑室扩大,部分患者伴脑腔隙性梗死灶,个别出现基底节钙化。
6.功能性脑影像学PET或SPET检查
PET检查可早期发现患者纹状体内18F-多巴摄取减少。
合理选用药物和理疗,控制或减轻症状,预防继发性的功能障碍;积极进行运动功能训练,尽力改善运动、平衡和协调功能;积极进行作业治疗和言语训练,设法维持或提高日常生活活动能力。
现有的医疗技术暂不能根治帕金森病。对患者的治疗,主要从减轻病痛、延缓疾病发展,提高患者的生活质量着手。因此治疗的重点之一就是采用以运动疗法为主的综合康复治疗,改善患者功能,提高生活质量。
运动功能障碍、骨折、心理障碍、感染。
一级预防(无病防病)
1、对有帕金森病家族史及有关基因携带者,有毒化学物品接触者,均应视为高危人群,须密切监护随访,定期体检,并加强健康教育,重视自我防护。
2、加大工农业生产环境保护的力度,减少有害气体,污水,污物的排放,对有害作业人员应加强劳动防护。
3、改善广大农村及城镇的饮水设施,保护水资源,减少河水,库水,塘水及井水的污染,保证广大人民群众能喝上安全卫生的饮用水。
4、老年人慎用吩噻嗪类,利血平类及丁酰苯类药物。
5、重视老年病(高血压,高血脂,高血糖,脑动脉硬化等)的防治,增强体质,延缓衰老,防止动脉粥样硬化,对预防帕金森病均能起到一定的积极作用。
二级预防(早发现,早诊断,早治疗)
1、早期诊断,帕金森病的亚临床期长,若能即早开展临床前期诊断技术,如嗅觉机能障碍,PET扫描,线粒体DNA,多巴胺抗体,脑脊液化学,电生理等检查,将亚临床期帕金森病尽早发现,采用神经保护剂(如维生素E,SOD,谷胱甘肽及谷胱甘肽过氧化物酶,神经营养因子,塞利吉林)治疗,可能会延缓整个临床期的过程。
2、帕金森病早期,虽然黑质和纹状体神经细胞减少,但多巴胺分泌却代偿性增加,此时脑内多巴胺含量并未明显减少,称代偿期,一般不主张用药物治疗,可采用理疗,医疗体育,太极拳,水疗,按摩,气功,针灸等治疗,以维持日常一般工作和生活,尽量推迟抗震颤麻痹药物应用的时间,但也有人主张早期应用小剂量左旋多巴以减少并发症,这要因人而异用药物治疗。
三级预防(延缓病情发展,防止病残,改善生活质量)
1、积极进行非药物如理疗,体疗,针灸,按摩等及中西医药物或手术等综合治疗,以延缓病情发展。
2、重视心理疏导安抚和精神关爱,保证充足睡眠,避免情绪紧张激动,以减少肌震颤加重的诱发因素。
3、积极鼓励患者主动运动,如吃饭,穿衣,洗漱等,有语言障碍者,可对着镜子努力大声地练习发音,加强关节,肌力活动及劳作训练,尽可能保持肢体运动功能,注意防止摔跤及肢体畸形残废。
4、长期卧床者,应加强生活护理,注意清洁卫生,勤翻身拍背,防止坠积性肺炎及褥疮感染等并发症,帕金森病大部分死于肺部或其他系统如泌尿系统等的感染,注意饮食营养,必要时给予鼻饲,保持大小便通畅,以不断增强体质,提高免疫功能,降低死亡率。