血管网状细胞瘤

血管网状细胞瘤概况

　　血管网状细胞瘤是由脑神经和脊髓神经所产生的，是一种高度血管分化的良性肿瘤。肿瘤的间质细胞具有神经内分泌分化能力，可能为神经内分泌来源的肿瘤。本病好发于儿童和青壮年，多数是由于遗传造成的。在临床上该病患者会出现视力减退、疼痛等典型症状，会合并林岛综合征，只能通过手术治疗该病。合并林岛综合征的患者经过手术治疗后需要长期复查，多数患者复发率高、预后差。

血管网状细胞瘤病因

　　确切的病因不明，2000年WH0将其归为来源未明肿瘤。由于血管网状细胞瘤常并发视网膜血管瘤胰腺囊肿、嗜铬细胞瘤等而这些病变均来源于中胚层，且具有家族倾向，因此认为它具有遗传因素。Oertelt等认为约有5%的病例有家族史，为常染色体显形遗传，男女具有相同的外显率。VHL病的基因位于染色体3p25-p26，邻近3p13-p14，后者在纯家族性肾细胞癌中包含染色体易位。

血管网状细胞瘤症状

　　一、典型症状

　　1.术前病程约7个月左右，偶有达10年者一般规律是囊性患者病程短，实体肿瘤生长缓慢，长达数年或更长。偶有因肿瘤出血或囊性变而突然起病，症状可有起伏或急剧变化.位于蚓部突人第四脑室者更容易阻塞脑脊液循环通路，发病较早.另外，女性病人妊娠期可出现症状或病情加重，其临床表现与病理分型也有密切关系。大约80%的病人以头痛为首发症状，而病变位于小脑者可达95%，主要表现为间断性枕下痛60%的病人有呕吐眩晕和复视肿瘤影响脑脊液循环可产生脑积水而出现颅内压增高的表现。查体可见小脑体征，60%的病人有眼震和共济失调，其次为颅神经瘫和锥体束征眼底水肿占70%。

　　二、伴随症状

　　1.一组多器官多发的良恶性肿瘤症候群，以视网膜血管瘤、中枢神经系统血管母细胞瘤、腹部实质脏器内的囊肿和肿瘤为特征。

　　三、其他症状

　　1.个别患者可有延髓症状，表现为吞咽困难、喉音嘶哑、呃逆、咽喉反射消失等。

血管网状细胞瘤检查

　　血管母细胞瘤可以用注射显影剂的电脑断层（CT及增强CT）或是核磁共振扫描（MRI）来加以诊断，在这些检查中，注射显影剂之后，血管母细胞瘤会在脑或是脊髓中显现出亮白色的病灶，血管母细胞瘤往往会跟一些肿瘤很像，例如脑膜瘤，转移性脑瘤或是一些血管病变，例如动静脉畸形，脑的血管摄影有时候可以用来帮助诊断血管母细胞瘤，因为这类肿瘤拥有丰富的血管分布。

血管网状细胞瘤治疗

　　血管网状细胞瘤适于手术治疗，全切除肿瘤可以治愈此病。囊性血管网状细胞瘤和实性血管网状细胞瘤的手术方法有所不同，囊性血管网状细胞瘤只切除小的肿瘤结节，无需切除囊壁;实性血管网状细胞瘤要切除整个瘤体。对囊性肿瘤可切开囊壁吸出囊液，沿囊壁仔细寻找结节并予切除有的瘤结节可以小到2mm，一旦遗漏将引起术后复发。单纯行囊肿切开引流减压术，只可使病人症状得到暂时缓解，数年后仍可复发。

　　对于实体性肿瘤单纯依靠手术切除困难也较大。主要因为此类肿瘤是由血管组成且肿瘤供血也较丰富，术中肿瘤出血增加了手术难度。故对此类肿瘤应做术前供血动脉栓塞术，可使肿瘤供血在为减少，利于手术全切肿瘤切除时要沿外边的正常脑组织切开分离尽量避免直接触动肿瘤表面，寻找到肿瘤供血动脉后予以电凝切断，再处理引流静脉。若血运处理得当，肿瘤迅速缩小，切除十分容易实质性肿瘤不能随意穿刺或活检，穿刺或试图做肿瘤的活检是绝对不允许的手术操作方法，以免发生难以控制的大出血。若肿瘤在脑干附近或与其有粘连，不可勉强全切以免发生危险。当肿瘤被完整切除后，由于原先供应肿瘤的高血流被倒流入肿瘤周围的正常脑组织内，引起瘤床的大量渗血，止血非常困难。

血管网状细胞瘤并发症

　　1.视网膜血管瘤

　　一般可分为5期，初期、血管扩张及血管瘤形成期、渗出及出血期、视网膜脱离期和晚期。

　　2.内脏囊肿

　　一种良性疾病，可分为肝囊肿、肾囊肿、卵巢囊肿等。

　　3.红细胞增多症

　　血液中红细胞数量及血红蛋白量高于正常值。

血管网状细胞瘤术后

　　肿瘤全切除者，预后良好。

　　术后复发率12%～14%。部分研究认为术后复发多在术后10年以上。

　　复发多因肿瘤切除不彻底或另有新肿瘤所致复发后可再次手术，囊性病变如第一次未能全切，多能在二次手术中识别全切。

　　囊性肿瘤术后死亡率在5%以下，实体肿瘤较其高出3倍，主要是手术中止血困难和肿瘤影响到脑干及第四脑室。

　　随着术前供血动脉栓塞术的广泛应用，手术难度下降，实体肿瘤手术全切率和术后死亡率定会得到改善。

　　多发及合并内脏囊肿或血管瘤者，预后较差。