颅咽管瘤是恶性肿瘤吗?一般来说,颅咽管瘤占颅内肿瘤的 6% ~9%,占儿童鞍区肿瘤的54%。 颅咽管瘤不但不是少见疾病,而且是一种儿童较为常见的颅内肿瘤。
颅咽管瘤是恶性肿瘤吗?组织学上颅咽管瘤一般呈良性表现,但即使这样,颅咽管瘤的高复发率、生存质量的低下及无瘤长期生存率低,使颅咽管瘤成为少有的被冠以恶性结果的良性肿瘤。
颅咽管瘤一般多发于儿童期,成年人少见。大多数颅咽管瘤呈间歇性生长,故总体上看肿瘤生长较慢,其症状发展也慢;少数颅咽管瘤生长快速,其病情进展亦较快。颅咽管瘤的治疗一般为手术治疗,但由于肿瘤位置深在,手术治疗具挑战性,而且对于孩子来说,这更是一场高难度的考验。这里就家长们关于颅咽管瘤常见的手术问题,为大家答疑解惑。
A:颅咽管瘤易复发,不容易早期发现,颅咽管瘤切除后的垂体功能低下,颅咽管瘤位置深手术难度大,手术复杂,术后恢复慢,护理难度大。
Q:哪些因素可能影响手术效果?
A:患者年龄、身体状况、合并症、肿瘤体积、质地、血供、瘤体与周围神经血管的关系。
Q:哪些症状需要警惕少见的颅底肿瘤?
A:舌咽神经、迷走神经主要负责吞咽、讲话,舌后部及咽部感觉功能,受损后出现吞咽困难,饮水呛咳,声音嘶哑,咽部及舌后部感觉减退,无味觉等;副神经主要负责耸肩运动,受损后变现为耸肩乏力,肩部肌肉萎缩;舌下神经主要负责舌头运动,受损后表现为伸舌偏斜。
Q:颅咽管瘤手术后会不会复发?
A:颅咽管瘤是一种良性肿瘤。如果切除干净,理论上来讲复发的几率是低的,颅咽管瘤手术难度有难度,同时对医生手术操作要求高的,医生会竭尽为尽量避免手术后复发,也会要少数部分病人出现术后复发的问题。
Q:手术后是否会损伤视力?
A:颅咽管瘤患者中,有一部分患者初始症状有视力下降、视野缺损,在切除肿瘤后,视神经的压迫就会得到缓解,多数患者视力情况都得到好转。如果病程较长,视神经压迫时间较长,已经产生病变,那么视力恢复的机会会很小。
Q:术后尿崩症是否能够得到控制?
A:多饮多尿是颅咽管瘤患者常见症状之一,由于手术的影响,术后大部分患者都会出现一过性尿崩症,短则三至五天,长至两周,大部分较终会恢复正常,对于少数个别患者术后长期有尿崩症状,需要口服药物控制尿量。
颅咽管瘤是恶性肿瘤吗?由于颅咽管瘤为良性肿瘤,除部分与视交叉、灰结节、垂体柄、下丘脑、三脑室底等某处粘连外,大多数与周围组织结构有胶质反应边界或蛛网膜分界,因此原则上应力争做到肿瘤全切除,对儿童患者,以防止复发。一般来说,成功的手术可合适缓解视交叉受压引起的视力、视野改变以及高颅压引起的头痛等症状,还能使腺垂体功能得到恢复。
手术医生、设备决定着手术效果
颅咽管瘤是恶性肿瘤吗?对于颅咽管瘤的治疗,国内外未制定统一的治疗策略,但大多主张将肿瘤完全切除,较大限度延长患者生命;选择经较短距离到达并充分暴露瘤体,以及减少神经损伤的手术方式重要。尽可能地完整切除,缓解当前症状以及较大水平减少术后并发症是颅咽管瘤手术的主要目标。
追溯颅咽管瘤的治疗发展史,其切除术式主要经历了开颅、显微镜下经鼻及内镜下经鼻三个阶段。
Halstead于1909年首先采用经鼻蝶窦入路手术治疗颅咽管瘤。显微镜下扩大经鼻入路在1987年由Weiss等一次报道。此后,颅咽管瘤的治疗开启了显微外科治疗的新篇章,不断有研究报道显微外科技术下经蝶、扩大经蝶入路成功治疗鞍上、三脑室部位颅咽管瘤;在此基础上,根据肿瘤的具体情况不同的手术入路方式得到开展,并积累了经验。在提倡微创理念的21世纪,结合颅咽管瘤好发于鞍区这一颅内外交界区的不同解剖位置,神经内镜在颅咽管瘤手术中的应用成为国内外学者关注的热点。
INC作为一个专注于神经外科领域的专家学术交流的国际神经外科医生集团,其旗下国际神经外科顾问团(WANG)聚集了10多位以高超手术技术以及海量成功手术案例见长的国际神经外科专家,对于颅咽管瘤,不论是开颅手术还是神经内镜手术,INC都有相应的国际手术专家专项应对,擅长开颅手术切除颅咽管瘤的INC国际神经外科顾问团教授有当今国际神经外科联合会(WFNS)教育委员会主席、德国INI国际神经学研究所Helmut Bertalanffy(巴特朗菲)教授;国际神经外科学院前院长、国际神外杂志《Journal of Neurosurgery》主编加拿大James T. Rutka(鲁特卡)教授,而现任的WFNS颅底手术委员会主席法国Sebastien Froelich教授以及当今国际神经内镜联合会执行委员会主席德国Henry W.S. Schroeder教授则是神经外科领域尤为神经内镜手术专家,在神经内镜准确、微创切除颅咽管瘤方面拥有独到而丰富的经验。
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