颅咽管瘤遗传给子女吗？

　　颅咽管瘤遗传给子女吗?颅咽管瘤是一种良性的脑肿瘤，约占儿童中枢神经系统肿瘤的3-9%。颅咽管瘤可发生于儿童和成人，在9至14岁时发病率较高。在美国，每年大约有120例年龄在19岁以下的患者被确诊。事实上，超过50%的颅咽管瘤患者年龄在18岁以下。儿童颅咽管瘤这么多，是父母颅咽管瘤遗传给子女吗?

　　颅咽管瘤遗传给子女吗?

　　颅咽管瘤遗传给子女吗?医学研究表示，目前还不清楚是什么导致了颅咽管瘤，但它们似乎不是“家族遗传的”，也不是直接从父母那里遗传来的。颅咽管瘤是由于位于脑下垂体附近的Rathke‘sPouch部分的异常过度生长造成的。它通常由钙沉淀和囊泡(或囊囊)混合而成。这种液体的特征是含有蛋白质、脂质(脂肪)和胆固醇，使其具有所谓的“曲轴箱油”结构。

　　另外颅咽管瘤虽然不是癌症，不会扩散到中枢神经系统或身体的其他部位;然而，颅咽管瘤生长在大脑的不同部位，就会在那里生长会导致激素分泌(脑下垂体受压)或视觉(负责视觉的神经受压)的问题。

　　怎么及时发现颅咽管瘤？

　　根据颅咽管瘤的明显症状，可有助于父母发现孩子的颅咽管瘤。颅咽管瘤较常见的症状是视觉改变，较常见的症状是一只眼睛的周边视觉丧失或模糊。如果颅咽管瘤靠近脑下垂体，儿童可能出现激素或内分泌问题。多达一半的儿童甚至会出现明显的人格变化或认知缺陷。较后，由于肿瘤增加和过度的压力在大脑，如恶心，呕吐和头痛可能发生。

　　另外，以上提到的症状并不意味着孩子就得了肿瘤，还需要进一步的医学评估来排除脑瘤的可能性。通常情况下，诊断是根据放射学研究做出的，例如磁共振成像(MRI)用钆增强扫描大脑。颅咽管瘤在MRI扫描中有一个不同的表现：一个清晰的肿块，由实部和囊性部分组合而成。

　　颅咽管瘤怎么治疗好？

　　颅咽管瘤的治疗一直存在争议。主要采用两种主要的治疗方法:尝试完全切除(全切除)或部分切除(部分切除)，然后放射治疗残余病变。神经外科技术的进步使更多病例完全切除成为可能，但放射治疗技术的进步也使这一选择更加合适和顺利。目前对于更佳治疗方案还没有达成一致意见。不幸的是，即使在治疗之后，许多人仍会出现内分泌、血管、神经和/或视觉方面的并发症。心理、社会和情感问题也很常见。全垂体功能低下(当垂体不产生大部分或全部激素时)和下丘脑功能障碍普遍存在，用激素治疗来代替各种垂体和下丘脑激素缺陷。早期研究表明，催产素(一种不太为人所了解的激素，通常不会被取代)可能对某些有某些下丘脑功能障碍症状的人有益，如肥胖和行为问题;然而，需要对更大的人群进行进一步的研究来确定它在治疗中的作用。

　　目前对于颅咽管瘤的切除，常用的是显微外科手术和神经内镜手术。显微外科手术是神经外科经典的手术，使用时间早，技术也成熟。在国际颅底肿瘤手术教授巴特朗菲教授、国际神经外科教授Sebastien Froelich教授、国际神经内镜联合会主席Henry W.S. Schroeder教授的显微外科手术下，能在尽量避免损伤大脑重要神经组织的情况下，对颅咽管瘤实施高切除率手术，甚至全切。而神经内镜手术创伤更小，视野更清晰，显露范围更广泛，而且可以从鼻入路，避免了开颅手术。是神经外科微创时代较具代表性的手术，神经外科发展史的一座里程碑。

　　神经内镜手术虽然很前沿，但是对医生仍然是一个不小的考验，因为需要两个医生配合，特别考验默契，特别是像颅咽管瘤这种在大脑的手术，不管两个医生技巧再高超，一旦配合出现了问题，就可能导致较大的后果。INC国际神经外科医生集团旗下组织顾问团成员Henry W.S. Schroeder教授和Sebastien Froelich教授是擅长神经内镜手术的，Henry W.S. Schroeder教授是国际神经内镜手术的高手，他拥有20余年的神经外科疾病咨询经验，经其神经内镜手术治疗的垂体瘤、脑膜瘤病例切除率高、治愈率高、复发率较低。而国际神经外科年轻一代教授Sebastien Froelich教授，其发明的内镜手术“筷子手法”让原本需要两人操作的仪器，现在只需要一个人来操作，的解决了手术过程中存在的配合问题，让手术风险更低，在兼顾较高的切除率同时，又可以很好的避免神经损伤。

　　以上提及的德国巴特朗菲教授、德国Henry W.S. Schroeder教授和法国Sebastien Froelich教授都是INC国际神经外科医生集团旗下组织国际神经外科顾问团成员，对于国内想寻求以上教授亲自咨询的患者，也是方便的，不出国门即可通过INC中国上海代表处进行国际教授远程咨询，从而方便快捷地得到他们的咨询意见。

　　参考文献：Harsh GR, Recht LD & Marcus KJ. Craniopharyngioma. UpToDate. Waltham, MA: UpToDate; October, 2017; http://www.uptodate.com/contents/craniopharyngioma.