颅咽管瘤能治好吗？应该先手术还是先放化疗？

　　颅咽管瘤是一种组织学良性肿瘤，发生于沿颅咽管路径的鞍上和鞍上区域。它占所有原发性颅内肿瘤的2-5%，占儿童颅内肿瘤的5.6-13%。虽然它被判定为良性的，但由于它与重要结构的接近和关系，它可能与预后不良有关。

　　颅咽管瘤仍然是一项重要的管理任务。对于这些肿瘤的治疗选择存在争议。常见的治疗方式有根治性手术、次全切除联合放射治疗或原发性放射治疗。虽然越来越多的报道强调原发性放射治疗对这些肿瘤的作用，但由于它是良性肿瘤，完全手术切除是实现治愈和防止复发的治疗选择。然而，当企图完全切除肿瘤时，术后并发症有时会更高。近年来，对这些病变的治疗有了很大的改进，极大地提高了手术效果和术后疗效。这些改进包括激素替代疗法，外科医生在磁共振成像(MRI)研究的基础上也可以选择理想手术方法，以及对显微外科解剖学的掌握。近十年来，新定义的肿瘤全切除目标已经实现，对于颅咽管瘤的初级治疗，根治性切除术通常被认为是任何年龄的首选治疗方法。这种治疗在生存率和无复发生存率方面与更好的结果相关。然而，关键神经血管结构的位置和频繁累及，肿瘤的大小、钙化和患者的年龄可能限制切除的范围。

　　由于大多数颅咽管瘤累及下丘脑，而下丘脑是大脑中重要的结构之一，因此在尝试根治性手术后，死亡率和发病率较高。一些作者报道尽管肿瘤明显完全切除，但仍有很高的复发率。这些观察结果为有限手术加放疗的治疗理念提供了有力的论据。

表1

　　一项研究共纳入25例患者，历时7年半，研究结果如表1所示。其中男性17例(68%)，女性8例(32%)。患者年龄7 ~ 58岁，平均30.12±16.42岁。所有的病人都表现为视力问题或头痛，或两者兼有。19名患者(76%)出现视力问题，17名患者(68%)出现头痛，11名患者(44%)出现两种症状。症状持续时间1个月至60个月，平均10.64±14.28个月。10例患者(40%)术前出现激素失衡。

　　21例患者(84%)行全切除(GTR)，其余4例患者(16%)行次全切除。切除的范围是基于术中影像和术后MRI造影增强，见[图1]和[图2]。行次全切除的患者也行术后放疗。次全切除的原因是肿瘤附着于神经血管结构和硬钙化的肿瘤。住院时间由8天到52天不等，平均为18.40 ± 8.12天。

图1:术前磁共振造影显示颅咽管瘤

图2:同一患者术后磁共振造影显示完全切除

　　随访期为1个月到8年不等，中位期3.6年。随访中对所有患者进行GOS评估，22例患者(88%)预后良好，3例患者预后不良(12%)。本组死亡2例(8%)，1例因术后严重低钠血症导致脑桥髓鞘溶解死亡，1例术后3个月在家死亡，死因不明。到目前为止，有2例(8%)患者肿瘤复发，1例为次全切除，另1例为外手术复发，患者均接受过GTR治疗，如表2所示。

表2

　　关于治疗存在争议；GTR或次全切除联合放疗。虽然越来越多的报道强调了原发性放射治疗对这些肿瘤的作用，但由于它是良性肿瘤，完全手术切除是实现治愈和防止复发的治疗选择。然而，当企图完全切除肿瘤时，术后并发症有时会更高。这种治疗在生存率和无复发生存率方面与更好的结果相关。GTR在视觉、下丘脑和内分泌紊乱方面也具有显著的发病率，从而潜在地恶化患者的生活质量。由于大多数颅咽管瘤累及下丘脑，根治性手术后死亡率和发病率较高。一些作者报道尽管肿瘤明显完全切除，但仍有很高的复发率。这些观察结果为有限手术加放疗的治疗概念提供了有力的论据。然而，早期手术系列的结果对于制定当前颅咽管瘤的治疗指南作用有限。在一些最近的外科手术系列中，研究人员报道了经颅显微手术切除颅咽管瘤的低发病率和死亡率，即使是在试图完全切除肿瘤的情况下。以前，完全切除的主张是基于外科医生的术中印象，仅仅这一点已经不够了现在需要术后成像来确定是否完全切除。术后影像学的出现可能解释了为什么在最近的手术系列中复发率比以前报道的更有利。Hoffman等人报告了45例被认为是完全切除的患者中90%的GTR，有13例复发，3例颈内动脉损伤的患者发病严重。2例患者发生出血，其中1例导致偏瘫，另1例导致偏瘫和呼吸困难。1例患者发生痉挛，导致偏瘫。术后所有患者均存在内分泌缺陷。46名儿童中有20名视力正常。另外26人有不同程度的损伤。在生活质量方面，28例患者属于正常或接近正常组，12例为轻度残疾，4例为重度残疾。在本研究中，21例GTR, 4例次全切除。21例患者发生DI，其中2例来自次全切除组。2例复发中，1例为总切除，1例为次全切除。生活质量方面，2例患者死亡，1例患者依赖，均来自GTR组，其余22例患者独立。

　　在25例接受颅咽管瘤手术切除的患者中，我们发现88%的患者预后良好，手术死亡率为4%，无永久性DI患者，肿瘤复发率为8%。因此，我们可以得出结论，如果在术中明智地决定GTR，可以获得良好的结果和可接受的发病率。当然，复杂位置的颅咽管瘤手术全切难度极大，需要术者拥有极高的手术技巧和临床经验，否则患者可能在接受数次手术后仍无法得到预期效果，也会造成较大的家庭支出，因此，很多对治疗和预后有着更高要求的患者都选择拨打400-029-0925预约INC国际专家，由其主刀手术，为自己争取更大受益。

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　　参考文献：DOI: 10.4103/1793-5482.150228