颅咽管瘤是怎样引起的？颅咽管瘤能完全根治吗？

　　颅咽管瘤是怎样引起的？颅咽管瘤是少见的实体瘤或混合性实体和囊性肿瘤，约占颅内肿瘤的2 - 5%，虽然在解剖学知识、外科技术和围手术期处理(包括激素替代疗法)方面取得了进展。但是颅咽管瘤的治疗对神经外科医生和内分泌科医生来说仍然是一个较大的挑战。

　　颅咽管瘤能完全根治吗？为了好转围手术期的结果，包括肿瘤完全切除和神经系统的好转，针对视交叉、鞍膈和垂体柄等周围结构的不同肿瘤分类被报道，并针对个别肿瘤提出了优化手术入路的建议。目前神经外科领域公认的观点是：全切除(GTR)在颅咽管瘤的治愈中起关键作用，在显微外科解剖和技术方面有丰富经验的外科医生往往可以做到这一点。

　　一份1990-2000年的长期随访报告显示：颅咽管瘤复发率为20% ~ 40%，10年生存率为65% ~ 全切。但考虑到近三十年来手术和影像学技术的进步，有必要重新评估长期随访的结果。特别是磁共振(MR)成像技术可以影响肿瘤复发的结果，因为更高分辨率的图像可以识别出术后较小的残余肿瘤、残余肿瘤的微小变化或新的复发，而旧的成像方式可能会忽略这些。此外，大多数关于颅咽管瘤长期结果的研究都是基于由独生子女或不同年龄的个体组成的队列。因此，考虑到儿童发病的颅咽管瘤在全部颅咽管瘤中所占比例不到50%，以及成人和儿童发病的颅咽管瘤复发的差异尚不清楚，对近期管理的成人发病肿瘤进行队列研究是必要的。因此本文章分析了纳入了2004年至2013年在一家机构接受病理证实的颅咽管瘤手术的患者。年龄在18岁或18岁以上的被定义为成年人，我们排除了没有术后或随访MR图像的患者。通过回顾病历收集患者术前和术后的临床特征。

　　对于临床状况不适合于术后即刻进行手术的患者，在术后48小时内或术后3个月内进行术后MR成像。我们将GTR定义为术中无残余肿瘤的证据，包括肿瘤和术后MR影像增强，而全部其他表现均定义为次全切除(STR)。每隔6个月随访2年，每年随访一次，直到术后5年。每两年检查一次MR图像。我们证实复发，并出现任何可疑的临床症状或体征。复发的定义为残余肿瘤的生长或一个新的病灶的后续磁共振成像。复发时间定义为从手术到MR成像发现复发的时间间隔。

　　本研究共纳入64例患者，随访期间无死亡。患者中位年龄为46.7岁(20-75岁)，女性32例(50.0%)。中位随访时间为83.5个月(范围9-163个月)。10例(16.9%)患者有肿瘤复发，有12次手术史；8名患者只有一次复发，2名不止一次；10例患者中有4例在上一次手术后接受了辅助治疗，3例接受常规放疗，1例接受立体定向放射治疗。全部复发肿瘤均在常规随访图像中确诊。术前Karnofsky性能量表(KPS)范围为40 ~ 90，其平均值在手术入路之间无差异。在术前评估中发现56例(87.5%)患者存在客观视力障碍，其平均VIS为51.2(范围4-100)。9例患者视力丧失(VIS=100)。23例(35.4%)患者术前内分泌评估显示垂体功能正常，性腺功能减退是常见的内分泌缺陷。11例患者诊断为尿崩症。

　　综上可见，颅咽管瘤的预后仍是需要解决的问题，但手术全切明显可以更大水平上减少肿瘤的复发，INC旗下国际神经外科顾问团包括Sebastien Froelich教授、美国William Couldwell教授、Henry W.S. Schroeder教授在内的10多位国际神经外科不同细分领域专家，对于脑部肿瘤的治疗，国内患者可以选择远程咨询INC国际专家的咨询意见，为自己争取手术全切和更好的预后。

　　参考文献：

　　https://doi.org/10.1016/j.wneu.2019.08.209