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1p19q少突胶质瘤生存期

发布时间:2022-05-09 13:42:25
  少突胶质细胞肿瘤是一种少见的肿瘤,约占中枢神经系统全部神经上皮肿瘤的5%。少突胶质瘤和间变少突胶质瘤只占胶质母细胞瘤的1/10,后者是成人原发性脑瘤中较常见的。在美国,每年约有1000例少突胶质细胞肿瘤被诊断出来。
  少突胶质瘤和间变少突胶质瘤是基因定义的,具有侵入性。分子学包括异柠檬酸脱氢酶1或2(IDH1/IDH2)突变和1p和19q缺失的胶质瘤。
  少突胶质瘤大多发生在25~45岁。与WHOⅡ级肿瘤相比,WHOⅡ级肿瘤诊断的平均年龄为5~10岁。少突胶质瘤偶见于65岁以上的青少年和患者。
  少突胶质瘤生长缓慢,侵入性肿瘤,多年来可能处于临床沉默状态。较常见的症状是癫痫。神经功能损伤在诊断中并不常见。
  大多数低级少突胶质瘤在MRIT2上有高信号或混合信号,在T1上有低信号。对比增强的结果是多样的,不是高级(间变)病理学。
  诊断需要足够的肿瘤组织,包括IDH突变和1p/19q缺失检测。诊断所需的标本可以从三维定向活检或肿瘤切除获得。
  虽然少突胶质细胞肿瘤的临床经验持续时间很长,但患者的结果几乎是致命的。根据人群的总体研究,低突胶质瘤的平均生存年龄为10~15年,而间突胶质瘤的平均生存期为5~9年。
  与其他弥漫性胶质瘤相比,IDH突变,1p/19q缺失的少突胶质瘤对化疗高度敏感。化疗敏感性机制很可能是由于代谢诱导的后生变化,包括CPG岛的高甲基化表型和MGMT启动子甲基化。
  二级胶质瘤可能存活20年。如果是预后较好的类型,叫少突胶质细胞瘤,预后更好。特别是现在有基因检测。如果患者的胶质瘤IDH1突变1p19q缺失,联合缺失在非主要功能区,手术可以尽可能扩大切除范围。这样的患者可以完全治愈,可以存活20年,甚至预期寿命与正常人没有区别。但并不是全部的二级胶质瘤都能存活20多年。因为脑瘤,脑胶质瘤的临床表现和预后与大脑的不同部位不同。比如肿瘤长在脑干,虽然是二级的,但为了保持患者的生活质量,不能的手术根治。如果基因分类不好,比如1p19q不缺,IDH1不突变,这样的患者预后明显不好。

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巴特朗菲教授(Helmut Bertalanffy)

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  • 世界神经外科联合会(WFNS)教育与技术委员会前任主席

  • 欧洲神经外科知名杂志《Neurosurgical Review》主编(2004-2016)

擅长领域:

专注脑干、颅底等复杂手术30多年、上千台成功脑干手术记录:包括拥有上千台成功脑干手术记录,包括800台脑干胶质瘤成功案例、近400台脑干海绵状血管瘤成功案例等。大部分脑干肿瘤...

James T. Rutka教授(加拿大)

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  • 世界神经外科学院院长(2011-2014)

  • 美洲神经外科学院院长(2012)

擅长领域:

在临床上的研究方向以颅内肿瘤为主,对胶质瘤、纤维瘤、颅咽管瘤、室管膜瘤具有多年的临床经验,擅长清醒开颅术及显微手术。...

Takeshi kawase教授(日本)

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  • 世界神经外科联合会终身荣誉主席(2014年至今)

  • 世界神经外科联合会(WFNS)主席(2013-2015年)

擅长领域:

擅长领域 William T. Couldwell教授擅长领域涵盖脑膜瘤、脑胶质瘤、脑动脉瘤、颅底手术、中风、创伤性脑损伤、头部创伤和神经重症护理等方方面面。擅长脑膜瘤等脑部、颅底、神经...

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