胶质瘤是较常见的原发性脑肿瘤之一,在广泛意义上,属于癌症。胶质瘤发端于颅内神经上皮组织,常生长在大脑额叶和颞叶,还可见于脑干、小脑、大脑其他部位,以及脊髓。据美国癌症学会统计,胶质瘤有三种类型,包括星形细胞瘤、少突胶质细胞瘤和室管膜瘤;胶质瘤按级别还有低级别和高级别的区分,根据胶质瘤的生物学行为和病理表现,国际卫生组织将胶质瘤分为四个等级。1到2级为低级别,3级和4级则属于高级别,其中1级胶质瘤生长较慢,多见于儿童和青少年,成人中很少发生。4级胶质瘤生长和蔓延的速度较快,多见于60至80岁年龄组的成年人。胶质瘤的发病风险随年龄增长而增加,且男性发生胶质瘤的可能性稍高。患者症状与其他脑肿瘤患者所产生的症状相似,取决于受影响的脑区。较常见的症状是头痛及恶心呕吐,其他症状可包括记忆力减退、体力虚弱、肌肉控制丧失,平衡障碍、视力问题、言语困难、认知能力下降和性格改变、癫痫发作等。随着肿瘤的继续生长和对脑细胞的持续损害,会引起脑部肿胀和颅骨受压,症状可能会恶化或改变。
胶质瘤的确切病因目前仍不清楚,一般认为,胶质瘤多是由于先天的遗传高危因素和环境的致癌因素相互作用所导致。一些已知的遗传疾病,例如神经纤维瘤病(I型)以及结核性硬化疾病等,为脑胶质瘤的遗传易感因素。有这些疾病的患者,其脑胶质瘤的发生机会要比普通人群高很多。此外,一些环境的致癌因素也可能与胶质瘤的发生相关。有研究表明,电磁辐射,例如手机的使用,可能与胶质瘤的产生相关。
大部分胶质瘤属于恶性肿瘤,在当前的医学条件下很难达到完全根治,只有少数胶质瘤可以达到的临床治愈。胶质瘤是高级别胶质瘤大多会复发,而且复发时大多级别会升高。并且肿瘤生长的部位越来越深,部位越来越广泛,较后会侵犯较重要的脑内结构,会导致病人发生脑疝,从而死亡。很多患者是在病情不断升级恶化中因各种并发症死亡。
当被诊断出患有胶质瘤,患者或其家人较关注一个问题就是患者的生存期,换句话说,还能活多久。
综合国内外案例,通常来说,胶质瘤患者的生存期因肿瘤的性质、类型和等级,以及患者的年龄、确诊的阶段、治疗方案的选择、患者的精神和身体健康状况而异。
从现有的记录来看,术后胶质瘤患者生存期较长已经可达10年以上,如果是低级别胶质瘤中位生存期一般在8年到10年之间,文献报道有偏良性的胶质瘤患者经过治疗存活26年的,三级以上中位生存期在15个月到17个月之间,大多数胶质母细胞瘤患者生存期不超过2年,即为短期生存; 只有少数可存活3或5年以上,为长期生存。
低级别胶质瘤特别是一级的胶质瘤,一般认为是偏良性的,一级胶质瘤早期的时候治疗难度不大,治疗效果较明显,并且存活率高,存活时间可以达到10年到几十年。如果通过手术能够完整的切除,有可能会达到治愈,实现长久生存。据统计,一级胶质瘤患者术后三年生存率高达87.25%。
二级胶质瘤中,例如弥漫性星形胶质瘤WHOⅡ级,经过正规的手术、放疗、化疗,一般患者的生存期可已达5-10年之久。某些类型胶质瘤的病人,比如少突星形细胞胶质瘤患者,术后较长则可能活10年以上,甚至有存活十四年到十五年以上的。对于良性肿瘤,采用手术完全切除,病人的存活率较高,如果在早期的时候能够尽早治疗,一般能够延长存活的时间。据统计,二级胶质瘤患者术后三年生存率为55.09%。
没有突变的三级胶质瘤患者平均生存期是2-3年,存在idh突变的三级平均生存期是3-5年,而存在突变且1p19q同时缺失的间变少突胶质瘤患者平均生存期是4-9年,四级胶质瘤的患者生存期较短。胶质瘤中,恶性程度较高、凶险程度较高、治疗难度较大的一种就是多形性胶质母细胞瘤(GBM)。在没有任何治疗的情况下,典型的胶质母细胞瘤患者的生存期通常被认为是3个月左右,这是指那些患有不能手术的肿瘤并且病得无法接受放疗或化疗的人。而在接受手术、化疗和放疗的人群中,胶质母细胞瘤患者的中位生存期为15 ~ 16个月,意味着对于4级胶质母细胞瘤患者,平均生存期约为一年。一般常规治疗条件下,很少有4级胶质瘤患者术后存活超过3年。美国脑瘤协会的数据显示,胶质母细胞瘤患者2年存活率为30%,5年存活率接近10%。每个胶质母细胞瘤患者都不同,有些人生存时间不长,其他人也许能活到5年或更长时间,当然这很少见。值得注意的是,近年新出现的放疗与替莫唑胺化疗方案,已使近10%的胶质母细胞瘤患者存活至5年以上;而在替莫唑胺出现之前,单独使用放疗,有不足1%的患者可以存活5年。
随着研究和临床试验为临床医生提供了更多的认识和治疗方案,胶质母细胞瘤的生存率将不断提高。每天都有新技术的设计、新药物的研发和新思想的诞生。胶质瘤特别是恶性胶质瘤治疗的未来是有希望的,生存率将因此而持续提高。