脊索样胶质瘤1987年 Wanschitz 一次描述 1 例发生在 24 岁女性的孤立性三脑室肿瘤, 该瘤为具有脊索样组织结构和免疫组化特征的胶质瘤。1998 年 Brat将 8例发生在三脑室内并具有类似特征的肿瘤命名为脊索样胶质瘤。

　　脊索样胶质瘤是一个少见肿瘤, 多发生在中年人, 女性多见。

　　肿瘤部位多见于三脑室前部, 而且被认为是一个特定的好发部位。也有一些病例, 肿瘤位于鞍上/ 下丘脑部位。

　　临床上因肿瘤多见于三脑室内, 故多数病例由于梗阻性脑积水而引起头痛、 恶心和运动失调等症状; 也可因下丘脑和视交叉受累, 引起甲状腺功能低下和视力障碍。MRI 示三脑室内球形、 边界清楚的肿块, 增强后均匀强化。