虽然下丘脑错构瘤不是真正的肿瘤,但会导致性早熟、痴笑样癫痫等类型癫痫,长期可导致身材矮小、智力障碍等。而手术切除错构瘤可以得到很好的效果,甚至可以治愈,所以在条件允许的情况下快进行手术治疗。
一、药物治疗
1、抗癫痫药:常用药物有卡马西平平、丙戊酸钠等。,如果下丘脑错构瘤没有手术切除,各种抗癫痫药物对下丘脑错构瘤引起的癫痫效果都不好。但错构瘤切除术后,抗癫痫药物控制痴笑样癫痫或其他类型癫痫的效果显著。
2、促性腺激素释放激素药物:对于单纯性早熟患者,可注射促性腺激素释放激素类似物,如曲普瑞林,疗效肯定。大多数患者都有恶心等胃肠道反应、腹痛、胃部不适等,局部注射可出现疼痛、瘙痒等不良反应。
二、手术治疗
1、手术适应症:性早熟药物治疗无效者,或者虽然治疗有效,但用药期间发生共济失调、癫痫等神经系统症状;经济上无法承担药物治疗费用的;痴呆性癫痫等癫痫药物治疗无效;肿瘤占位效应引起神经功能障碍。
2、术式可选:翼点入路、随着影像学的发展和显微外科技术的提高,下丘脑错构瘤的全切除率显著提高,取得了良好的效果。错构瘤全切除后早熟症状停止,激素水平恢复正常,部分儿童癫痫发作完全停止或发作次数明显减少。
三、其他治疗
1、伽马刀:部分患者可采用伽马刀治疗,用X射线对肿瘤进行立体定向放射,但治疗剂量必须足够。
2、立体定向射频热凝损伤:通过微创射频热凝损伤错构瘤。
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