虽然下丘脑错构瘤不是的肿瘤，但会导致性早熟、痴笑样癫痫等类型癫痫，长期可导致身材矮小、智力障碍等。而手术切除错构瘤可以得到很好的效果，甚至可以治愈，所以在条件允许的情况下快进行手术治疗。

　　一、药物治疗

　　1、抗癫痫药：常用药物有卡马西平平、丙戊酸钠等。，如果下丘脑错构瘤没有手术切除，各种抗癫痫药物对下丘脑错构瘤引起的癫痫效果都不好。但错构瘤切除术后，抗癫痫药物控制痴笑样癫痫或其他类型癫痫的效果。

　　2、促性腺激素释放激素药物：对于单纯性早熟患者，可注射促性腺激素释放激素类似物，如曲普瑞林，疗效肯定。大多数患者都有恶心等胃肠道反应、腹痛、胃部不适等，局部注射可出现疼痛、瘙痒等不良反应。

　　二、手术治疗

　　1、手术适应症:性早熟药物治疗无效者，或者虽然治疗合适，但用药期间发生共济失调、癫痫等神经系统症状；经济上无法承担药物治疗费用的；痴呆性癫痫等癫痫药物治疗无效；肿瘤占位效应引起神经功能障碍。

　　2、术式可选：翼点入路、随着影像学的发展和显微外科技术的提高，下丘脑错构瘤的全切除率提高，取得了良好的效果。错构瘤全切除后早熟症状停止，激素水平恢复正常，部分儿童癫痫发作完全停止或发作次数明显减少。

　　三、其他治疗

　　1、伽马刀：部分患者可采用伽马刀治疗，用X射线对肿瘤进行立体定向放射，但治疗剂量需足够。

　　2、立体定向射频热凝损伤：通过微创射频热凝损伤错构瘤。