下丘脑错构瘤治疗方法——LITT

　　下丘脑错构瘤(HH)是罕见的，神经发育病变由下丘脑内和周围的异位神经元和神经胶质形成。它们起源于第三脑室底、灰结节或乳头体。HH综合征的典型临床表现包括癫痫、伴有行为障碍的发育迟缓和中枢性性早熟(PP)。

　　在所有的发作类型中，胶质性发作(GS)是独特的发作类型，并且几乎是所有HH。相关研究报道了与GS相关的发作性放电出现在HH损伤本身，并且许多神经生理学和功能性神经成像研究已经报道了HH本质上是致癫痫的。

　　同时，其他类型的癫痫发作是否也由HH引起尚有争议，而HH伴有癫痫但无GS(NGS)病史尚不清楚。此外，还存在一种共识，即HH在临床表现中具有很强的解剖学-临床相关性，并且每种表型都与典型的临床谱相关。假设下丘脑内变异体与GS和其他癫痫发作类型的癫痫有关，并且通常具有耐药性。下丘脑旁核变异通常会导致中枢性性早熟。

　　下丘脑错构瘤在临床表现上有很强的解剖-临床相关性，每种表型都与典型的临床谱。与下丘脑内HH不同，下丘脑旁HH的癫痫特征没有得到充分研究，大多数研究假设这种变异不会发展成癫痫。许多先前研究的结果与我们的结果一致。相关研究报告了19例癫痫性HHs患者，其中包括5例“下丘脑旁”病例。所有三例有脚病例均出现NGS，包括复杂的部分性癫痫发作、跌落发作、非典型失神和强直性癫痫发作。

　　另外也有研究报道了214例手术切除的HH，并将其归类为“室外”HH，相当于本研究中的第2组和第3组。对于与第三脑室外底相连的狭窄病灶，仅有3.9%(3/77)的病例有GS病史，而对于广泛病灶，26.9%(7/26)的病例有GS病史。

　　四岁女童患下丘脑错构瘤致痴笑发作，INC教授LITT治疗成功消融病灶

　　INC世界神经外科顾问团成员、世界知名神经外科杂志《Journal of Neurosurgery》主编、加拿大多伦多大学儿童医院(SickKids)脑瘤研究中心主席James T.Rutka教授在其来华参加INC第二届世界神经外科顾问团年会时的学术演讲中介绍了一例LITT治疗下丘脑错构瘤癫痫的成功真实案例，以下是他对介绍此案例的原文摘录：

　　4岁小患者，脑内巨大的丘脑错构瘤，呈痴笑样癫痫发作，激光间质热疗对他来说是更佳的策略。痴笑样就是以痴笑表现出来的癫痫发作，这是癫痫种类之一。以前，我们试图用神经内镜治疗，但是成功率不高，所以，我们决定行激光间质热疗，在底部左侧和右侧的图上能看到。她的效果非常好。痴笑样癫痫发作得到了一定的好转。

　　以前，她一天内会出现200以上的痴笑性发作。现在，这个数量很大程度的下降了，但她仍然会出现发作。这是这个激光烧灼的视频，可以看得到，烧灼时间长了很多，快进下就能看到黄色逐渐变成蓝色的。这个系统包含温度记录法，所以在这个过程之中能看到激光烧灼在哪里出现。我们会设定靶点和边界，到我们想达到的程度。这个方案非常顺利。

　　这是激光烧灼三个月后。如果等待足够的时间，等待六个月，能更加清楚地观察激光烧灼的区域。右侧还没完全切断。所以我们决定，在七个月以后重新进行激光消融，来切断右侧大脑神经的关联，我们后来是这么做的。结果就是这样，现在右侧切断了关联，但是左侧还没切断。每天的几百个痴笑性发作下降到几个，但是仍然有痴笑性发作。

　　最后，我们从左侧施行过激光烧灼，我们选择从对侧进入了。可以看到我们所选择的入路和FLAIR信号的改变，现在已经做好了左侧消融。这是她生命中第一次没有癫痫发作，以后再也没有出现过。这个案例的关键是，有些情况下，对于丘脑错构瘤需要再一次甚至多次做激光间质热疗。

　　INC旗下世界神经外科顾问团（WANG）专家成员James T.Rutka教授对胶质瘤、纤维瘤、颅咽管瘤、室管膜瘤具有多年的临床经验，擅长激光间质热疗（LITT）、清醒开颅术及显微手术。目前的研究重点为儿童脑瘤和癫痫的外科治疗。

　　由于只有北美的两家供应商能提供LITT技术所需的硬件设备和软件服务，且其需要神经内科、神经影像学、护理和神经麻醉专家之间的跨学科合作，目前LITT技术仅在部分发达国家的医学中心被熟练地运用。

　　如今，James T.Rutka教授在临床上的研究方向以儿童颅内肿瘤和癫痫为主，他精于清醒开颅术、显微手术，也是新兴的微创技术——激光间质热疗（LITT）的世界开拓者。

　　值得一提的是，教授对于前沿科技的研究和运用一直走在世界前列，他所在的SickKids医院是较早一批拥有完整LITT技术设备的儿童医院。这所排名北美前三的医院拥有来自卫生保健和研究各个学科的知名专业人员，在LITT技术的世界先行者——James T.Rutka教授的带领下已为多名脑瘤和癫痫患儿行此微创治疗，并成功为他们缓解病痛。

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