小脑萎缩还能恢复吗？这些真相要知道

　　小脑萎缩不是一种病名，它是一个影像学术语，意思就是小脑的体积比正常的小，脑沟变深变宽，皮层变薄了。做头颅MRI，医生在报告里写小脑萎缩，指的就是这个表现。它本身不是诊断，背后有一大堆可能的原因，从喝酒喝多了到遗传病到退行性疾病，都能导致小脑萎缩。

　　两侧小脑半球都萎缩，说明是对称性的，这种对称性萎缩最常见的原因是系统性的、全身性的因素，而不是局部的一根血管堵了那种问题。血管病导致的小脑萎缩往往是单侧或者不对称的，因为一根血管供应一侧，两边都同时萎缩到差不多的程度，那更可能是代谢性、中毒性、遗传性或者退行性的原因。

　　小脑是干什么的，萎缩了会有什么表现

　　小脑的功能说简单也简单，就是管运动的协调、平衡的维持、肌张力的调节，还有一部分认知和情感功能。它不负责产生运动指令，负责的是让运动精准、流畅、适时。你可以把它理解成一个运动质量控制器，指令是大脑发出的，小脑负责让这个指令执行得漂亮。

　　小脑萎缩以后，最典型的表现是共济失调。具体说就是走路不稳，两脚分开才能站住，走路左右摇晃，像喝醉酒一样，这叫醉酒步态。手的动作也不准了，拿杯子、扣扣子、写字这些精细动作变得笨拙，手指指鼻尖的时候手会抖，越接近目标抖得越厉害，这叫意向性震颤。说话也会受影响，发音含混、断断续续、声音大小不均，叫小脑性构音障碍。

　　除了运动症状，小脑还和认知、情感有关系。这部分功能主要靠小脑和大脑之间的环路，萎缩明显的时候，有些人会出现执行功能下降、注意力差、情绪波动，严重的可以有类似抑郁的表现。这块在过去被忽视得厉害，近十年来才逐渐被重视起来。

　　两侧小脑萎缩最常见的原因

　　下面用表格把临床上最常见的原因列出来，每种原因的特点不一样，治疗和预后也完全不同。

原因分类	具体疾病/因素	特点	是否可逆
酒精性	慢性酒精中毒	长期大量饮酒，戒酒后部分可逆	部分可逆
遗传性	脊髓小脑性共济失调（SCA1-48型）	家族遗传，进行性加重，多中年发病	不可逆
遗传性	弗里德赖希共济失调	儿童青少年发病，伴脊柱侧弯、心脏病	不可逆
退行性疾病	多系统萎缩 cerebellar type（MSA-C）	伴自主神经功能障碍（体位性低血压等）	不可逆
退行性	特发性晚发性小脑共济失调	50岁后发病，原因不明，进展缓慢	不可逆
中毒性	苯妥英钠长期使用	药物相关，停药后部分可逆	部分可逆
中毒性	化疗药物（如5-氟尿嘧啶）	化疗后出现，部分可逆	部分可逆
代谢性	甲状腺功能减退	伴甲减症状，激素替代后改善	部分可逆
代谢性	维生素E缺乏	脂肪吸收不良患者，补充后改善	部分可逆
炎症/免疫	副肿瘤性小脑变性	伴肿瘤（肺癌、卵巢癌等），进展快	不可逆为主
先天性	先天小脑发育不良	自幼运动发育落后，不进展或缓慢进展	不可逆

　　这张表里最关键的区分是可逆和不可逆。有些原因导致的小脑萎缩，在去除了病因之后，萎缩可以停止甚至部分恢复，功能是能改善的。但遗传性和退行性的那些，目前没有办法让已经萎缩掉的小脑长回来，治疗的方向是延缓进展、改善症状、提高生活质量。

　　能痊愈吗，这是大家最关心的问题

　　直接说结论，已经发生的小脑萎缩，目前没有办法让它完全恢复到正常形态。小脑的神经元是神经细胞，和身体的其他神经细胞一样，死掉了就不能再生，这是整个神经科学领域还没能突破的屏障。所以任何一个医生跟你说他能让你萎缩的小脑长回来，你要打一个大大的问号。

　　但是，不能痊愈不等于没有希望。说三个层次的希望。

　　第一层，可逆性原因导致的小脑萎缩，在去除了病因之后，症状可以改善，影像上的萎缩也可能部分逆转。最典型的就是酒精性的，一个人喝了几十年酒，小脑已经明显萎缩了，他把酒彻底戒掉，营养补充跟上，一部分人的步态和协调能力在戒酒后半年到一年内有明显改善，复查MRI可以看到小脑萎缩的程度没有再进展，甚至有轻微的体积增加。这个增加不是死掉的神经元长回来了，而是神经细胞的功能恢复、胶质细胞的代谢改善、以及排除了酒精的毒性作用之后脑组织的整体状态好转。

　　第二层，不可逆的原因，虽然萎缩本身好不了，但症状可以通过康复训练来改善。小脑有很强的可塑性，剩下的健康小脑组织可以部分代偿受损区域的功能，大脑的其他区域也可以参与代偿。系统的平衡训练、步态训练、协调性练习，坚持做三到六个月，很多人的行走稳定性和手部精细动作能有肉眼可见的进步。这种进步不是小脑长回来了，是神经功能重组的结果。

　　第三层，有些疾病目前虽然没有治愈办法，但研究进展很快。比如脊髓小脑性共济失调的一些亚型，基因治疗、反义寡核苷酸治疗都在做临床试验，虽然还没有获批上市的药，但方向是对的，未来十年可能会有突破。现在参加规范的康复训练、维持良好的全身状态，就是为了等到那一天的时候，身体条件还能接得住新的治疗。

　　怎么确诊是哪一种原因

　　发现小脑萎缩之后，第一步不是急着找药吃，而是要把原因搞清楚。不同的原因，治疗方向完全不同，预后也完全不同。检查和评估大概分这几步。

　　详细的病史采集。医生会问喝酒喝了多少年、每天多少量，家里有没有人也有走路不稳的问题，有没有肿瘤病史，有没有长期吃什么药，有没有甲状腺疾病，有没有视力下降、排尿障碍、体位性头晕这些伴随症状。这些信息对鉴别诊断非常关键，有时候光靠病史就能把方向缩得很小。

　　神经系统查体。除了看共济失调的程度，还要看有没有其他神经系统体征，比如病理征、感觉障碍、自主神经功能异常。多系统萎缩的患者往往有体位性低血压、排尿障碍、帕金森样症状，这些体征能帮助区分是单纯性小脑萎缩还是多系统萎缩。

　　影像学检查。头颅MRI是必须的，而且要看得细。小脑萎缩是弥漫性的还是局限性的，有没有伴随脑干的萎缩，有没有白质病变，有没有铁沉积，这些影像特征对不同疾病的鉴别有帮助。有些遗传性共济失调有特征性的影像表现，比如SCA2的小脑上脚萎缩，SCA6的小脑皮质萎缩为主。

　　遗传学检查。如果怀疑是遗传性的，可以做基因检测，把SCA的常见亚型（SCA1、SCA2、SCA3、SCA6等）的基因突变查一查，费用现在比以前低了很多，一套下来几百到一千多。查出来有突变，至少能确诊，也能做遗传咨询，告诉家属后代的风险有多大。

　　血液检查。甲状腺功能、维生素水平（B1、B12、E、叶酸）、自身抗体、肿瘤标志物，这些化验能帮助排除代谢性和副肿瘤性的原因。特别是副肿瘤综合征，有些患者的小脑萎缩其实是肺癌或者妇科肿瘤引起的免疫反应导致的，找到了原发肿瘤，治疗肿瘤之后小脑症状有可能稳定下来。

　　康复训练具体怎么做

　　不管是什么原因导致的小脑萎缩，只要患者还有代偿能力，康复训练就是最核心的治疗手段。没有之一。吃药能解决的问题很有限，练出来的功能改善才是最实在的。

　　平衡训练。从静态平衡开始，双脚并拢站、单脚站、闭眼站，逐步增加难度。然后在动态平衡上练，左右重心转移、前后重心转移、在软垫上站。练的时候一定要有防护，旁边有人看着，防止摔倒。每天练二十到三十分钟，分两到三次做，比一次练一小时效果好。

　　步态训练。在平行杠里走，或者有人扶着走，重点是抬高腿、迈大步、脚放平再迈下一步。很多人走路不稳是因为步幅太小、步频太快、脚拖地，这些习惯要通过训练纠正。如果有条件，在跑步机上练减重步态训练，效果更好，安全性也更高。

　　上肢协调训练。指鼻试验、快速交替动作（把手掌翻来翻去）、写字练习、扣扣子系鞋带这些日常动作分解了练。不是只练大动作，精细动作也要练，因为小脑萎缩对精细动作的损害往往比大动作更明显。

　　语言和吞咽训练。构音障碍的患者要做发音练习，从单音节开始，到词语，到句子，重点练口唇舌的协调性。吞咽困难的患者要做吞咽动作练习和饮食调整，这个不能自己瞎练，要在康复科医生或治疗师指导下做，避免误吸导致肺炎。

　　训练的频率和强度，一般建议每周至少三次，每次四十到六十分钟，持续三到六个月看效果。效果好的可以长期维持训练，效果不好的也不要放弃，有些进步是缓慢的，要练够时间才能看出来。