视神经胶质瘤概述
约占成人胶质瘤的2%,儿童胶质瘤的7%。在神经纤维瘤病(NFT)中发病率较高(约为25%)。
可以下列任一模式起源
1.一侧视神经(无视交叉受累)。
2.视交叉:NFT病人比散发病人少见。
3.双侧视神经多中心起源,无视交叉侵犯:几乎仅见于NFT病人。
4.与下丘脑胶质瘤相连,或者作为下丘脑胶质瘤的一部分。
病理
大多数视神经胶质瘤为毛细胞型星形细胞瘤(PCA),由低级别(毛细胞型)星形细胞构成，属于良性。恶性视神经胶质瘤罕见。
临床表现
无痛性突眼是侵犯单侧视神经的病变早期体征。视交叉病变造成各种非特异性视野缺损(通常为单眼),无眼球突出。大型视交叉肿瘤可能会造成下丘脑及垂体功能紊乱,也可能因阻塞Monro孔而造成脑积水。眼底镜可能观察到视盘胶质增生。辅助检查Ⅹ线片:有些病例可以从视神经管位片上观察到视神经管扩大,但通常对诊断没有帮助。CT/MRI:CT扫描可以很好地显示眶内结构。MRI有助于显示视交叉或下丘脑是否受累。在CT或MRI上,受累视神经表现为视神经梭形增大,可强化,长度通常在lcm以上。NF1病人的视神经胶质瘤通常与视神经分离,而与NF1无关的视神经胶质瘤通常累及视交叉,可延伸至视器外,常呈囊性。
治疗
导致突眼、失明但没有侵犯视交叉的单侧视神经肿瘤应采用经颅入路手术,切除从眼球至视交叉的全部视神经[经眶(Kronlein)入路不合适,因为视神经残端可能会有肿瘤残留]。除了预期的患侧失明之外,还可能产生交界性暗点。视交叉胶质瘤一般不采用手术治疗,手术只用于活检(特别是在视神经胶质瘤与下丘脑胶质瘤难以鉴别时)、脑脊液分流或切除罕见的外生型肿瘤成分以期改善视力。辅助治疗化疗(年幼病人更适用)或放疗可用于治疗视交叉肿瘤、多中心肿瘤、位于视神经切除术后的视交叉残端的肿瘤残余以及罕见的恶性肿瘤。典型的放疗方案为总剂量45Gy,分成25次,每次1.8Gy。
沪公网安备 31010902002902号
