脑干胶质瘤会突然去世吗？《我的前半生》:“最强丈母娘”说没就没了？-INC国际神经外科医生集团

　　脑干胶质瘤会突然去世吗？《我的前半生》:“最强丈母娘”说没就没了？一头卷发，脚踩高跟鞋，扯着大嗓门，徒手撕小三，热播电视剧《我的前半生》中的“宇宙最强丈母娘”薛甄珠女士虚荣、世俗又泼辣，塑造的角色让人印象深刻。虽然有很多缺点，但是让观众记住的却是一个“中国式母亲”的真实、自信与可爱。然而圈粉无数的薛甄珠却突然晕倒、去世，仅仅半集，这让一众心碎的剧迷猝不及防：薛甄珠怎么“毫无预兆”地就去了？

　　医生口中，薛甄珠得的这个“脑胶质瘤”到底是什么病？真的会让人说没就没吗？生长在生命中枢的脑干胶质瘤会让患者突然去世吗？

　　脑干胶质瘤会突然去世吗？在临床上，区分累及中脑顶盖的胶质瘤(通常表现为惰性)和典型的弥漫性脑桥胶质瘤(通常不增强或具有不同的增强模式)非常重要。顶盖胶质瘤通常是低级别的，无强化的，通常是非进展性的。它们在儿童期最常被诊断出来，但在任何年龄都可以被发现。观察往往是一个合理的管理选择，当干预是正当的，往往只是为了解决梗阻性脑积水。一小部分顶盖神经胶质瘤可能更具侵袭性；对比增强和囊性变化的发展可能预示这种进展。由于其独特的自然史，顶盖胶质瘤通常不被认为与其他脑干胶质瘤相同。

　　脑干胶质瘤常见的临床综合征见表1。肿瘤阻塞脑脊液循环通路后可以形成幕上脑积水，出现头痛、呕吐、视盘水肿和(或)视神经萎缩等颅内压增高的表现。

　　此外，儿童脑干胶质瘤患者常有非典型临床表现，可于患者就诊前数月出现，表现为脾气暴躁、攻击行为(攻击对象主要为父母)、睡梦中大哭或大笑、多汗、大小便困难等。

　　脑干胶质瘤的治疗以综合治疗为主，包括手术、放疗、化疗、基因靶向治疗以及免疫治疗等新疗法。放疗是DIPG的标准治疗方案，但是只能短暂的改善症状，无法延长其总生存期。化疗对部分复发或术后残余的PA有效，但各种化疗方案均未能显著改善DIPG的预后。手术可以显著改善外生型及局灶型低级别肿瘤的预后。

　　手术

　　手术原则是在保护功能的前提下最大程度地切除肿瘤，以延长患者生存期；部分有脑积水或颅高压症状但不适宜肿瘤切除的患者可选择减压术、分流术缓解症状。除以下所列的适应证外，最终是否采取手术治疗需结合病情的轻重、进展速度、患者的一般情况及意愿进行综合考虑。

　　手术适应证：

　　(1)外生型脑干胶质瘤；(2)局灶内生型脑干胶质瘤；(3)伴有局灶性强化或11C－MET PET－CT显示伴有局灶高代谢的弥散内生型脑干胶质瘤；(4)不伴有局灶性强化或11C－MET PET－CT成像显示不伴有局灶高代谢的DIPG可以选择开放活体组织检查或立体定向活体组织检查；(5)观察期间表现出恶变倾向的胶质瘤(体积变大、MRI增强扫描出现强化、侵及周围结构)。

　　手术禁忌证：

　　(1)弥散型脑干胶质瘤累及整个脑干(中脑、脑桥、延髓)；(2)伴有软脑膜播散或种植的脑干胶质瘤；(3)Karnofsky功能状态评分(KPS)小于;50分，脑干功能严重衰竭的患者；(4)合并多脏器功能异常，无法耐受手术者。

　　 21岁女孩得脑干胶质瘤成功逆袭，还好没放弃治疗！一场手术“起死回生”！

　正在校读书的21岁花样少女小林不幸患了脑干胶质瘤，为了确诊，先是做了单纯穿刺活检病理为（左桥脑）弥漫性中线胶质瘤（H3K27M阳性，WHO IV级）。看过很多大医院，均不建议手术，预后差，所剩时日不多，整个家庭都几乎放弃了希望。好在他们联系了INC德国巴特朗菲教授，经INC协助会诊，巴教授根据影像和病史，认为病变可能为低级别，结合肿瘤生长方式，可以考虑手术切除，给了患者及其家属信心，对于患者而言，这是“拼死一搏”之战，但对于巴教授来说，这已经是他日常的战场，他有信心手握胜券取得胜利。

　　这一战结果如何呢？小林手术后病理为低级别的毛细胞星形细胞瘤，分子检测结果为KIAA1549-BRAF基因融合阳性、BRAF V600E野生型、H3K27M阳性、H3K27ne3表达下调。手术次全切除至少90%肿瘤，占位效应引起的脑干神经损伤解除，肿瘤生长缓慢，定期复查，患者可以长期如常生活。