年轻女性恶性视神经胶质瘤7年随访没有复发

　　18岁的星星正值较美好的年纪，被心仪的大学录取，满怀期待准备大学入学时，却发现眼镜散光畏光。以为只是长期对着电子产品的原因，并没有太过在意。然而视力不断下降且进行性丧失让她感到恐惧。幸运的是，及时治疗的她在视神经肿瘤切除术、化疗和放疗后七年没有复发。

　　病史摘要：

　　18岁女孩无明显既往病史，右眼却出现快速进行性视力丧失。3个月前，受影响的眼睛出现聚焦困难和畏光症状。这些症状在发病后一个月内发展到完全失明。眼眶MRI显示眼内、眶内和血管内右视神经增强，延伸至右视交叉，无明显T2高信号（图1）。她接受了多疗程的静脉注射和口服类固醇治疗，但没合适果。

图1：连续轴位T1加权、MRI钆显像(A-C)显示眼内、眶内和小管内向右交叉延伸的右侧视神经强化。

　　检查证实右眼有NLP视力，瞳孔无光。苍白、浸润、水肿的右视神经明显伴有视盘新生血管形成和视网膜中央动静脉灌注缺失(图2)。左眼检查正常。通过经结膜眶切开术进行右侧视神经活检，病理显示有炎症。由于高度怀疑为恶性肿瘤，通过上开颅术对颅内视神经进行活检，诊断为间变性星形细胞瘤(who3级)。然后进行视神经的保留眼球切除术。在视神经的颅内和血管内部分发现肿瘤，但不在眶内。前视交叉水平的后边缘对恶性星形细胞瘤呈阳性。

图2：右侧视神经表现为视神经水肿、苍白、新生血管、视网膜中央动脉闭塞、视网膜中央静脉闭塞、血管透明、棉毛斑。

　　患者接受了化疗(替莫唑胺6个月疗程)和放疗(60格雷，30分)。系列检查显示术后3个月右侧视神经新生血管消退(图3a)术后6个月(图3b)就诊和核磁共振检查证实无疾病。手术切除一年后，患者出现眼内视神经增厚和眼内视神经水平的新出血(图3c)。考虑到眼内恶性肿瘤，眼球被摘除。病理检查未发现眼内肿瘤。然后用义眼修复穹窿。临床上对患者进行了跟踪，并对其眼眶进行了一系列磁共振成像(图4)，7年没有疾病复发的迹象，视力为20/20，对侧眼睛视野完整。

图3：肿瘤切除后3个月(甲)和6个月(乙)的视神经照片显示视神经头的椎间盘新生血管和神经胶质纤维化消退。切除后12个月的照片(C)显示视神经乳头新生血管的再现，伴有更明显的纤维化。

图4：术后连续轴位T1加权脂肪饱和磁共振成像，钆(A，B)图像显示手术切除、化疗和放疗后7年右眼眶植入物和视交叉水平无疾病。

　　案例总结：

　　患者在手术切除后表现好，较终在术后6个月视神经乳头新生血管得到解决。在术后1年的随访中，视神经头的复发性新生血管形成和恶化的胶质增生引起了对眼内肿瘤受累的关注，尽管先前手术切除的病理证实在眶内视神经水平没有肿瘤。文献中已经描述了眼内恶性胶质瘤(尽管没有病理证实)表现出与我们的患者相似的外观，包括视网膜中央动脉和静脉合并闭塞伴有视乳头周围改变。在与患者密切协商后，建议摘除眼球，因为这只眼睛没有光感。这证实了没有眼内肿瘤，并支持了新血管形成是由局部缺血驱动的理论，而局部缺血又因她较近的放射治疗而进一步增强。

　　该病例证实，在临床检查和神经影像学上，恶性视神经通路胶质瘤经常伪装成其他实体，使得及时诊断具有挑战性。当初始活检为阴性时，在不同的位置进行重复活检是谨慎的，是当临床怀疑较高时。手术切除较好辅以辅助化疗。替莫唑胺加放疗成功清除了这个不同肿瘤的阳性后边缘，该肿瘤的Ki-67指数较低。伴随视神经胶质增生/纤维化的新血管形成的重新出现是由局部缺血驱动的，并由辐射进一步加速。据我们所知，该患者是迄今为止文献中报道的较年轻的恶性视神经胶质瘤病例和报道的较长生存期(超过7年)。

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