原发性中枢神经系统肿瘤是由多种中枢神经系统细胞产生的一组不同的肿瘤。它们主要由神经胶质瘤组成。作为一个群体,少突胶质细胞瘤是三种较常见的原发性胶质瘤,占全部原发性中枢神经系统肿瘤的2%至5%,占胶质瘤的4%至15%。少突胶质细胞瘤是少突胶质细胞的肿瘤,通常发生在40至60岁的患者中,平均诊断年龄约为45岁。国际卫生组织(WHO)已将少突胶质细胞瘤分为低级别高分化少突胶质细胞瘤(WHOⅱ级)和间变性星形细胞瘤(AO)(WHOⅲ级)。
AO占少突胶质细胞瘤的一小部分,预计2016年约有400例新病例。它们要么作为一种新的肿瘤出现,要么通过间变性转化从低级少突胶质细胞瘤发展而来。AO的发病率在55-64岁达到高峰。AO的临床症状和体征因肿瘤部位而异,不能可靠地将AO与其他类型的胶质瘤区分开来。在大多数临床病例中,癫痫是AO较常见的表现症状。其他常见症状包括头痛、恶心、精神状态改变或虚弱。
据报道,手术治疗是少突胶质细胞瘤的有利预后因素,并被认为是治疗的重点。研究中,研究表明AO的总平均生存期为56.0个月,1年、3年、5年和10年生存率分别为78.7%、60%、50.2%和36.2%。先前的两项研究报告了49.38%和53.8%的5年生存率,和我们的差不多。手术有助于减轻肿瘤肿块效应和好转神经症状,现有证据表明,更完整地切除少突胶质细胞瘤可好转预后。
少突胶质瘤案例一则
一名8岁男童主诉头痛、头晕和呕吐持续约2个月。然后体检发现轻微的共济失调,没有感觉障碍和其他运动障碍。他没有癫痫或其他疾病的病史。
手术前,计算机断层扫描显示四脑室有囊性或实性肿块,伴有斑块钙化(图1)。脑磁共振成像显示,在四脑室有不规则低信号的T1加权序列(图2A),T2加权序列上的高信号(图2B)和FLAIR序列上的混合信号(图2C)。扩散加权成像(DWI)显示有限扩散不明显b= 1000)(图2D)。注射钆-二乙烯三胺五乙酸(钆-DTPA)后出现轻度不均匀增强(图2E)。此外,还描述了脑干和小脑的压迫和移位,侧脑室和三脑室的明显扩张。未见中线结构移位。以上均为异常信号和四脑室梗阻性脑积水,以畸胎瘤或室管膜瘤多见。
图1:术前CT
图2:术前MRI
男孩接受了脑室外引流和脑肿瘤切除术。手术范围已经到了全切除的地步(图3)。
图3:术后MRI
术后治疗:
考虑到低度恶性胶质细胞瘤的特点和患者的年龄,术后仅给予放射治疗作为辅助治疗。以手术区域为目标的强度改良放射治疗(IMRT)分27次进行,每次剂量为2戈瑞。患者每周五天每天服用一粒。放疗期间出现复视和视力模糊。但使用甘露醇和地塞米松后症状明显减轻。然后每3个月进行一次脑部核磁共振成像随访,直到他完成一年多的全部治疗。没有出现进行性行为(如头痛、头晕、呕吐和其他小脑扁桃体疝症状)或图像。