巨大脑干胶质瘤2次手术、多次化疗，INC教授终全切肿瘤，10年未复发

　　脑干肿瘤占成人全部颅内肿瘤的1.5%至2.5%，而占儿童肿瘤的10%至20%。这些肿瘤在成人中不常见，因此，更多的临床研究已经在患有脑干肿瘤的儿童中进行，特别是脑干胶质瘤，因为他们在这类患者群体中更常见。患有脑干胶质瘤的成人的中位生存期为5到7年，比儿童要长。由于手术预后差及手术致残率高，脑干和颈髓交界区内的肿瘤在很多时候被认为不能手术或者手术没有治疗意义。下文主要报导德国巴特朗菲教授全切成人脑干胶质瘤的1例长期随访的病例，该良好的临床效果发表于2020年的脑干肿瘤手术经典专著《Surgery of the Brainstem》中13章Adult Brainstem Gliomas（成人脑干胶质瘤）。

　　简要病史

　　28岁女性，有进行性步态共济失调和轻微复视。在德国INI就诊的前四年，在本国医院被诊断出中脑顶盖肿瘤，接受了两次外科手术，活检诊断为毛细胞星形细胞瘤。随着肿瘤继续长大，建议患者在其他地方接受放疗，然后用替莫唑胺进行化疗，为期12个月，然而治疗均未达到合适的肿瘤控制。随后联系INC德国巴特朗菲教授进行咨询，得到了教授可以为其治疗的全切手术方案，遂咨询于德国治疗。

图：术前MR检查：轴位、矢状位MR显示较大脑干肿瘤占位，信号不一，从中脑两侧延伸压迫到丘脑、脑桥和小脑。

　　术中：半坐位，经幕下小脑上入路，在显微镜下全切肿瘤，术中神经电生理监测，手术顺利，病理为毛细胞星形细胞瘤。

　　术后影像复查：轴位（e，f）和矢状位（g）T1加权增强MRI检查显示，外生型毛细胞星形细胞瘤被成功切除。病人没有出现手术相关的神经功能损伤，随后的随访病程平安无事。

图：术前术后脑磁共振对比，较大脑干胶质瘤全切，无神经脑组织损伤。

图h：显示在根治性肿瘤全切除术后10年的随访中，患者的病情持续良好，无肿瘤复发。

　　手术治疗案例解读

　　脑干肿瘤之外生型脑干胶质瘤

　　脑干肿瘤的常见的大体分类为：局灶型脑干胶质瘤、外生型脑干胶质瘤、弥漫脑干胶质瘤。脑干肿瘤较早的分类方案是基于CT图像和手术观察。随着磁共振成像（MRI）技术的出现，对此类肿瘤的手术决策过程起重要作用的两个关键性成像特征更多的是： 精确 的肿瘤原发解剖位置、局灶性或 弥漫型的肿瘤生长形态。因此，基于这些影像学特征而非肿瘤组织学的不同亚型来指导手术范式。一般将肿瘤分为局灶性或弥漫型生长模式，而更复杂的分类进一步将肿瘤细分为脑干内位置、有无外生性成分、有无脑积水或出血。事实上，诊断往往可以通过术前影像来做出，从而指导是否手术。一般来说，与弥漫型生长模式的肿瘤相比，局灶性生长模式的肿瘤如局灶性、外生型被认为更适合手术切除。

　　外生型脑干胶质瘤具有外生生长成分的局灶型脑干胶质瘤通常是低级别的、界限清楚，如（图2）的颈髓背外侧生长 型胶质瘤，在该案例中病灶更深在复杂，位于中脑，手术更为复杂。它们通常是生长到四脑室的背侧外生肿瘤或外生生长到大池和四脑室的颈髓肿瘤。值得一提的是，除了局灶型肿瘤外，一些弥漫型肿瘤可能引起四脑室、桥小脑角、前脑池和其他脑池的膨出。

图：背侧外生性颈髓胶质瘤，病灶呈低信号灶，肿瘤底尾侧部分增强强化。

　　脑干胶质瘤手术适应证解析

　　如上所述，脑干胶质瘤分为两大类：弥漫型和局限型。弥漫型胶质瘤通常是非手术病变。然而在少见的情况下，当影像学诊断有问题时可行活检。局灶型脑干胶质瘤可以手术切除，这通常是优选的治疗方法。背侧中脑肿瘤，如顶盖型胶质瘤是良性的，通常不需要手术切除，如果MRI上显示肿瘤进展的情况下可以进行手术。

　　脑积水的治疗可在病变切除之前或切除当时进行；术前临时的脑脊液（CSF）分流（三脑室底造瘘术）有助于好转症状和防止术后脑脊液经手术部位渗漏。梗阻性肿块切除后，患者不需要长期性脑脊液分流。

　　影像学上边界明确的进展性局限型、背侧外生型和颈髓型胶质瘤引起症状的轴外成份可行次全切除。脑干内的神经胶质瘤的切除有风险，不建议切除；局限型良性胶质瘤是个例外，如毛细胞型星形细胞瘤；应考虑手术。

　　正中幕下小脑上入路

　　正中小脑上入路适用于中脑内部后外侧的病变，如海绵状血管畸形和纤维型星形细胞瘤，还有显露松果体区肿瘤如生殖细胞肿瘤、松果体母细胞瘤、星 形细胞瘤和其他少见的病变如脑膜瘤、表皮样瘤、纤维型星形细胞瘤等，均可通过此入路手术。此入路的 手术通道狭长且深在，充满技术上的挑战。 将视线从正中向两侧移动，幕下小脑上入路的变通后可以显露天幕切迹后缘 及外侧的解剖空间。这些变通的入路融合经典的中线入路、侧方或旁正中入 路、远外侧入路。

　　术中神经电生理监测的双重价值

　　术中神经电生理一般用于反映患者术中的神经系统功能状态，通常依靠术中神经电生理监测来指导外科手术操作，并且在术中预防神经组织发生缺血或损伤。术中神经电生理监测在手术中监视因手术有可能受到损伤的脑及脑神经的机能，以减轻手术后的机能障碍(麻痹和视野障碍等)的风险，也可以使行脊柱手术的患者术后截瘫的发生率降低。

　　脑干手术可能会伴有严重损害皮质脊髓束（CST）的风险。在脑干等不稳定部位清除病灶中，术中神经电生理监测设备的价值是双重的。

　　1.在手术过程中，术中神经电生理监测可作为预警系统，在早期阶段监测即将发生的神经损伤，从而可以采取措施防止长期性神经功能缺损。

　　2.手术期间术中神经电生理监测参数的变化有助于评估手术后患者的神经状态。

　　3.DOI: https://doi.org/10.18791/nsatlas.v4.ch03.1