“1级胶质瘤手术才2年怎么就复发了？”低级别≠低风险，第一刀手术质量是关键

　　“手术才2年怎么就复发了，毛星不是术后可以生存几十年都不复发的吗？”8岁男孩小志的母亲怎么也没想到，儿子胶质瘤这么快就复发了。

　　小志脑子受伤后出现明显的呕吐，检查发现脑干病变。2个月后在当地医院脑干肿瘤切除术，术后恢复良好。术后病理显示是毛细胞型星形细胞瘤，未行后续辅助治疗。毛细胞型星形细胞瘤全切除的低级别胶质瘤患儿的10年总生存率可达90%。即使手术未能全切除，约50%的肿瘤在5年内无任何进展，这部分患儿的长期生存预后也非常好。无论是级别还是分化都可以稳定数十年，生存期甚至可长达50年。然而，令小志父母没想到的是，2年后复查，肿瘤复发了。小志还出现左上下肢无力感，视物模糊。小志父母无法接受这个情况，难道孩子还要再次开颅！

　　巨大的肿瘤一部分长在脑干内，一部分长在脑干外，肿瘤还会继续生长吗？下一步又该如何治疗？

　　INC巴特朗菲教授在综合评估后，表示：残瘤肯定会继续生长。这取决于我们能否完全切除肿瘤。我以前也曾完全切除类似的肿瘤，但对于这个患者来讲，是必须进行全面手术。如果能够全切，复发的可能性就非常低。因此，目标就是全切。如果在第一次手术时，肿瘤并没有切除。对于这种肿瘤类型，仅仅切除 20%、30% 或者40%是非常不好的，因为肿瘤很快就会重新长出来。在第一次手术，完全没有处理肿瘤脑干内的部分，因此肿瘤现在才会如此巨大。第二次手术对孩子极其重要，是她唯一的机会。

　　脑干毛星术后1年复发再次手术获成功！

　　7岁的茜茜被诊断为脑干胶质瘤。第一次的手术仅切除了部分肿瘤，病理显示和小志一样的毛细胞性星形细胞瘤，WHO 1级。“（原本）活蹦乱跳的小孩，变得奄奄一息，在ICU呆了两天后才出来，那时医生说，我们小孩是整个病房中最严重的一个。”术后，茜茜还出现了面瘫、左侧上眼睑下垂等并发症，但孩子却始终坚强地面对着，这让母亲既开心，又心疼。

　　然而，仅仅一年多时间，茜茜的肿瘤再次复发。茜茜父母为了再次手术可以得到安全全切，这一次他们找到了巴特朗菲教授！幸运的是，这一次手术获得顺利全切，术后以茜茜的状态甚至无需进ICU。茜茜母亲高兴地说：“她看到我还跟我摆手说嗨！”丝毫没有第一次术后的“奄奄一息”。点击阅读茜茜的故事：脑干胶质瘤开颅术后，9岁女儿没进ICU，我反而有点“慌”…

　　除了毛星，儿童低级别胶质瘤还有哪些？

　　1、多形性黄色星形细胞瘤

　　PXA是一种罕见的局限性星形细胞肿瘤，主要发生在幕上区，最常见于颞叶。 因此，患者常常有癫痫发作病史。根据组织学特征，PXA属于WHO 2-3级。手术是延长预后和生存期的首选治疗方式。2%的患者存活5 年，61%的患者可存在10 年。低核分裂指数的原发肿瘤扩大手术预后较好。两种因素均可相互独立预测无复发存活率。更长存活率达到5年81%，10 年70%。

　　2、促纤维增生性婴儿星形细胞瘤/节细胞胶质瘤

　　这类肿瘤多发于大脑半球，患者就诊时肿瘤可能很大。如发生在脊髓、脑干、功能区等复杂位置，手术难度大、风险大较难以获得理想效果。既往随访研究显示可高达95%术后无复发生存7年以上。

　　3、胚胎发育不良性神经上皮肿瘤

　　DNET生长缓慢的幕上肿块，通常发生在伴长期难治性局灶性癫痫史的儿童和年轻成人中。手术治疗效果良好，复发率低。手术成功切除后，癫痫症状可能得到显著缓解，甚至完全消失。

　　4、弥漫性柔脑膜胶质神经元肿瘤

　　这是一种罕见的胶质神经元肿瘤，MRI表现不同于更典型的儿童低级别胶质瘤表现，而是显示广泛的柔脑膜强化和增厚，通常在脊髓、颅后窝和脑干区域最明显。还可见脑实质内和脊髓髓内强化结节。它往往更难治疗，且病情进展率高。由于这是一种新的肿瘤类型，其病因、自然病程和预后特征尚未明确。

　　胶质瘤第一次手术为何如此重要？

　　在儿童和青少年低级别胶质瘤中，最大安全手术切除是首选治疗方案，可获得良好的长期稳定性。 多项研究（包括单中心和多中心）报告了手术切除后优异的10年总生存率和改善的无进展生存期。

　　由于脑干、小脑脚和颅神经的功能重要性而具有挑战性。因此，如果要避免显著影响生活质量的持久性功能损害，全切除极具挑战，对于术者的技术要求极高。

　　第一次手术做的好与不好直接决定了这个患者的预后，尤其对于本就预后良好的低级别胶质瘤。首次治疗时，脑内的解剖结构比较清晰，手术中医生在手术时,对肿瘤和正常组织容易区分，肿瘤切除率高，神经血管保护较好。但如果因为肿瘤残留或复发要再次手术时，脑内存在大量的粘连与瘢痕，肿瘤的辦认与分离会比较困难。常常导致肿瘤切除不满意，或者这也就是为什么有时候反复手术的脑肿瘤患者，效果一次比一次差。

　　若第一次手术切除率低，肿瘤难免复发，手术难度也进一步增高。如果能在首次手术尽可能切除，则后续的放化疗将有良好基础，复发周期将大大延长。而多次不彻底的手术以及盲目的放疗，并不能根本解决问题。

　　通俗来讲，对于术后后续治疗，由于放疗也存在副作用，加之剂量是有限的，切了90%或者80%以后进行放化疗和少量切除以后放化疗效果完全不一样的。少量切除，放化疗效果也不行，最终结果就是很快复发。

　　因此，第一次手术如果是只切除一部分，甚至功能受到损伤，痛苦和后遗症都是无法想象的，因为迟早还要再做一次。然而，受损的功能是很难通过第二次手术得到完全康复的。