血管母细胞瘤是良性肿瘤吗？血管母细胞瘤怎么治疗？手术风险大吗？

　　血管母细胞瘤是良性肿瘤吗？血管母细胞瘤起源于中胚叶的胚胎残余组织，是一种先天胚胎性血管源性良性肿瘤，WHO分级为I级，绝大多数（>90%）的HB发生在后颅窝。血管母细胞瘤有哪些症状？后颅窝肿瘤病人经常表现为头痛，这是由于病变对第四脑室形成挤压以及在枕骨大孔附近形成占位效应，常常导致脑积水。另外，由于脑积水或肿瘤对脑干最后区的直接压迫，会出现呕吐。由于病灶的位置和大小不同，也可以出现不同的小脑和脑干症状和体征。最常见的症状有共济失调、步态异常、眩晕、视乳头水肿、眼球震颤和复视。如果病人有VHL综合征，则可能合并脊髓HB，后者症状出现的时间与与小脑症状发病时间相同。那血管母细胞瘤该怎么治疗呢？INC神经外科医生集团提示：对付血管母细胞瘤，外科手术是首选。

　　血管母细胞瘤怎么治疗？

　　手术切除为首选治疗，全切除肿瘤可以治愈此病。单纯引流囊肿，只能获得一时的症状缓解，常于数年内症状复发。一般囊性肿瘤易于全部切除，可以治愈，死亡率较低，在5%以下。实质性肿瘤难以全部切除，可行放射治疗，但疗效较差。囊性血管网状细胞瘤和实性血管网状细胞瘤的手术方法有所不同，囊性血管网状细胞瘤只切除小的肿瘤结节，无需切除囊壁；实性血管网状细胞瘤要切除整个瘤体。

　　切除血管母细胞瘤，是对手术医生的考验！

　　手术切除血管母细胞瘤的主要困难为肿瘤血运丰富，常有较粗的动脉对肿瘤供血，应先予以切断，不宜分块切除；如果没有很好的控制出血的办法，分块切除可能大量失血，甚至危及患者生命。

　　虽然是良性肿瘤，但是也易复发，尤其是囊性的病灶，如果没有彻底切除，很快就会形成囊液造成复发。因此手术中不仅要切除囊壁结节，还要对基底部周围进行清扫避免残留肿瘤组织，在条件允许的情况下应适当扩大壁结节附着处周围的囊壁切除范围，以达到根治的目的。

　　肿瘤全切除者预后良好，复发率为12%～14%，复发者再手术也能获得良好结局。

　　血管母细胞瘤手术风险大吗？

　　血管母细胞瘤手术风险较大，尤其是在术前如果没有对肿瘤的正确认识和评估，一旦在术中发生大出血，预后可能不佳。文献报道手术病死率为4.5%～40%，手术死亡的主要原因为术中止血困难失血过多、术中为控制出血对重要脑结构的损伤、术后血肿形成和对脑干的影响。散发性、囊性血管母细胞瘤的手术疗效比较满意，而实质性、家族性、多发性HB特别是位于脑干、脊髓时治疗仍较困难。家族性HB，即VHL病，因累及脏器多，易复发，愈后较散发性差。所幸的是，如果对这种肿瘤有正确的认识和充分的准备，术中做到了正确处理，预后都是很不错的。

　　总的来说，对于脑干、脊髓等疑难位置脑瘤的手术，难就难在既要尽可能多的切除肿瘤，又必须避开和保护很多重要的脑部结构，全程保证患者的安全，二者是缺一不可的。全切病变不仅需要医生丰富的临床经验和高超的技术水平，还需要术中磁共振（iMRI）、术中神经电生理监测、术中神经导航系统等“高配”的手术设备保障手术的精准安全。因此，复杂位置血管母细胞瘤想要最大程度降低并发症的前提是选择一个手术经验丰富且技术高超的神经外科手术团队以及具备一系列先进术中监测设备的医院。

　　血管母细胞瘤治疗专家推荐

　　德国Helmut Bertalanffy教授

　　擅长领域：专研复杂脑瘤手术30余年，擅长大脑半球病变、脑干病变、脑血管疾病、脑内深层区胶质瘤、颅颈交界处的病变、听神经瘤、面神经鞘瘤等的肿瘤切除术、神经吻合术以及各种椎管内肿瘤切除术，拥有上千台脑干手术量，以精湛高超的技术手法和安全前提下高切除率手术而闻名世界，在中国患者群中被尊称为“巴教授”。

　　加拿大James T.Rutka教授

　　擅长领域：在临床上的研究方向以颅内肿瘤（包括胶质瘤、听神经瘤、面神经鞘瘤垂体瘤等）为主，擅长颅脑显微手术、LITT激光间质热疗及清醒开颅术，且极为擅长儿童脑瘤的个性化方案治疗和癫痫的外科治疗。