脊索瘤是脊索的残余，起源于骨骼，可发生在沿颅脊轴的任何地方。脊索瘤的发病率为0.08/10万，男性发病率为0.1，女性为0.06。这些肿瘤在40岁以下的患者中很少见。约32%的脊索瘤发生在颅内，32.8%发生在脊柱，29.2%发生在骶骨。脊索瘤是一种诊断挑战，因为少见的患病率和涉及颅脊轴内任何区域的趋势。同样，它们的位置可能会带来治疗上的挑战，因为它们可能不适合手术切除。在这篇文章中，我们描述了一个斜坡脊索瘤的病例，讨论了可用于区分脊索瘤和其他肿瘤的各种诊断方法，并描述了包括佐剂在内的治疗选择。
案例报告
一名77岁的女性患者有一年的头痛逐渐加重的病史，以及3个月的复视病史。头痛是一种迟钝、疼痛的特征，强度有所波动，对乙酰氨基酚只能部分缓解，而且没有位置感。
病人在眼科和神经外科诊所就诊。除了右外展神经麻痹，视野检查和眼科检查，包括眼底检查，都是正常的。在神经外科诊所，只有右外展神经麻痹才需要进行神经系统检查。
获得鼻窦的CT扫描(图1)显示在中线蝶窦内有一个大的、膨胀的、侵蚀性的肿块。它的全部尺寸都超过了3厘米。肿块呈等密度，完全充满蝶窦，向下侵蚀并延伸至右侧气化翼突。左翼突也是气动的，但不能容纳肿块。肿块也侵蚀到斜坡的上部，并延伸到后颅窝。它有分散的钙化，这可能代表了原生骨的侵蚀。在注射14毫升造影剂前后进行的脑部磁共振成像显示了一个累及斜坡和蝶窦的大肿块，主要位于右侧，其特征性表现与CT相同(图2)。肿块在T2加权像上呈高信号，在T1加权像上呈轻度低信号，并呈不均匀强化。
图1：鼻腔和鼻窦的CT检查没有对比。蝶窦和蝶鞍内有一个大的等密度肿块(图中有圆圈A)有分散的钙化(箭头在B).肿块充满蝶窦，向下侵蚀蝶窦。它延伸到右侧气动翼骨(箭头所示C).也延伸到后颅窝，优势池消失，累及两个海绵窦。
图2：之前进行的脑和垂体的磁共振检查(A)和之后(B)给药14毫升的Magnevist静脉造影剂。斜坡上部有一个大肿块，可以观察到蝶窦。肿块延伸至右侧蝶窦气化部分。内部分隔对应于在CT扫描上观察到的钙化(图1)，提示内部钙化基质。肿块邻接两个海绵体颈动脉(箭头，C)。在白质中也观察到高强度T2和FLAIR信号的散在病灶，提示轻度微血管病(箭头所示C)。
患者接受了鼻内镜下经蝶骨颅底手术，并完全切除了肿块。围手术期活检结果证实了这一诊断，活检结果显示小叶被胶原带分开，在粘液样基质中包裹着肥大细胞。体质细胞富含糖原和粘蛋白，因此将其归类为传统脊索瘤。
术后，复视和头痛有所好转。术后非对比CT(图3)的鼻腔和副鼻窦显示残留的空气和包装材料，但没有出血或异常液体收集。切除后2天进行的磁共振成像，有无对比剂(14ml magnetist)显示上方有不规则强化软组织的薄边缘，很可能代表术后软组织变化或较小残留肿瘤，以及位于上方的高信号囊性肿块(图4)。在一年的随访中，患者没有肿瘤复发。
图3：（A，B)在没有静脉注射造影剂的情况下，用Stryker方案进行脑CT扫描；经蝶骨入路切除大颅底肿瘤的现状。切除肿块，观察残留空气和包装材料。
图4：使用脑垂体方案获得大脑的磁共振成像，给予14毫升镁诺维斯；颅底大肿块经蝶骨切除术后的状态。在切除部位观察到不规则强化软组织的薄边缘，较明显的是在上方。观察到T2高信号(箭头所示)但未增强，可能代表囊性变。
结论：
脊索瘤是脊索起源的少见肿瘤，通常起病隐匿。随着它们的发展，它们会造成局部损害，从而导致神经功能缺损。早期诊断至关重要，因为的手术切除和辅助治疗可以好转长期结果。在这篇综述中，我们描述了一例斜坡脊索瘤，并讨论了在影像学和组织病理学上鉴别脊索瘤和其他肿瘤的各种诊断方法。此外，我们回顾了各种治疗模式，包括一期根治性切除与辅助治疗相结合的必要性。随着关于化疗疗效和放射治疗新模式的新文献的出现，治疗模式可能会发生变化，希望达到更好的总生存率。
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