脊索瘤患者的预后和生活质量

　　脊索瘤是一种不常见的生长缓慢的肿瘤，据推测它起源于脊索残余物，这些残余物可能会沿着中轴骨骼的任何地方存留，以骶尾部(50%)和斜坡(35%)为主。

　　颅底脊索瘤通常表现为软组织中的包膜肿瘤，但它们沿着阻力较小的线浸润骨骼。一由于其起源于颅底的骨骼，即使在异常完整的切除后，这些病变的复发率仍然很高。脊索瘤的临床过程是缓慢但无情的发展过程。然而，它们靠近重要的神经系统结构，如颅神经、脑干和脊髓，它们的复发趋势和它们的局部侵袭性行为使这些肿瘤具有恶性潜能，经常影响神经功能，导致残疾和死亡。疾病负担随着时间的推移而增加，影响患者的身体、社会和精神健康，并增加对护理人员支持的需求。本章的目的是分析影响脊索瘤患者预后和生活质量的因素。

　　影响结果的因素

　　几个因素，如患者发病时的年龄、肿瘤的病理类型、切除范围、辅助放疗和遗传异常，被认为影响脊索瘤患者的临床结果。

　　年龄

　　一些作者认为患者的年龄对颅底脊索瘤的预后有重要影响。据报道，40岁以下的患者的预后明显好于老年人(小于40岁，5年和10年生存率分别为75%和63%，而≥ 40年的患者为30%和11%)。然而，其他作者没有表明年龄分层是疾病演变的预后因素。

　　儿童脊索瘤表现得激进，具有高水平的有丝分裂活性、高细胞性和多形性。许多作者同意年龄超过5岁的患者存活率更高。5岁以下患者和≥ 5岁患者的组织学模式不同。年轻组中，经典脊索瘤和软骨样脊索瘤分别仅占35%和0%。年轻组有65%的肿瘤出现具有攻击行为的非典型组织学表现，而老年组为4.2%，在典型脊索瘤患者中，小于5岁的患者可见更大范围的细胞结构。同样，5岁以下儿童(57.9%)的转移发生率是老年患者(8.5%)的7倍多。因此，被发现决定儿童颅脊索瘤预后的因素是非典型组织学发现，这是这个年龄的特征。

　　性别

　　性别在脊索瘤患者预后中的作用是有争议的。2014年，Rachinger等人报道在单变量和多变量分析中，男性患者的生存曲线和没有复发生存率(RFS)都比女性患者差。2013年北村等人161994年，奥康奈尔等人报道称，女性的存活率和RFS率明显短于男性，但大多数作者没有发现存活率和RFS率在性别方面的差异。

　　肿瘤的组织病理学模式

　　脊索瘤分为三种组织学类型:经典型脊索瘤、软骨样脊索瘤和去分化型或非典型脊索瘤。一些作者发现软骨样脊索瘤遵循更良性的临床过程。然而，其他作者没有发现典型脊索瘤患者和软骨样脊索瘤患者的生存率和RFS曲线之间有差异，支持区分这些亚型没有实际意义的观点。去分化和非典型脊索瘤具有高水平的有丝分裂活性、高细胞性、坏死和细胞多形性，与较短的总生存期和RFS相关。患有脊索瘤的MIB-1%3E 5%患者的RFS比MIB-1 %3C 5%患者短，并且MIB-1较高的患者比MIB-1较低的患者复发更多。

　　肿瘤的大小

　　报告使用了1973年至2009年间美国国家癌症研究所监测、流行病学和较终结果数据库中脊索瘤患者的数据从1983年到2009年，已经表明，治疗时的小肿瘤预示着生存率的提高，这也是辅助放射治疗脊索瘤患者的报道。

　　切除范围

　　未经治疗的脊索瘤患者的平均生存期估计为症状出现后28个月。对于接受手术或放射治疗或两者兼有的患者，总生存期为3.6至6.6年，全部肿瘤都会随着时间的推移而复发。平均而言，在初次治疗后2至3年观察到复发，但有时肿瘤在初次治疗后10年以上复发或者在治疗后的头几个月。除了活检之外，单纯的手术被认为可以提高颅脊索瘤患者的生存率。一次或多次手术获得的完全切除的射频消融率为41%。

　　几位作者认为大多数脊索瘤病例应该通过的切除来治疗。然而，由于肿瘤起源于颅底的骨骼，由于骨骼侵犯和靠近脑神经和脑干，完全切除多次被排除。肉眼完全切除脊索瘤后，通常在术后计算机断层扫描(CT)和磁共振成像(MRI)中发现残留肿瘤。一期切除后5年和10年生存率分别为30-87.8%和10-69%。即使在根治性切除术后，复发率仍然很高(28%)。目前文献中的数据支持广泛切除颅底脊索瘤可使5年生存率提高到80%或以上的观点。据报道，接受全切除术的患者RFS较好(55–84 %,平均差异为20.7%36,?405岁)比接受部分切除的患者(36–64%)要多。乔治等人发现全切除后20.5%的死亡和28%的复发，而次全切除后为52.5%和47.5%，表明切除质量是他们系列中预后的主要因素。

　　根治性手术后的并发症从26%到80%不等。据报道，这些并发症的发病率从22.6%到60.3%不等，死亡率从2.05%到7.85%不等，28.6%的患者术后出现额外的长期性缺陷。脑神经缺陷较常见，从34.9%到80%不等，并且这些缺陷中的许多在随访期间完全或部分解决。其他报告的并发症有脑脊液漏(9.4-30%)、脑膜炎(3.8-10%)和脑积水(5.7%)。对于接受全切除术或次全切除术的患者，术后并发症方面没有差异的报道。