颅咽管瘤症状有哪些？颅咽管瘤专家提示警惕此类症状

　　颅咽管瘤不是恶性肿瘤已经得到公认。Peet报道了一例患儿的颅咽管瘤病理检查结果:肿瘤以釉质上皮为主,具有一些恶性肿瘤特征。Nelson等报道了例35岁患者一开始手术后残留的肿瘤发生恶变。研究表明,各种类型颅咽管瘤实质成分的血运并不丰富。颅咽管瘤有多种不同类型,其诊断依据是根据肿瘤中以何种细胞为主而定。有时肿瘤细胞以原始的牙齿釉质胚胎细胞为主,此时该肿瘤可称为釉质上皮瘤和成釉质瘤。肿瘤中上皮细胞常见,有时甚至可以看到胆脂瘤和畸胎瘤的成分。有关不同类型的颅咽管瘤的组织学特性与其肿瘤行为学关系的研究进展不大。颅咽管瘤专家提示警惕此类症状，孩子出现如下问题家长应予以重视。

　　颅咽管瘤症状有哪些？

　　内分泌功能紊乱Sklar在文献中报道,患有颅咽管瘤的患儿往往首先出现内分泌功能紊乱,但这往往容易被忽视,有少数病例主诉有内分泌功能低下的症状体征。然而实际上有近80%~90%的病例出现内分泌功能低下,同时合并有头痛、呕吐和视力障碍等。有将近一半患儿的身高和生长速度低于正常同龄人。Sorva报告在22例平均病程为4年的一组患儿中有19例患儿的生长速度和身高低于正常同龄人。一位警惕性很高的儿科医生就是根据上述的身高和生长速度异常这一有的征像对一名17岁的患者进行了进一步的检查,结果发现患者的三脑室内有一不大的肿瘤。sweet为患者切除了肿瘤,经术后随访观察,患者恢复良好,在大学学习期间成绩良好,至今未复发。

　　患者的高泌乳素血症提示其有下丘脑功能紊乱或损伤,功能正常的下丘脑能够控制泌乳素的分泌和释放。颅咽管瘤的患者中术前有少数病例有尿崩症,术后尿崩症的发生率大大增加。在1950年开始,人们开始认识到术前检查肾上腺皮质功能、保持水电解质平衡是至关重要的。即使术前上述结果正常,由于下丘脑区受到手术千扰以及病人处于手术应激状态,需预防性补充大剂量糖皮质激素。各项研究表明手术前后预防性补充激素、激素替代和激素用量调整均重要。内分泌科医生应向患者及其家属强调其重要性,要求患者定期随访,监测激素水平,及时补充激素,特别是在出现象普通感冒这样的应激状况时。Matson报道由于重视了激素的补充,术后因内分泌功能紊乱死亡的患者明显减少。人们已经认识到手术治疗时和其他应激状态下补充激素有利于获得良好的手术疗效。

　　糖皮质激素在代谢方面的作用之一是能够减少尿量和增加尿液的渗透压,大剂量使用糖皮质激素有时会掩盖中枢性原因引起的糖尿病的病情。大剂量的糖皮质激素还会控制生长激素、促肾上腺皮质激素、甲状腺刺激素、甲状腺素和泌乳素的分泌。为防治患者癫痫大发作而预防性应用的苯妥英钠和卡马西平能够控制甲状腺刺激素和甲状腺素的分泌。卡马西平很少会诱发糖尿病。患者体内激素分泌的复杂性还表现在其接受手术后一年里身高和生长速度的变化各不相同。那些术后生长过快的患者往往合并有明显的体重增加;其体内的胰岛素水平也较高,免疫反应性类胰岛素生长因子1处于正常水平,泌乳素水平有所升高,甲状腺刺激素对促甲状腺刺激素释放激素的反应延迟,这预示着患者存在下丘脑功能障碍。

　　枧力障碍

　　Yasargil等在1990年的文献中特别强调了要重视颅咽管瘤患者的视力问题,他们在文献中提到大约分之二的患者存在因肿瘤引起的严重的视力障碍,特别是儿童患者。在 Pierre-Kahn等治疗的病人中,有6例患儿术前存在严重的视力障碍、严重的视乳头水肿和视乳头出血以及一过性黑矇。为了避免出现视力进一步恶化,他在对患儿施行常规开颅手术之前,首先对其中的12例肿瘤囊性变、糞腔较大的患儿施行了囊肿穿刺引流术,将囊液穿刺引流至储液囊。据统计储液囊的引流管平均在患儿病变处放置了50天。而对于18例视力障碍程度较轻或肿瘤囊性变不明显的患儿,均接受了常规开颅手术。在这总共30例患儿中有25例的肿瘤被全切。那些经过反复穿刺储液糞抽吸囊液的患儿中,视力情况的统计结果如下：17只眼中有7只视力好转,20只眼中有12只无好转或恶化。作者强调应当在切肿瘤之前尽量打开视神经和颈内动脉间隙,并增加显露空间,这样可以避免因显露差而损伤起自颈内动脉的、在内上方走行的视神经和视交叉的供血动脉。

　　相关资料来源：Schmidek Sweet Operative Neurosurgical Techniques