颅咽管瘤是一种少见的脑肿瘤，每年影响每50万人至200万人中的一个。这些肿瘤通常是良性的（非侵袭性的），仅报道了少数恶性（侵袭性）颅咽管瘤病例。
什么是颅咽管瘤？
颅咽管瘤是一种不会像癌症那样扩散的良性肿瘤，但是由于它倾向于隐匿地生长，并围绕着大脑底部以及垂体和下丘脑附近的重要的神经和血管，所以这些肿瘤较终可能生长足够大以压迫正常的垂体腺，导致对正常生活和生殖至关重要的正常荷尔蒙的流失。如果肿瘤很大，会导致垂体附近的其他神经或动脉受压，是将眼睛与大脑连接的视神经。这可能会导致视力缓慢但渐进性丧失。
颅咽管瘤通常会影响5至14岁的儿童。50至74岁的成年人也可能患上这些肿瘤。这种肿瘤生长在大脑深处，靠近鼻腔。儿童和成人可能会因颅咽管瘤而导致视力变化，头痛和激素问题。
颅咽管瘤本身不是垂体瘤，而是在垂体腺附近及其上方，在将眼睛连接至大脑的视神经附近的大脑底部发展的肿瘤。因此，它会引起各种各样的激素和神经系统问题，而治疗它们需要外科和医学知识。另外，颅咽管瘤在儿童中多发，并且由肿瘤或其治疗引起的激素问题需要多学科领域的专家处理。
颅咽管瘤的生长位置
这种类型的肿瘤生长在蝶鞍中，靠近大脑的两个小而重要的部分-垂体和视交叉。蝶鞍是脑垂体所在的大脑中的骨结构。垂体腺是一个小的内分泌腺，负责调节重要的身体功能，包括体内新陈代谢，生长以及维持体液和矿物质。
视交叉位于垂体上方，是全部视觉神经纤维汇合的主要途径。缓慢生长的颅咽管瘤一旦侵犯了垂体或视交叉，可能会突然引起明显的症状。随着肿瘤的扩大，它可以在整个大脑中产生压力。它还会干扰脑脊液（CSF）的流动，可能导致脑积水（颅骨内积聚液体）。
颅咽管瘤可以治愈吗？
当颅咽管瘤较小且尚未长到垂体附近的重要动脉或神经时，可以顺利、完全地将其切除，尽管始终担心颅咽管瘤的微观部分可能会残留。因此，即使完全切除后，患者也需要每年进行MRI扫描以确保肿瘤不会复发。如果肿瘤很大并且被认为不能完全清除，则取出一些肿瘤以缓解症状，并使剩下的东西足够小以进行放射治疗可能仍然很重要，这通常合适地预防留下的东西的增长。
颅咽管瘤生存期怎样？事实上，颅咽管瘤尽管可以通过手术切除肿瘤，但可能需要化学疗法和放射线才能将其完全切除。预后一般良好。在儿童中，治疗后5年生存率从83％到96％，治疗10年生存率从65％到100％，治疗20年平均生存率只有62％。在成年人中，总体生存率在5年时为54％至96％，在10年时为40％至93％，在20年时为66％至85％。
由于颅咽管瘤位于大脑的关键区域，因此可能会发生长期并发症。
INC国际神经外科医生集团提示，手术全切颅咽管瘤是较为理想的治疗方式，为了降低手术发病率和确定患者的生活质量，术前准备应该更为慎重，在外科手术这场没有硝烟的战斗中，手术入路就像一份“行军布阵图”，正确的进攻方向可令术者以少胜多，让患者更少受苦、更大受益。
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