“我看不清了……”
一位54岁女性因视力模糊1个月就诊于眼科门诊。视野检查显示右侧同向偏盲，左侧视野不规则，双眼视力均下降。检查显示一个2.5厘米的鞍上占位性病变，包含实性及囊性成分，对视交叉和下丘脑产生压迫效应。手术后病理检查确认为颅咽管瘤。
一位33岁男性因近几个月记忆力减退和视力变化加重而就诊。视野检查显示右侧同向偏盲，检查发现一个3厘米的鞍上囊性病变，延伸至第三脑室，对下丘脑和视交叉产生压迫效应。手术后病理检查确认为颅咽管瘤。
在临床上，颅咽管瘤(CP)患者视力障碍可达80%。因为颅咽管瘤恰恰好发于鞍区及鞍上区，这个位置就在视神经和视交叉的下方或旁边。当肿瘤逐渐增大时，可能就会损害到视觉通路。为了保住视力，积极治疗至关重要。
成人颅咽管瘤的主要治疗方式是手术切除，目的是最大限度地切除肿瘤，同时保留神经功能。手术方法可以大致分为经颅和经蝶技术，其选择取决于肿瘤的位置和与周围结构的关系。几十年来，开颅手术一直是外科医生的标准方法;然而，随着技术的不断进步，通过鼻内镜的经蝶入路已经越来越多地被使用。
Godil等人的研究发现，在实现全切除(GTR)后，5年无复发生存率为75.0%，而在次全切除(STR)后为25.0%;全切除后的复发时间为30.2个月，而次全切除后为13个月;此外，与接受次全切除的患者相比，接受全切除的患者视力恶化率较低，且重返工作或学习的比例更高。但鞍区和鞍上区复杂的解剖结构常常需要在完全切除和发病风险之间取得平衡——在充分保护垂体-下丘脑功能及视路结构的前提下积极追求全切除，是保证患者长期生存的基础。
1. 面对复杂鞍区肿瘤，如何定制化全切?
一个颅咽管瘤压迫着第三脑室以及视神经。导致行走不稳、认知功能障碍、视力下降、视野缺损，以及全垂体功能减退，伴随轻微的高泌乳素血症。
最终在INC福教授的定制化手术策略之下，第一阶段单鼻孔内镜手术，第二阶段开颅手术，肿瘤被成功切除。视力、视野得到恢复，未出现颅神经麻痹迹象，认知功能有所改善，垂体功能也回归正常……
主刀医生是INC国际神经外科医生集团旗下世界神经外科顾问团(WANG)成员、世界神经外科联合会(WFNS)颅底手术委员会前主席Sebastien Froelich教授(福教授)，对于鞍区肿瘤极为擅长。与福教授所经手的大部分患者一样，他得到了福教授一份“定制化”的手术策略。
第一阶段：右侧单鼻孔入路
通过经神经内镜经鼻入路进行视交叉和神经减压，从而为后续切除肿瘤做准备。然而随着肿瘤的加速生长，新的视觉缺陷出现和对下丘脑和第三脑室的压迫影响，需要再次手术切除。
第一阶段术后情况：全垂体功能减退得到稳定、步态紊乱和认知障碍改善、视觉功能的改善、无脑脊液露。
第二阶段：开颅手术、后岩骨入路
术中神经电生理监测下，通过后岩骨入路，将横窦与乙状窦的连接处向后方推移，从而开辟出手术通道。术中分离脚间池的蛛网膜，显露肿瘤，利用内镜辅助进行细致的术野探查，以便更全面地掌握周围的神经血管解剖结构。肿瘤切除时第三脑室底部的辨认和保护，细致的多层次闭合等。
术后情况：视力、视野恢复正常，没有颅神经麻痹症状，认知功能改善，垂体功能恢复正常。
2. 颅咽管瘤治疗5大挑战，术后还有机会恢复吗?
虽然颅咽管瘤通常被认为是一种儿科疾病，但多达一半的病例是在成年后诊断的。尽管它们被分类为良性，但它们对患病患者造成了显著的危害。它的位置和与邻近神经结构的关系导致患者有明显的神经、内分泌和视觉共病，如垂体、下丘脑和视交叉。
在临床上，颅咽管瘤(CP)患者常见的症状包括视力障碍(约80%)、头痛(约60%)、月经不规律(约60%)、疲劳(约50%)、胃肠道异常(约30%)以及体重变化(约20%)。当肿瘤阻塞脑脊液循环时，患者会出现脑积水，表现为头痛，并可能进一步发展为颅内压增高的其他症状，这也是影响10年总生存率的因素之一(与嗜睡、视力障碍、视乳头水肿、肿瘤钙化以及手术中的粘连性一起)，尤其是在儿童中更为常见。(注：不同研究，数据或有差异。)
颅咽管瘤位于鞍区时引起视力障碍的主要原因是肿瘤对视觉通路的机械性压迫，具体机制如下：
1.视交叉受压
• 解剖位置：视交叉位于鞍区上方，颅咽管瘤向上生长(如向鞍上扩展)可直接压迫视交叉。
•典型视野缺损：
• 双颞侧偏盲(最常见)：肿瘤压迫视交叉中部，损伤交叉的视神经纤维(负责鼻侧视网膜信号传导)。
•若肿瘤偏向一侧压迫视束或未交叉的纤维，可能出现同向性偏盲。
2.视神经或视束受压
• 肿瘤向前上方生长可压迫单侧或双侧视神经，导致视力下降、中心暗点或失明。
•向后外侧生长可能压迫视束，引起对侧同向性视野缺损。
3.颅内压增高(晚期或大型肿瘤)
•肿瘤阻塞脑脊液循环(如压迫第三脑室或室间孔)-脑积水 一颅内压升高。
•可导致视乳头水肿，进一步损害视功能(但较少见，多见于晚期)。
4.血管压迫
•肿瘤压迫视路的供血血管(如垂体上动脉分支)，导致视觉通路缺血性损伤。
5.肿瘤相关炎症或囊液渗出
•颅咽管瘤的囊性成分可能破裂或渗漏，引发局部炎症反应，加重周围组织(包括视神经/视交叉)水肿。
颅咽管瘤治疗5大挑战
1、不完全切除
颅咽管瘤通常与下丘脑和垂体紧密相连。因此，为了保护术后下丘脑的重要功能，避免进行完全切除。尽管近年来影像学、外科手术和放射治疗技术取得了进展，但外科医生仍常常选择不完全切除，尽管其进展率较高。复发率也已证明与切除范围密切相关，且相对较高。复发率是决定生存率的重要因素。不完全切除可能导致术后挑战，如脑脊液漏、出血和脑积水。虽然可以进行修复手术，但其风险(包括进一步的并发症和死亡)往往大于其益处。其实，对于技术精湛的术者，是可以安全全切的。
2、尿崩症(DI)
颅咽管瘤切除术中常见的意外后果之一是下丘脑-垂体轴的破坏。这种破坏可能导致电解质失衡，引起高渗性细胞外状态。其结果是术后立即出现大量稀释性尿液排泄，导致尿崩症。
3、代谢和下丘脑性肥胖
下丘脑被认为是体重调节的中枢调节器。饱腹感和外周信号分别由下丘脑的腹内侧核和弓状核调节。颅咽管瘤切除术后最常见的且令人难受的并发症之一是下丘脑性肥胖。由于肿瘤本身、肿瘤切除手术或放射治疗对内分泌通路的破坏，可能会导致下丘脑性肥胖。在颅咽管瘤切除术后出现下丘脑性肥胖的患者中，死于心血管并发症的风险比普通人群高出19倍。为了补偿下丘脑功能的减退，患者需要终生进行激素替代治疗，以恢复重要的代谢激素。
4、视力障碍/丧失
由于颅咽管瘤通常位于视交叉附近，术前视力缺陷较为常见。在大多数情况下，肿瘤切除术后视力可以得到恢复。
在对1307名患者的一项综合研究中，38-42%的患者在手术干预后视觉障碍有所改善。但是，术前受损，手术后的自然恢复总体上是困难的，这是由于视神经通路的损伤和该通路中成人细胞有限的自我更新能力。术前应检查视力、视野情况，以利于术中对视力、视野的保护。
5、心理并发症
治疗颅咽管瘤的复杂手术方法可能导致心理和神经方面的并发症，如睡眠障碍、注意力不集中、冲动性、语言障碍和行为问题。如果肿瘤累及下丘脑，这些并发症更有可能发生。
颅咽管瘤手术留给医生手术的空间非常小，只有4毫米左右，医生在术中，一旦出现0.1毫米的误差，就可能导致不可逆的神经损伤，这就要求医生在切除肿瘤的过程中，要再三权衡风险，及时做出取舍，一台成功的手术对于术者要求极高!
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