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颅咽管瘤易复发吗?难手术?未全切后的治疗之路漫长曲折还有救吗?

栏目:颅咽管瘤|发布时间:2022-08-11 17:25:20 |阅读: |颅咽管瘤易复发吗
James T.Rutka教授
推荐教授:James T. Rutka教授(加拿大)
所在医院:加拿大多伦多大学儿童医院

  颅咽管瘤是一种可治愈的良性肿瘤,但由于其与中枢大脑中的关键结构(如视觉器官、垂体、下丘脑、颅内脉管系统、脑干和颞叶)的密切关系,其管理带来了长期治疗发病率的风险。虽然大多数良性肿瘤可以通过手术治疗,但颅咽管瘤由于其中心位置和与敏感结构(如视觉器官、垂体、下丘脑、Willis环、脑干和颞叶)的紧密接近,给手术带来了挑战。

  对于颅咽管瘤患者,需要进行严格的术前评估,根据个体化选择治疗方案和方法。这些评估包括:患者的全身状况,明确患者是否能耐受手术,如果条件允许,为患者选择最佳治疗方案;内分泌和视力:皮质醇水平低的患者应在手术前1-3天补充皮质类固醇。根据视力选择额额入路或单侧额下入路;术前影像学:选择手术入路的最重要依据。肿瘤特征,如大小、位置、生长方式、钙化的大小和位置,肿瘤与视觉通路和Willis环的关系,以及肿瘤与第三脑室和下丘脑的关系。在研究中被发现。术中导航和磁共振扫描的应用对巨大肿瘤的全切除有很大帮助。

  虽然颅咽管瘤细胞学上为良性病变,世界卫生组织分级Ⅰ级,但其位置深在,毗邻视神经、垂体、下丘脑及颈内动脉系统等重要结,增大的肿瘤可以挤压或压迫垂体、垂体柄等部位,破坏正常的垂体结构,引起垂体内分泌功能障碍,还可压迫视交叉造成视力视野受损,突入第三脑室引起脑积水,出现头痛、呕吐等。

       全切除手术难度大,留给医生手术的空间非常小,只有4毫米左右,医生在术中,一旦出现0.1毫米的误差,就可能导致不可逆的神经损伤,术后可造成患者终生神经内分泌功能障碍,甚至失明,严重影响生活质量,因此称其为“生物学恶性”肿瘤。但是如果切不干净的话,肿瘤易复发,后患无穷。对神经外科医生来说,是极大的挑战,进退两难。这就要求医生在切除肿瘤的过程中,要再三权衡风险,及时做出取舍。

  颅咽管瘤16年3次复发,癫痫、发育迟滞,再次手术还能挽救吗?

  术前情况:小杰活泼开朗,是全家的心肝宝贝,但在一次玩闹时突然倒地抽搐,父母立即带他就医,检查提示为颅咽管瘤,虽然这是一种良性肿瘤,但却极易复发,治疗的关键是手术全切肿瘤。

  为了孩子尽快恢复日常生活,小杰父母决定手术治疗。然而首次手术并未全切且造成右眼视力受损,更造成了小杰的10年艰难求医路,四次复发,三次开颅,一次伽马刀,从当地医院到知名医院,肿瘤依旧没有得到全切,头痛、癫痫等问题始终困扰着小杰,伽马刀治疗也让处于青春期的他发育迟缓。

  治疗过程:十余年曲折求医路让小杰父母意识到这一次手术必须争取安全全切。多方查询后,小杰父母找到了INC德国巴特朗菲教授,这位享誉世界的神经外科专家,极为擅长治疗疑难脑瘤,于是远程咨询巴教授是否能安全全切肿瘤。

  巴特朗菲教授回复:可以安全切除,几乎100%。收到教授肯定的回复,小杰一家在INC工作人员协调下飞往德国接受手术,手术顺利安全全切肿瘤。

颅咽管瘤易复发吗

  术后情况:术后第2天出ICU,转至普通病房,无新发神经损伤。小杰状态清醒,能够对答如流。术后一周,便可自行下地行走。术后三个月复查,肿瘤无复发迹象,这也让一家人彻底放心下来。颅咽管瘤的复发或放疗后再行手术比首次手术更加困难,小J的妈妈感慨说:早知道有这样的全切可能,应该第一台手术就由巴教授主刀,但不管怎样,现在我们都足够幸运了,感谢巴教授和INC工作人员的帮助!

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