枕骨大孔区脑膜瘤治疗

　　大孔脑膜瘤（FMM）在1872年一次被描述。位于这个区域的脑膜瘤是一个具有挑战性的病变，因为它们与脑干和下颅神经以及邻近的椎动脉及其分支接近。这些病变大多数（90%）位于腹侧和腹外侧，但它们可以位于大孔区的任何位置；因此，需要根据肿块的位置调整手术方法。然而，对于前外侧或前外侧病变的较佳处理仍然存在争议。在下文中，德国巴特朗菲教授十几年来年来其在枕骨大孔区手术方面的经验。内容来源巴特朗菲教授论文《Improving results in patients with foramen magnum meningiomas by translating surgical experience into a classification system and complexity score》。

　　研究对象

　　纳入本研究的39名患者由巴特朗菲进行FMMs手术。手术入路评估并发症和死亡率。基于这些评估，我们对病变特征进行了分类：较大肿瘤直径、发育间隔（硬膜内、硬膜外和硬膜外）、椎动脉（VA）受累（部分和全部包裹）、脑干（BS）粘连和切除等级。

　　手术和随访

　　巴特朗菲教授对全部的前病变进行背外侧入路手术，全部后病变行枕下中线入路和C1椎板切除术。除1例术后舌下轻瘫外，其余均无并发症。没有报告任何死亡。29例患者可以完全切除。

　　肿瘤特征与复杂性评分

　　考虑到硬脑膜轴向附着与齿状韧带的关系，前病变33例（84.6%），后病变6例（15.3%）。我们进一步将前病变内的硬脑膜附着区分为8个单纯的前外侧病变和25个前外侧病变。前外侧肿瘤分为A型12例和B型13例。

图1（A，B）不同类型的前外侧脑膜瘤：A型，侧位总患病率，硬膜附着不超过中线，B型，中线两侧有不同程度的硬脑膜附着

　　平均较大直径为31.1mm（±10.7mm）。2例（5.1%）出现硬膜外肿瘤。

　　巴特朗菲教授还考虑了神经血管结构的参与。脑干粘连6例（18.0%），VA包埋17例（51.5%）（表3），12例（30.7%）部分包埋，5例（12.8%）部分包埋。

图2，大孔（FM）所考虑的两个区域的图解。高FM（H）：通过斜坡中下三分之一交界处的水平线与通过基底的水平线之间。低FM（L）：较后一条线与穿过C2椎体上缘的水平线之间

　　研究讨论

　　脑膜瘤是较常见的FM肿瘤。FMMs占全部颅内脑膜瘤的2.5%，其中4.0%位于后颅窝。

图3图（左）和T1加权磁共振图像的两个治疗病例（右）描绘了两种类型的矢状硬脑膜附着。我们将矢状位硬脑膜附着长度/较大颅尾径之比<1的肿瘤描述为Btype 1，而比率≥1的Btype2^

　　1938年，库欣和艾森哈特一次提出了枕大孔肿瘤的分类系统，将其分为颅脊髓和脊髓脊膜病变。1953年，Castellano和Ruggiero提出了根据岩骨后表面硬脑膜附着部位、小脑幕、小脑凸出、斜坡和大孔的部位对后颅窝脑膜瘤进行分类。在接下来的几年里，这类肿瘤的不同方面得到了更详细的分析。George等人在1997年根据中线和齿状韧带的插入区、生长间隔和VA的范围，将fmm分为前病变、侧病变和后病变，以及椎体内、硬膜外、硬膜外、上、下或两侧。

　　在这里，我们添加了一个额外的，更详细的分类系统，基于我们的外科系列的结果分析。我们进一步将应用的指导和治疗转化为一个分类系统。我们的分类系统分析的关键特征，特别是关于硬脑膜附着的特征，可以确定手术入路。通过提供量身定做的方法，我们可以较大限度地减少手术创伤，从而减少患者的潜在并发症。

　　许多手术策略被提出用于治疗前外侧和前外侧的FMMs，包括较近的内镜下经肝入路，这是一些作者在单纯腹侧病变中优选的方法。根据我们的经验，经髁突背外侧入路是一种合适且顺利的手术路径；然而，标准化的手术入路也可能包括不必要的手术步骤。位于脑干和颈髓前部的脑膜瘤，如果没有足够的暴露，就不能顺利地切除。文献中关于切除枕髁的必要性仍有争议，但我们确信广泛暴露硬脑膜肿瘤是必要的。事实上，脑膜瘤的早期断流术被证明是较好的策略，只有在肿瘤植入硬脑膜的部位才有可能，这需要一个所谓的的侧面暴露。为了从侧面观察肿瘤，不仅需要切除FM的内侧缘（髁突的内侧部分），还需要切除颈静脉结节，根据肿瘤的尾端延伸，切除C1侧块的内侧部分。基于这些概念，我们开发了一个与所需手术暴露直接相关的分类系统。像Bcompass一样，手术入路的角度需是横向的，就像肿瘤的硬脑膜附着物向前延伸一样（图4）

图4：Bcompass模型的图示，显示了手术入路的角度需是横向的，就像肿瘤的硬脑膜附着物是向前延伸的一样

　　因此，A.5-2、A.6-2和B.2型脑膜瘤（图3和5），正如我们的CS所建议的，对于前、后伸的轴向和矢状位的硬脑膜附着物，需要较大限度的侧向暴露。遵循同样的原则，对于A.1-1型、A.2-1型和A.3-1型脑膜瘤，硬脑膜附着物的轴向和矢状面较低，可减少侧向暴露，并采取一些手术步骤，如乳突切除、寰椎横突暴露、枕髁包括其关节面的广泛切除，可以避免颈静脉球完全暴露。

　　肿瘤在矢状面上的位置是决定手术入路颅尾延伸的重要特征。根据George和Lot在1995年定义的解剖学较限，我们通过一条穿过basion的假想线将FM区域分为两部分，高FM和低FM。脑膜瘤在FM区的上下部分的扩大决定了开颅手术的范围或椎板切开的程度。在我们的系列研究中，我们没有观察到矢状面定位在手术切除和结果方面的差异，这可能是因为对神经血管结构的依附，是VA的包裹，在两种类型的定位（高FM和低FM）之间显示出几乎相同的频率。肿瘤位于低位的占43%。

　　基于我们的分类系统和另外三个重要的肿瘤特征（VA包埋、BS粘附和硬膜外延伸）的复杂性评分可以帮助术中决策。在我们的手上，对于复杂度评分高（即CS≥5）的患者，手术损伤神经血管结构的风险高，建议肿瘤次全切除。为了计算我们的评分，我们决定将较高值分配给总VA包被和BS粘附，因为根据我们的经验，这似乎是两个关键特征，这是一个顺利的肿瘤切除禁忌。

　　图5（左）和T1加权磁共振图像的两个治疗病例（右）显示的例子，两个不同的轴向平面位置的肿瘤。完全在一侧，没有超出中线的延伸（A型）和中线两侧的硬脑膜附着物（B型）

　　巴特朗菲教授分析了多年来FMMs手术治疗中遇到的困难。肿瘤复发、硬脑膜外生长、血管包裹和蛛网膜瘢痕是决定大孔脑膜瘤根治性切除术的重要因素。我们报告VA包绕率为51.5%，总VA包封率为30.7%。在文献中，这个百分比变化很大，平均值为42.9%的全部已出版的外科系列。在术前计划中，通过MRI图像分析VA的病程和VA包被的情况是重要的，因为这条动脉在不同的手术步骤中会受到损伤：肌肉切除、骨开放、肿瘤切除。

　　肿瘤和BS之间是否存在蛛网膜平面是决定切除程度和术后发病率的另一个关键点。在我们的系列中，我们报告了6例BS粘连（18%）。

　　较后一个决定我们评分的特征是肿瘤的硬膜外延伸。在脑膜瘤中，这是一种少见的情况。VA鞘甚至动脉外膜也可浸润。与硬膜内脑膜瘤相比，这种情况可以解释不完全切除的高发生率和高发病率。在脑膜瘤硬膜外延伸的情况下，通常需要较大限度的侧向暴露。在我们的系列中，我们报告了5%的病例硬膜外扩张。

　　考虑到这些因素，需要制定详细的术前计划，并且在手术过程中，为了正确识别神经血管结构，需对肿瘤进行准确的断流手术。然而，对于CS（cs4.9）特别高的患者，部分切除是优选的手术方法。事实上，完全切除通常是在CS值明显较低（2.5）的患者中进行的。对于CS≥5，考虑到预后和预后，部分切除肿瘤可能是较好的手术结果。

　　结论

　　巴特朗菲教授表示：根据我们在枕大孔脑膜瘤手术中的经验，我们制定了一个分类系统和相关的复杂性评分，以便在患者病程的每一个阶段做出正确的决定。我们的评分包括：硬脑膜附着类型、椎动脉包绕、脑干粘连和硬膜外延伸。考虑到肿瘤的良性行为，我们建议复杂性评分为5分或更高的次全切除。