脑膜瘤是来源于包裹蛛网膜的脑膜上皮细胞的肿瘤。因此，发生在脑实质外的脑膜瘤是轴外肿瘤。女性比男性更常见，65%的确诊脑膜瘤发生在女性生命的五和六个十年。它们在儿童中很少见；在全部脑膜瘤中，只有1.5%发生在儿童和青少年时期，其中男孩受影响较大。儿童脑膜瘤的定位和临床表现与成人不同。恶性脑膜瘤的损害性很大，并且比良性脑膜瘤生长得更快，这使得它们的临床行为有所不同，这就将恶性脑膜瘤的评估分开了。肢体瘫痪和头痛是较常见的临床症状。脑膜瘤可能起源于颅顶和脊髓的任何部分。它们通常发生在颅内静脉窦，可能会侵犯颅内静脉窦。脑膜瘤通过几种机制产生许多神经症状，这取决于其位置、大小和特定区域的功能。他们的症状和体征包括头痛、癫痫发作、性格变化、帕金森综合征和局灶性神经功能缺损，如偏瘫、视野缺损和脑神经障碍。因为脑膜瘤是生长缓慢的肿瘤，患者在确诊之前可能会有很长一段时间的细微症状。因为生长缓慢，大脑适应变化。代偿机制在脑膜瘤生长的晚期失效。直径小于2.0厘米的脑膜瘤通常在中年人和老年人的死后研究中发现，而没有引起表现。多达三分之一的脑膜瘤在诊断时是无症状的，是在对无关症状进行影像学检查时发现的。
局灶性神经功能缺损
局灶性神经功能缺陷是由于对周围结构的直接质量效应，其要么被损害，要么遭受功能损害。肿瘤的位置可能与特定的神经症状有关，如头痛、肌无力、意识混乱和颅神经紊乱。脑膜瘤引起的局灶性神经功能缺损通常与压迫(颅神经、脑或脊髓)有关，并可从肿瘤起源部位评估。许多脑膜瘤发生在前颅底，表现为精神运动症状和行为障碍，特别是人格解体。当肿瘤靠近颅骨时，它们经常侵蚀颅骨。有时它们会在颅骨外表面引起外生骨病。
矢状窦旁和镰旁脑膜瘤是脑膜瘤较常见的定位(30%–50%)。在考虑这两种肿瘤的症状时，根据它们出现的区域来划分是有用的：矢状窦和大脑镰的前、中、后三分之一。矢状窦和大脑镰中间三分之一处的脑膜瘤较常见，表现为局灶性癫痫发作或运动和感觉功能逐渐丧失，通常始于下肢。前三分之一处的脑膜瘤往往起病更隐匿，往往在诊断前变大。性格和精神功能可能会逐渐发生变化。头痛是常见的(图11-1)。
图11-1：这名41岁的女性患者因头痛和右侧下肢运动无力而入院。A，轴向。B，冠状。C，矢状面增强T1加权磁共振成像(MRI)显示左侧矢状面镰旁脑膜瘤。术后非对比T1加权磁共振成像(D)和对比增强冠状(E)和矢状(F)核磁共振。
凸面脑膜瘤可发生于凸面上方的任何硬脑膜区域，但沿冠状缝和矢状窦旁区域更常见。它们生长在表面，在它们达到大尺寸之前可能不会产生症状。已经定义了与特定位置相关的不同症状和体征。例如，优势半球顶叶的脑膜瘤可能引起Gerstmann综合征(失读症、失写症、手指失认症和右-左定向障碍)，非优势顶叶脑膜瘤导致触觉、视觉消失和忽视对侧，枕叶肿瘤导致同向偏盲等视野缺损。
嗅沟脑膜瘤可起源于沿筛状板和额突缝的蛛网膜细胞，占颅内脑膜瘤的10%。这些脑膜瘤可能会慢慢向两侧扩张并压迫额叶。诊断取决于同侧或双侧嗅觉缺失或同侧或双侧失明的发现，通常伴有视神经萎缩、头痛和精神变化。下视野缺损是较常见的标志。嗅沟脑膜瘤引起一侧视神经萎缩和对侧视神经乳头水肿的Foster Kennedy综合征。这种综合征较初在这些脑膜瘤中有描述，但只发生在少数患者中。其他常见症状有性格变化、认知能力下降和精神障碍。几年来，家人特别注意到精神变化，如冷漠、不愉快、失忆、困惑、健忘等，因此这些症状可能是较初的表现。
鞍上脑膜瘤起源于鞍结节，鞍膈和蝶骨平面不常见。它们约占全部颅内脑膜瘤的3%至10%。一鞍上脑膜瘤的症状包括视力丧失、嗅觉丧失、精神障碍、癫痫和头痛。单眼或双眼的不对称视力丧失是导致诊断的较常见症状。注意到其他症状，如头晕、失禁、耳鸣、昏厥、运动缺陷、嗜睡和内分泌紊乱。鞍上脑膜瘤中，鞍结节脑膜瘤较为常见。与其他鞍上脑膜瘤相比，它们引起双颞偏盲，通常不存在内分泌紊乱。库欣较早描述了鞍结节脑膜瘤引起的综合征。
蝶翼脑膜瘤位于蝶骨的小翼上方。蝶翼是颅内脑膜瘤的三常见部位。当位于蝶翼的脑膜瘤生长时，它们可以向内扩展到海绵窦壁，向前扩展到眼眶，侧向扩展到颞骨。内翼和眼眶肿瘤的生长较常对视神经造成直接损伤，主要导致视力进行性下降；色觉丧失，是视野中央缺陷；和传入瞳孔缺陷。如果脑膜瘤继续生长并完全压迫视神经，首先发生一只眼睛的视神经萎缩，然后失明。长入海绵窦的肿瘤会对脑神经(三叉神经的掩蔽神经、滑车神经、展神经、眼科神经和上颌神经)、交感神经纤维和静脉循环造成损伤。因此，这些结构的损伤会导致复视、霍纳综合征、眼睑肿胀和眼球突出。这些症状中较突出的是缓慢发展的单侧突眼。展神经往往是一个受影响的脑神经，导致侧视复视。球状型脑膜瘤可延伸至颅内，因此可导致癫痫发作或神经功能损害，如运动无力。这种类型的脑膜瘤导致不同的临床综合征。该临床综合征的变体包括嗅觉丧失、动眼肌麻痹、Tolosa-Hunt综合征(疼痛性眼肌麻痹)，有时还有Foster Kennedy综合征(另一只眼乳头水肿)和精神变化。
床状脑膜瘤也被称为内侧或内翼蝶骨脑膜瘤。它们起源于前床突的脑膜覆盖。症状和体征包括视觉障碍、脑神经受累(ⅲ、ⅳ、ⅴ、ⅵ和ⅶ)、头痛和癫痫发作(图11-2)。
图11-2 一名65岁的男子因左眼视力下降而入院。A，轴向。B,C冠状位增强磁共振显示左侧床突脑膜瘤。
视神经鞘脑膜瘤占全部脑膜瘤的1%至2%。视神经鞘脑膜瘤的症状取决于眼眶、视神经管或颅内的定位它们通常是单侧的。虽然患者较初表现为受累眼视力下降或模糊，但检查时视力可能正常。在大肿瘤中，视盘肿胀或视神经萎缩，眼底检查可见视睫分流血管。这些肿瘤的主要特征是早期视力丧失(图11-3)。II型神经纤维瘤病与脑膜瘤，是视神经鞘脑膜瘤有关在这些患者中，家族史很重要。
图11-3：一名26岁男子入院，抱怨双侧完全视力丧失。A，轴向。B，冠状。C,D矢状位，增强磁共振显示右(C)和左(D)视神经鞘脑膜瘤。
累及海绵窦的海绵窦脑膜瘤可能起始于海绵窦，也可能作为较大肿瘤的一部分生长到海绵窦内，该肿瘤累及蝶骨内侧翼、眼眶、中窝其他区域或斜坡或岩骨。他们的症状与之前讨论的蝶骨翼脑膜瘤相似，但可能更轻微或无进展。患有这些肿瘤的患者通常会因视力下降而被送入诊所。
脑室脑膜瘤通常位于侧脑室三角区。侧脑室脑膜瘤通常是无声的肿瘤，较常见的问题是视乳头水肿、头痛、虚弱、精神变化和视野缺损。
幕下(后颅窝)脑膜瘤占全部脑膜瘤的10%。脑膜瘤分为岩斜、桥小脑角、小脑凸面、枕骨大孔和颈静脉孔。症状和体征包括头痛、小脑功能障碍和耳鸣(图11-4)。
图11-4：一名70岁女性因步态障碍而入院。A，冠状。B，矢状面。C，头颅磁共振轴位增强扫描显示左侧小脑幕脑膜瘤。左侧小脑半球和四脑室受压。D，术后，增强轴向T1。
桥小脑角脑膜瘤是仅次于听神经瘤的桥小脑角二常见肿瘤。CPA脑膜瘤发生在三叉神经的侧面。局限于小脑角的脑膜瘤的症状和体征包括听力损失、头痛、小脑功能障碍、三叉神经受累引起的面部疼痛或麻木、皮质脊髓束受累引起的长束征以及前庭耳蜗痣受累引起的前庭功能障碍。脑膜瘤也可能累及下脑神经。
小脑凸面脑膜瘤占全部脑膜瘤的1%至2%，占后颅窝脑膜瘤的10%至20%。它们经常邻近横窦、乙状窦和窦性窦瘤。它们可能附着在小脑硬膜、岩硬膜或小脑幕上。这些肿瘤中的一些可能在产生症状之前就变大了。患者可能会出现后颅窝病变特有的症状和体征:头痛和小脑功能障碍。
岩斜脑膜瘤起源于五脑神经内侧的斜坡和岩骨。它们可能沿着岩锥生长，也可能进入海绵窦和中窝。症状继发于几个因素，一个是颅神经受累，是一三叉神经、前庭耳蜗神经、面神经、展神经和动眼神经(图11-5)。颅神经三、四、六的缺损并不常见。其他症状包括累及皮质脊髓束的小脑或脑干压迫。岩斜脑膜瘤很少侵犯基底动脉及其分支，从而引起基底动脉供血不足。
图11-5：一名56岁的男子因主诉复视和左侧六脑神经麻痹而被神经外科诊所收治。A轴位、头颅增强MRI显示左侧岩斜区脑膜瘤和(B)经过伽玛刀治疗。
枕骨大孔脑膜瘤的症状和体征包括单侧颈部疼痛；Lhermitte的标志；舌咽部、迷走神经和副颅神经受累;寒冷的感觉迟钝;运动和感觉障碍的进展始于一只手臂，并扩散到其他肢体;手部肌肉萎缩(图11-6)。由于位置感觉障碍，患者也可能表现出缓慢的手足徐动样运动。
图11-6 一名50岁的女性因四肢瘫痪而入院。矢状(A)和轴向(B)增强头颅MRI显示枕骨大孔脑膜瘤，术后矢状位(C)和轴向(D)图像。
颈静脉孔脑膜瘤是脑膜瘤中不常见的部位，占后颅窝脑膜瘤的4%。后颅窝脑膜瘤从另一个起始部位延伸到颈静脉孔的情况更常见。颈静脉孔脑膜瘤的临床表现是下颅神经受累(九、十、XI和十二)。患有这些肿瘤的患者也可能抱怨听力损失、搏动性耳鸣和中耳肿块。
脊柱脑膜瘤通常位于胸部。在一项对174例脊膜瘤的综合系列研究中，70%的患者术前神经功能损伤很小或没有，30%的患者术前有明显或严重的损伤。这些脑膜瘤患者的主要症状是疼痛。脊柱脑膜瘤可能会引起布朗-塞卡尔综合征(对侧疼痛感觉下降、同侧无力、位置感下降)、括约肌无力，并较终完全性四肢瘫痪或麻痹旁。
参考资料：Onder Us, Dilaver Kaya.Clinical Presentation of Meningiomas
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