枕骨大孔区脑膜瘤症状有哪些？枕骨大孔区脑膜瘤切除术是最富有挑战性的手术之一,原因在于肿瘤基部常位于枕骨大孔前缘,并常累及一些重要结构,如延髓、椎动脉和后组颅神经。在最早报道的颅内脑膜瘤中,有一例位于枕骨大孔区。该患者为一50岁女性,主诉进行性偏瘫,5个月后,患者死亡,尸检发现下基底沟处有一坚果大小纤维型脑膜。其他偶发枕骨大孔区脑膜瘤的报道多包括在后颅窝脑膜瘤和枕骨大孔区肿瘤中。1929年 Elsberg和 Strauss首先报道了手术治疗枕骨大孔区脑膜瘤,随后, Symonds和 Meadows、Salazkin、 Dodge、 Arseni和Ionesco、 Stein、 Krakenbuhl、 Zloltan以及 Guidetti和 Spallone也相继进行了报道。
枕骨大孔区脑膜瘤解剖学
对枕骨大孔区脑膜瘤基底部的边界仍有争议,通常认为它位于枕骨大孔边缘,并可能向下延伸至C2,但是也有报道其基底部向上延伸,位于斜坡和枕骨大孔之间。 Cushing和 Eisenhart仅将位于枕骨大孔边缘的脑膜瘤定义为枕骨大孔区脑膜瘤。而Castellano和Ruggiero认为枕骨大孔区脑膜瘤包括位于斜坡下1/3且不累及桥脑的脑膜瘤。Dany等认为斜坡肿瘤位于基底干前方。 Guidetti和 Spallone赞成 Arseni和Ionesco提出的枕骨大孔区肿瘤指肿瘤对称或不对称生长入两侧后颅窝和椎管。本文作者认为枕骨大孔区脑膜瘤是指肿瘤基底部上界为斜坡下1/3,下界为C2椎板上缘。枕骨大孔区的范围:前方包括斜坡下1/3,环椎前弓和齿状突;外侧包括颈静脉结节,枕髁和环椎外侧块;后方包括枕骨下部和环椎后弓以及C0-C1、C1-C2椎间隙。
枕骨大孔区脑膜瘤很少见。1953年, Castellano和 Ruggiero总结报道了 Olivecrona的后颅窝脑膜瘤,其中仅有三例枕骨大孔区脑膜瘤。1971年, Lecuire和 Dechaume报道了240例后颅窝脑膜瘤,其中包括20例枕骨大孔区脑膜瘤。 Dodge、 Yasuoka和 Meyer等报道的Mayo系列包括102例枕骨大孔区脑膜瘤,其中78例发现于1924年-1982年之间。1993年报道的法国合作研究系列包括230例枕骨大孔区脑膜瘤,其中106例发现于1982年-1992年之间,在该研究中,平均每2年中每个神经外科有1例杭骨大孔区脑膜瘤。在本文作者所在的科室,在过去的17年内,共有143例枕骨大孔区肿瘤,其中51例为脑膜瘤。后颅窝脑膜瘤占所有颅内肿瘤的2%,占所有脑膜瘤的10%。根据 Castellano和 Ruggiero、 Secure和 Chaume以及 Mever等的报道,枕骨大孔区脑膜瘤占后颅窝脑膜瘤的4%~10%。在后颅窝脑膜瘤中,枕骨大孔区脑膜瘤最少见。其他报道也证实了该数据。在 Yasargil等。关于后颅窝脑膜瘤的报道中,20例位于斜坡,30例位于岩骨,3例位于枕骨大孔。
枕大孔区肿瘤中脑膜瘤较常见。不同的报道中脑膜瘤和神经鞘瘤的比例如下:26:4, Dodge等;78:23, Meyer等;17:9, Guidetti和 Spallone;51:33,本文作者。枕骨大孔区的其他肿瘤比较少见,包括脊索瘤,不同类型的骨和硬膜内肿瘤。
枕骨大孔区脑膜瘤的性别分布和其他部位的脑膜瘤相同,女性占2/3。在作者的统计中,有39例女性,12例男性。
在 Meyers等的报道中,患者年龄在12-81岁,平均年龄为49岁。在作者的统计中,患者年龄在14~76岁,平均年龄为51岁。在大多数报道中,首发症状和明确诊断之间的平均间期为2.5-4年。Yasargil等发现在男性患者和中线(斜坡)肿瘤中,该间期较长。在作者的统计中,该间期为1-18月(平均9月)。该间期缩短的原因可能归功于CT和MRI的应用。
枕骨大孔区脑膜瘤症状表现
许多报道强调枕骨大孔区肿瘤的临床表现千变万化,在许多报道中,主要讨论该疾病的临床症状和体征与脑积水、多发硬化、颈椎病、髓内肿瘤、脊髓空洞症和腕管综合征的鉴别诊断。一些报道讨论了枕骨大孔区脑膜瘤的一些非特异性症状的原因,,例如实体觉缺失或手部骨间肌萎缩。自从CT和MRI应用以后,症状和体征不再成为诊断的主要依据。根据患者症状的严重程度可将患者分类,作者采用了 Yasargil等。提出的分级系统:I级指有单一症状;Ⅱ级指有轻度或中度症状;Ⅲ级指有明显的颅神经、脑干和小脑症状;Ⅵ级指患者卧床。
首发症状常为上颈部疼痛和枕部头痛,伴颈强直。运动和感觉功能障碍不常见。在明确诊断时,分别有53%和42%患者有运动和感觉功能障碍,30%有后组颅神经麻痹,13%有括约肌功能障碍。有严重神经功能障碍的包括四肢麻痹(11例)、偏瘫(5例)和截瘫(1例)。1例昏迷,伴完全性四肢麻痹;1例四肢麻痹的患者仅能维持坐位,卧位时出现呼吸暂停。其他特殊的情况还包括蛛网膜下腔出血、脊髓空洞和其他并发症。
INC德国巴特朗菲教授枕骨大孔区脑膜瘤案例一则
54岁男性，出现颈痛、共济失调、吞咽困难、舌下神经麻痹。经巴特朗菲教授安全全切后，症状消失，状态良好。无神经功能损伤。
枕骨大孔区脑膜瘤症状
巴特朗菲教授表示本病的预后主要取决于肿瘤的切除程度及并发症发生情况。文献报道手术的死亡率为 5%左右。若肿瘤未能完全切除，肿瘤复发者约 5%死于术后 3～5 年。术前有严重神经功能缺失者，术后恢复较困难。60%的病人术后可生活自理或从事轻工作。因此，要提高枕骨大孔脑膜瘤的手术效果，必需早期诊断、早期治疗。
INC巴特朗菲教授在脑干领域深耕钻研、专注脑干手术30多年。单纯脑干海绵状血管瘤手术病例就高达300多例，脑干胶质瘤手术病例500多例，其他常见的颅底肿瘤、功能区肿瘤等更是数不胜数。平均切除率达到90%以上，且不惧脑干、丘脑、胼胝体等“手术禁区”部位，都能安全精准地剥离肿瘤，尽可能地不造成新的神经功能损伤，这是巴特朗菲教授临床多年的手术特点，这样技术精湛、技艺高超的神经外科手术在世界范围内都属教科书示范级别，使得中国患者尊称其为“巴教授”。
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