桥小脑角(cerebellopontineanglemeningioma,CPA)脑膜瘤在中枢神经系统肿瘤中并不少见,其临床表现一般与肿瘤的起始部位、侵袭结构及肿瘤大小有关。CPA的颅神经包括三叉神经、外展神经、面神经、听神经及后组颅神经,关系密切的血管包括小脑前下动脉(AICA)、小脑后下动脉(PICA)及内听动脉等。根据我们从临床长期观察上看,大部分CPA肿瘤位置较隐蔽,进展迟缓,早期难以被发现,通常是患者出现三叉神经痛、耳鸣、饮水呛咳等症状前来就诊后才得以发现。CPA脑膜瘤与周围解剖关系复杂,毗邻多处重要结构,早期的手术致残率高,甚至有的死亡率。
CPA脑膜瘤与三叉神经痛及其他颅神经功能障碍的关系
CPA脑膜瘤基底多数位于岩锥后的硬膜,与乙状窦、小脑幕、岩上、下窦及颅神经发起至出孔处关系相当紧密,发生率占该处肿瘤的10%-15%,有学者认为CPA区肿瘤所引起的继发性三叉神经痛高达9.9%。一般肿瘤向内听道内延伸与否,可作为听神经瘤与脑膜瘤的一项鉴别标准,故脑膜瘤侵犯部位和生长方向的不同可导致相应的颅神经症状。与我们研究密切的是向内听道上方生长的脑膜瘤可使三叉神经受累,可导致典型/不典型的三叉神经痛,后者伴有面部麻木;而靠内听道比邻近发展的占位常出现听力减退或面神经功能受损;肿瘤累及岩骨引起咽鼓管梗塞时,可有耳鸣、自听加重及听力下降;向内听道下方生长时可影响后组颅神经功能。
另外,我们术中也发现Ⅶ、Ⅷ颅神经及后组颅神经受到压迫而未出现相应症状者,这可能与肿瘤的不同性质有关。部分瘤体质地较软,生长缓慢,对神经推压较轻,故很少出现神经功能的减退。而三叉神经所受到影响更多见,这可能与CPA处的脑膜瘤生长位置、方向有关,不少岩尖等处的肿瘤常常直接压迫三叉神经REZ区使之移位,或使REZ区血管间接压迫,而引起疼痛;此外瘤内容物对三叉神经的直接化学刺激也是诱发因素之一,更多见于胆脂瘤。相关因素有待进一步研究。
枕下乙状窦后入路对切除肿瘤、缓解疼痛的疗效
尽管近年来中、后颅窝的入路方式不断丰富和改进,乙状窦后入路这一经典入路仍得到青睐和发展,因其术中距肿瘤近,暴露效果佳,合适显露幕孔区域的视野,便于使用器械,适合切除内听道背侧、外侧等处的脑膜瘤。
实际上广泛生长的肿瘤和肿瘤与重要神经血管粘连紧密对术者带来更多的挑战,而牺牲神经功能为代价的做法并不可取。所以我们采用该入路的目的是较大保护患者的神经功能,以确定患者的生活质量,同时尽量切除肿瘤,降低肿瘤复发率(即便附着于三叉神经干的残留包膜仍可能使疼痛无法完全缓解)。且术后残留肿瘤可能出现复发,但多数术后多年才出现。Berger等报道肿瘤包膜生长缓慢,肿瘤复发出现症状要30-40年的病程。
此外Goel等也详细介绍了乙状窦后入路在岩斜区脑膜瘤中的应用:与颞下入路相比,该入路无需磨除岩骨即可暴露肿瘤,瘤脑界面暴露明显,切除的部位包括靠近斜坡的外下侧、岩尖后方的肿瘤基底等。
关于采用乙状窦后入路切除肿瘤的原则,Little等对包括年轻的患者,肿瘤生长于小脑幕下外侧;老年患者,以好转三叉神经痛为目的;以及合并严重临床症状者,使用单纯乙状窦后入路顺利性、实用性更强,所以手术目的不应该是追求肿瘤全切防止复发。另外,通过术后随访,那些肿瘤近全切的患者,可以在不增加肿瘤复发率的基础上保留更多的神经功能。
在INC国际神经外科医生集团上海办公室，INC德国巴特朗菲教授对5月国内手术示范的部分患者进行了二次视频回访，上图中的孟女士即是其中之一。从视频回访中可以看出，孟女士术后恢复状态很好，无面瘫，原有听力正常，能与教授正常沟通。教授看过孟女士的术后影像，表示她脑内的脑膜瘤已经得到顺利全切，面神经功能和听力得到保留，她可以像正常人一样生活。
术后1个月INC巴教授对孟女士视频随访
对于因为右侧听神经瘤，已经没有了右耳听力的孟女士来说，这是二次脑部手术了，所面临的风险更大，手术难度更高，对左侧听神经和面神经的保留有更高的期望。但经INC巴教授手术后，不仅肿瘤得到了全切，且一家人较害怕的面瘫、听力丧失的情况并没有发生，这样可以如常工作生活，也不必为未全切肿瘤担心的容易继续生长，也不需要后续放疗辅助，这个结果对他们来说是皆大欢喜。一家人对INC巴教授感激日常，他们庆幸自己当初选择了相信，也是这一次手术后，孟女士对生活以及身边的每个人都分外感恩，每一天的生命她都格外珍惜。
孟女士术前术后MR对比
采用乙状窦后入路对面听神经功能的合适保护
一项研究表明,肿瘤大小、位置是影响术后面听神经功能的因素,他们认为>3cm的肿瘤可能会使面神经功能受损,而在术中可以发现,部分较大脑膜瘤的血供来自岩骨和天幕,分离肿瘤时难以完全离断,容易对面听神经及供应血管造成误伤,因此电凝前明确面听神经的走行,能合适减少术后相关并发症的发生率。而乙状窦后入路可区分开三叉与面听神经之间的间隙,较完全地暴露出神经血管与肿瘤的关系,对面听神经的保护作用是可行的。值得关注的是,在内耳孔处常发现有内听动脉从肿瘤尾侧行走,该血管不仅供养迷路,也常有分支供应肿瘤,切断该分支时应注意不可损伤内听动脉。术后我们发现,术中面听神经解剖完整的患者,术后功能仍可能受损,这可能与肿瘤的长期压迫、术中损伤、术后栓塞等原因有关。故术中应避免大幅度牵拉小脑,防止拉伤面听神经;同时注意保护面听神经滋养血管。此外,术中行面听神经电生理监测,随时评判面听神经功能的情况。
CPA脑膜瘤术后复发情况
CPA脑膜瘤的复发与手术切除程度密切相关,对肿瘤不全切除的患者,仍需进行长期随访,动态观察肿瘤的生长情况,必要时可行三叉神经微球囊压迫术或伽马刀等治疗。
电话拨打4000-290-925，即可咨询INC海外专家远程咨询及出国手术，INC医学顾问将根据您的病情具体情况，为您相应的国际神外专家，帮助您尽快得到教授回复以及安排相应事宜。
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