后颅窝肿瘤手术难度大吗？

　　脑瘤是人类较具破坏性的疾病之一，尤其是发生在后颅窝。脑干受压、脑疝和死亡都是发生在这个关键部位的肿瘤的风险。后颅窝肿瘤被认为是关键的脑部病变，主要是因为后颅窝内的空间有限，并且可能涉及重要的脑干核团。临床表现取决于肿瘤的部位、肿瘤的生物学行为和侵袭性以及生长速度。在就诊时，患者可能因相关的严重头痛或频繁呕吐而病情严重脑积水。症状可能由小脑或脑干中心的局灶性压迫和颅内压升高引起。

　　后颅窝肿瘤没有特定的病因。然而，遗传因素，如某些肿瘤抑制基因的功能障碍(p53基因)和一些癌基因的激活，可能在它们的发育中起作用。 辐射和毒素等环境因素也可能起作用。

　　库欣可能是第一个报道大量后颅窝肿瘤的人。他发表了61例小脑髓母细胞瘤患者的信息，这些患者大多是致命的。

　　肿瘤脑外科的进步主要是由于麻醉、无菌、神经定位和止血能力的发现。希波克拉底可能因头痛、癫痫、骨折和失明而进行手术，他首先描述了钻孔术。

图：后颅窝解剖后颅窝肿瘤在儿童中比成人更常见。中枢神经系统肿瘤是儿童较常见的实体瘤；54%至70%的儿童脑肿瘤起源于后颅窝。成人脑肿瘤约15-20%发生在后颅窝。某些类型的后颅窝肿瘤，如髓母细胞瘤、松果体细胞瘤、室管膜瘤、原始神经外胚层肿瘤(PNETs)以及小脑和脑干的星形细胞瘤，在儿童中更常见。有些胶质肿瘤，如混合性胶质瘤，是儿童特有的；它们更常见于小脑(67%)，通常是良性的。脑积水常见于后颅窝肿瘤患儿，发生于71-90%的儿科患者；大约10-40%的患者在后颅窝肿瘤切除术后出现持续性脑积水。 3岁以上的患者被认为处于标准风险或高风险，其长期生存率分别约为85%和70%。在3岁或更小的患者中，存活率通常较低。

　　后颅窝肿瘤患者接受手术的目的如下：·为了减轻脑干上的压力和/或释放颅内压并避免疝出的风险，对后颅窝进行减压·根据组织病理学诊断肿瘤·根据肿瘤的性质确定进一步的治疗方案·有指征时，采用脑脊液(CSF)分流至腹膜腔治疗脑积水(部分病例考虑脑脊液外引流甚至不引流；然而，许多人不同意理想的分流程序)

　　由于周围厚骨产生伪影，后颅窝的CT扫描诊断价值低于MRI。但CT扫描对术后随访有帮助。脑血管造影有助于评估肿瘤的血管供应，但随着磁共振成像的广泛应用，脑血管造影不再是脑肿瘤评估的首选。一些患者应该接受紧急手术，尤其是如果他们出现脑干受累或脑疝的急性症状。(见下图。)

图示：一名28岁女性患者出现头痛、共济失调和视力模糊。T1加权磁共振成像矢状面显示侧脑室扩张，矢状面显示幕下肿块，有一个大的囊性成分和小结节。肿块压迫脑干。

图：切除后的肿瘤(幕下肿块)显示其血管性质(见之前的图像)。

　　对怀疑有后颅窝肿瘤的病人进行腰椎穿刺是禁忌的。即使进行非常少量的脑脊液引流，也存在中枢神经突出的风险。为了避免这种灾难，腰椎穿刺前应该进行彻底的临床检查。

　　后颅窝肿瘤手术策略后颅窝脑肿瘤没有初级药物治疗。手术前服用药物，如Lasix和皮质类固醇，以减少水肿对周围结构的影响。一些患者应该接受紧急手术，尤其是如果他们出现脑干受累或脑疝的急性症状。后颅窝肿瘤较常见的手术入路是中线、旁正中或乳突后。

　　早在20世纪,Krause F教授就已经提出在后颅窝的手术中监测颅神经的功能的概念。其指出“诱导装置中非常弱小的电流能导致神经干感应单极电极的干扰,而这些电干扰会产生相应面区肌肉的收缩,特别是眼轮匝肌、口轮匝肌,即鼻和嘴等处。”同时在1912年,Frazier指出保留面神经重要性,而通过“直流电的电流”可以使鉴别面神经成为可能。而在后来的一段时间内通过电刺激可以观察到面肌收缩的技术一直停留在术中鉴别面神经的状态,没有得到长足的发展。在1979年随着面肌肌电图的产生,术中监护技术很快发展起来,当时被应用在桥脑小脑肿瘤切除术时为手术医生即时反馈面神经的位置。在20世纪90年代时由于大型颅底肿瘤手术的发展,其他如第Ⅴ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅻ等颅神经的监护技术也得到了发展。通过在后颅窝肿瘤手术中应用第Ⅴ、Ⅶ、Ⅸ,Ⅻ对颅神经监护技术,笔者在手术切除肿瘤,保护神经等方面也获得较好的效果。

　　颅神经监护的目标神经外科手术目的是较大化切除肿瘤,而同时在切除肿瘤过程中能较小损伤神经,从而达到较佳的治疗效果。通常术中神经电生理监护是达到上述目标较有效、较经济的方法之一。笔者在手术中应用神经电生理监护仪对多对颅神经进行监护后,明确利用电生理监护能达到以下效果:①在手术中能明确未包含神经的肿瘤部位,从而能快速地切除肿瘤而减少损伤神经的风险。在实行术中电生理监护之前的后颅窝肿瘤切除手术中,手术的时间长,而实行术中电生理监护后,手术的时间明显缩短。原因主要是在电生理监护的过程中,在有到达包含神经的肿瘤区域,可以大胆地通过CUSA、单极电刀、激光刀等手段进行肿瘤切除,在接近肿瘤区域,则减慢速度,小心细致地分离肿瘤,以保护相应的神经。②探及明确相应的神经位置。通常需要应用刺激肌电图监护技术。在术中,用单极刺激电极进行探测神经位置。在开始探测时,笔者用较大的刺激电流量,如3 mA的刺激电流,如果能引出相应的肌电的电发放,再将电流改成1 mA,再进行探测,直至探测出神经的位置。总体说来,越靠近肿瘤,越容易诱发出相应的肌电图,而肌电图的波幅也是较大的;越远离肿瘤,越难诱发出相应的肌电图,而且波幅也越小。因此,当用一个恒定的电流去探测时,发现随着肌电图波幅、波形等反应越来越大,则说明探头正逐渐靠近神经,反之,则说明探头远离神经。通过这一监护技术,笔者在判断肿瘤中包含神经位置的准确性得到提高,切除肿瘤的速度也得到增快,保留患者的神经功能,缩短患者的手术时间。

　　后颅窝肿瘤术中注意要点

　　这种坐姿有空气栓塞的风险。这对外科医生来说不太舒服。因为排水更容易，所以田地干净多了。2岁以下儿童使用梅菲尔德头枕。头部轻微弯曲，不压迫颈部血管。

　　脑积水患者的脑室通过这个毛刺孔插入。导管经皮下隧道连接到心室外引流系统进行后续处理。

　　围手术期使用Ommaya储液器进行脑室外脑脊液引流，可以完全安全地切除肿瘤。恢复脑脊液循环是控制和预防儿童后颅窝肿瘤继发脑积水的有效手段。

　　免疫治疗的目的是激活细胞介导的细胞毒性反应和体液介导的细胞毒性反应对抗肿瘤细胞。这还在调查中。