后颅窝的解剖结构较为复杂,因为它包含了许多重要的神经结构,这些结构控制着许多关键的生理功能,如平衡、协调、眼球运动、呼吸、心跳等。后颅窝肿瘤或其他病变可能会压迫这些结构,导致一系列神经系统症状。
#后颅窝肿瘤十大常见肿瘤
01胶质瘤
胶质瘤(Glioma)是起源于神经系统胶质细胞的肿瘤,是颅内较为常见的恶性肿瘤,约占颅内肿瘤的40%-50%。根据细胞种类不同,胶质瘤可分为星形细胞瘤、胶质母细胞瘤、少突胶质细胞瘤等多种类型。胶质瘤发病年龄多在21-50岁之间,31-40岁为发病高峰年龄,10岁左右的儿童也比较多见。
世界卫生组织(WHO)中枢神经系统肿瘤分类将胶质瘤分为I—IV级,其中I、II级星形细胞瘤和少突胶质细胞瘤为低级别胶质瘤,III、IV级星形细胞瘤和少突胶质细胞瘤为高级别胶质瘤,混合少突星形细胞瘤为混合性胶质瘤。
胶质瘤常见于脑干和小脑,根据肿瘤的部位和生长方式,脑干位置可能导致较严重的神经症状,如偏瘫、失语、头痛、癫痫等。脑干胶质瘤就像一台电脑的CPU被病毒入侵,最终会导致整个系统的瘫痪。
由于脑干的特殊位置,手术风险大,部分位置如中脑顶盖、背侧胶质瘤等,有经验的医生可以进行手术切除,而高级别胶质瘤通常需要放疗和化疗。
02听神经瘤(前庭神经鞘瘤)
听神经瘤起源于第八对颅神经(前庭蜗神经)的前庭部分,在面神经、脑干、小脑形成的间隙中生长,是桥小脑角区常见的良性肿瘤。
常常于体检中偶然发现,或以听力下降、耳鸣、眩晕为首发症状,随着瘤体的长大,逐渐压迫到周围重要结构,包括听神经、面神经、三叉神经、外展神经、后组颅神经、小脑、脑干等,导致面部麻木或瘫痪。
肿瘤大小和发展阶段会导致不同的症状,同样也需要不同的应对策略。手术或放疗是主要的治疗手段。从治疗策略上来说,手术是已出现症状的听神经瘤治疗的首要标准。
然而,针对大于3cm的大型肿瘤,无论患者是否伴有脑干压迫、脑积水、三叉神经痛等症状,都应该选择手术切除。如果肿瘤为内听道型听神经瘤,或病情复杂无手术条件时,则可考虑放疗。
03脑膜瘤
脑膜瘤起源于蛛网膜内皮细胞的颅内肿瘤,是一种常见的颅内原发性肿瘤,约占颅内原发性肿瘤的五分之二。
脑膜瘤通常位于小脑幕或桥小脑角,紧贴脑干、小脑或重要的颅神经,其他可能的部位包括枕骨附近和颅底。
大多数脑膜瘤为良性,属于WHO I级肿瘤,生长缓慢,容易清除。但也有一些为WHO II级或III级的非典型或恶性脑膜瘤,具有较高的复发率和侵袭性。
常见症状包括头痛、平衡障碍和共济失调、听力下降和耳鸣、面部麻木或瘫痪,部分脑膜瘤还会影响吞咽和声音,出现吞咽困难、声音嘶哑。
手术是较为有效治疗方式,对于部分切除或无法手术的脑膜瘤,可能需要辅助放疗或放射外科(如伽马刀)来抑制其生长。
04髓母细胞瘤
髓母细胞瘤(MBs)是较为常见的儿童后颅窝恶性肿瘤,约占儿童脑肿瘤的20%,发病高峰在3至8岁之间,男性发病率较女性略高。
然而,10-25%的髓母细胞瘤发生在青少年和成人中,在40岁后很少发生。每年的发病率估计约为每百万人中有10名儿童和0.5名成人。
髓母细胞瘤通常位于小脑蚓部,容易侵犯第四脑室,导致脑脊液循环受阻,进而引起脑积水。
髓母细胞瘤生长迅速,具有侵袭性,且易通过脑脊液播散。导致诊断的症状主要包括嗜睡、呕吐、头痛和躯干性共济失调。
在当代治疗中,髓母细胞瘤患者的5年生存率高于70%。因此,与其他神经上皮性肿瘤,如弥漫性内在桥脑胶质瘤(WHO II-IV)或胶质母细胞瘤(WHO IV)相比,大多数髓母细胞瘤患者的预后是明显是有利的。
目前髓母细胞瘤的治疗方案是建议尽可能地安全切除肿瘤,然后进行化疗,对于3岁以上的患者,可给予额外的放疗。
髓母细胞瘤患者的治疗反应和总生存率有显著差异,即使在组织病理学和疾病程度相当的病例中也是如此。
05室管膜瘤
室管膜瘤起源于脑室内的室管膜细胞,最常见于第四脑室,肿瘤常延伸进入蛛网膜下腔,有时包裹延髓和上段颈髓。
幕上室管膜瘤可位于脑室内(通常在侧脑室)或脑实质内,幕下室管膜肿瘤较其他肿瘤更易延伸至颈部蛛网膜下腔,患者更易表现出颈部僵硬、颈痛、斜颈和斜头。
当肿瘤侵犯脑干时,可出现呃逆、注视麻痹、面部感觉障碍、听力减退等颅神经损害症状;侵犯小脑时可表现走路不稳、眼球震颤、共济失调和肌力减退。
同时,室管膜瘤容易影响脑脊液流通,可导致脑积水,并可能通过脑脊液转移到其他部位。尽管室管膜瘤通常是良性或低级别恶性肿瘤,但因位置原因,切除难度相对较大。
06胆脂瘤(表皮样囊肿)
胆脂瘤(CHOLESTEATOMA)又名珍珠瘤、表皮样囊肿,本质上并不是癌性肿瘤,而是由含有角蛋白和皮脂的囊状物组成,是一种罕见的生长缓慢的良性病变,占颅内肿瘤的0.2%~1.8%。
颅内表皮样囊肿是先天性由异常的外胚层细胞形成,在妊娠第3~5周胚胎发育过程中被捕获。组织病理学表现为鳞状角质化上皮的珍珠样病变。
胆脂瘤常见于脑桥小脑三角CPA、第四脑室、鞍上区域、脊髓,罕见情况下可出现在脑实质、脑室或脑干内。
患者常出现听力下降、耳鸣、眩晕等症状。如果肿瘤增大,还可能压迫面神经,导致面部麻木或面瘫。
手术是主要治疗方法,通常需要尽可能清除,以减少复发风险。
07脊索瘤
脊索瘤是罕见的肉瘤亚型,起源于脊索残留组织,通常位于颅底或脊柱基底部,包括枕骨周围和延髓区域,其中颅底脊索瘤约占1/3。
由于脊索瘤通常具有侵袭性且位置复杂,容易侵入周围的骨骼结构,采用开颅显微镜进行切除时,操作空间狭小,不易充分显露肿瘤,存在视觉“死角”,常常需要牵拉脑组织、跨越神经和血管,因此切除难度较大,通常需要手术联合放疗。
而自20世纪90年代,以神经内镜作为照明及成像设备、经自然腔道的内镜手术在神经外科的兴起,为治疗颅底脊索瘤提供了新的可能性。
神经内镜对颜面外观的影响小、易于直接处理受累的颅底骨质和硬膜,对神经血管结构影响小。这些特点使神经内镜在处理深部、隐匿的病变时具有明显的优势。INC国际神经外科专家Sebastien Froelich教授团队正属于其中的先行者。
早在2011年,Sebastien Froelich教授团队就曾使用神经内镜经单鼻孔入路成功夹闭颅内前交通动脉瘤,这在国际神经外科领域内属于首创。
08血管母细胞瘤
血管母细胞瘤又称血管网织细胞瘤(hemangioblastoma,HB),起源于中胚叶的胚胎残余组织,常见于小脑和脊髓,也见于后颅窝其他部位,是一种先天胚胎性血管源性良性肿瘤。
大部分的脊髓HB常伴发血管畸形,有出血风险,并可能与遗传性疾病(如冯·希佩尔-林道病)相关。
对于病人表现为后颅窝症状者容易被遗漏。孤立性血管母细胞瘤病人预后良好,可以通过手术切除,达到治疗效果,有时需要联合放疗。
随着神经影像技术以及显微外科技术的发展,HB患者的死亡率及致残率较前相比均有明显下降。部分HB患者通过手术全切可以达到肿瘤治愈的治疗效果,并且精湛的手术技术可明显改善患者的临床症状并降低死亡率。
09原始神经外胚层肿瘤(PNET)
PNET是一种高恶性肿瘤,为神经嵴衍生的较原始的肿瘤,主要由原始神经上皮产生,具有多向分化的潜能。
通常发生在儿童后颅窝区域,类似于髓母细胞瘤。通常生长迅速,具有高度侵袭性,并且容易通过脑脊液播散。
组织形态学属于恶性小圆细胞肿瘤,分为中枢性和外周性,外周性较常见,中枢性原始神经外胚层肿瘤相对较少见,而幕上原始神经外胚层肿瘤更为罕见,仅占整个脑肿瘤的0.1%左右。
PNET一般需要综合治疗,包括手术、放疗和化疗。
10海绵状血管瘤
海绵状血管瘤虽有“瘤”字,但本质并不是肿瘤,它是一种血管异常发育形成的病变,由扩张、薄壁的小血管团块组成。后颅窝的海绵状血管瘤主要见于小脑和脑干(特别是脑桥区域)。
由于脑血管壁非常薄,缺乏正常的平滑肌层和弹力纤维,不但容易出血,且多次出血后形成沉积含铁血黄素的纤维组织。
尽管其表面没有明显的出血迹象,但病灶内的微小血管却很脆弱,非常容易导致反复的小规模出血。
尤其是脑干海绵状血管瘤,它的首次出血率仅为0.6%-1.1%,而再次出血率则可高达30%-60%。
此后出血间隔期会越来越短,往往每一次出血,都伴随着症状的进行性加重,神经系统症状恢复的可能性非常低,危险性会越来越高,当脑干出血量达10ml时死亡率近乎100%。
位于脑桥的海绵状血管瘤还可能导致神经功能缺损,如面瘫、吞咽困难、声音嘶哑、复视、眼球运动障碍等。
手术切除是首选治疗,尤其对于反复出血、症状明显或导致神经功能缺损的病变者。由于后颅窝解剖结构复杂,手术难度较大,需要经验丰富的神经外科团队进行操作。