松果体囊肿患者的癫痫发作机制有何不同？

　　松果体囊肿(PGC)发生在全部年龄，从胎儿期到老年，主要发生在40岁的成年人，主要是妇女。有症状的松果体囊肿多见于年轻女性。松果体囊肿的诊断通常是通过大脑的磁共振(MR)来确定的。虽然有放射学标准来确定该区域肿瘤的良性松果体囊肿，但病理组织学分析是较终诊断的金标准。

　　松果体囊肿的症状和并发症

　　松果体囊肿常见的症状是:不同强度的头痛、眩晕、视觉和动眼肌障碍以及阻塞性脑积水。较少出现的患者有:共济失调、运动和感觉障碍、精神和情绪障碍、昼夜节律障碍、下丘脑功能障碍青春期早熟、继发性帕金森病和癫痫。松果体囊肿的大小和症状的出现之间的关系通常是假定的，但在许多情况下可能是不相关的。与松果体囊肿相关的可能并发症有:囊肿腔出血，发展为脉络膜丛乳头状瘤，囊肿迅速破裂导致无菌性脑脊髓膜炎，甚至猝死。

　　松果体囊肿患者的研究数据

　　本文的目的是描述松果体囊肿患者癫痫发作的类型及其随访结果。我们检查了92例PGC患者，没有系统性疾病或其他脑部MR所描述的病理变化。患者无头部外伤史、发育迟缓史、中枢神经系统感染史、癫痫家族史、酒精或药物滥用史。希望确定癫痫患者与无癫痫的松果体囊肿患者相比，松果体囊肿的体积和松果体囊肿对周围大脑结构的压缩是否存在差异。

　　29例患者，平均年龄21.17±11.50岁(女性16例，平均年龄23.69±11.20岁，男性13例，平均年龄18.08±11.54岁)患有癫痫和PGC(癫痫组)。63例，平均年龄26.97±17.69岁(女性44例，平均年龄26.16±16.42岁;男性19例，平均年龄28.84±20.69岁)PGC无癫痫(对照组)。统计学上，这两组在年龄和性别上没有差异。癫痫发作类型为:复杂部分性发作8例，复杂部分性发作伴继发泛化8例，GTCS 10例，缺失性发作3例。癫痫组PGC平均体积为855.93±1080.70 mm3，对照组为651.59±1011.10 mm3。癫痫组与对照组PGC体积差异无统计学意义(χ2 = 1.3264,df = 1, p = 0.2494)。癫痫组有3/29例(10.34%)PGC对周围脑结构有压迫，对照组有11/63例(17.46%)PGC对周围脑结构有压迫。我们发现癫痫组与对照组在PGC对周围脑结构有压迫方面无统计学差异。

　　18岁男性松果体囊肿伴上丘压迫- MRI矢状T2图像。

　　在19/29例癫痫患者中，脑电图显示:局灶性峰值、双相峰值、峰波复合或峰波复合3 Hz以上的弥漫性发作性放电，其余10/29例患者出现非特异性变化:局灶性减慢和心律失常变化。癫痫组2例，对照组3例，随访因囊肿体积、Parinaud综合征、阻塞性脑积水或PGC增大而行手术，组织学确诊为PGC 4例，松果体细胞瘤1例。其他患者脑磁共振随访未见PGC明显增大。全部癫痫患者均给予丙戊酸、卡马西平、奥卡西平、拉莫三嗪、托吡酯、左乙拉西坦等抗癫痫药物(单药或多药)治疗，并进行常规控制。随访期间23/29例(79.31%)无发作，3例(13.04%)发作次数减少，3例(13.04%)发作次数无好转。一名经手术证实的PGC患者无癫痫发作，另一名患有松果体细胞瘤的患者有难治性癫痫。

　　结论

　　我们的92例松果体囊肿患者中有29例以癫痫为症状。松果体囊肿患者癫痫发作分为:复杂部分性发作(伴或不伴二次泛化)、GTCS和缺失性发作。癫痫患者与对照组松果体囊肿体积无明显差异。在癫痫和对照组之间，松果体囊肿对周围脑结构的描述压迫没有差异。随访期间23例(79.31%)无发作，3例(13.04%)发作次数减少，3例(13.04%)发作次数无好转。癫痫组2例，对照组3例，经病理证实为松果体囊肿3例，松果体细胞瘤1例。根据我们的发现，松果体囊肿患者癫痫发作的发病机制不能仅仅归因于松果体囊肿体积或MRI上所描述的周围大脑结构的压迫。

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　　参考文献：Doi：10.1016/j.clineuro.2017.12.025